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La microtia es una malformación que se visualiza en el nacimiento y que da lugar a una “oreja pequeña.” En promedio se produce en 1 de cada 5.000 -7.000 nacimientos, con un máximo de 1 en 1.000 en las poblaciones nativas de América del Norte y del Sur, 1 en 2.100 en las comunidades japonesas y coreanas y 1 de cada 20.000 en poblaciones caucásicas. En el 90% de los casos, sólo un oído se ve afectado, conocido como microtia unilateral. Si ambos oídos se ven afectados, se conoce como microtia bilateral y requiere una atención más inmediata. Por lo general, el 65% de los casos se presentan en niños, sólo el 35% en las niñas. Casi el doble de los casos microtia ocurren en la oreja derecha en comparación con la izquierda. Los cuatro grados de la microtia: Grado 1: La oreja es pequeña pero tiene la mayoría de las características de una oreja normal. Generalmente, el conducto auditivo está abierto. Grado 2: La oreja es pequeña y le faltan algunas partes. El conducto auditivo puede estar abierto o cerrado. La ausencia de conducto auditivo se llama atresia aural. Grado 3: La forma más común. Sólo está presente un pequeño lóbulo de la oreja y suele estar en una posición diferente. Por lo general hay un poco de cartílago. Es normal que estos niños tengan atresia aural (ausencia de conducto auditivo) Grado 4: Ausencia total de la oreja, también conocido como anotia. Es la ausencia o subdesarrollo del conducto auditivo externo y de las estructuras del oído medio, y se da en el 65% de los casos de microtia. El oído externo y medio se desarrollan en el feto al mismo tiempo a partir del mismo tejido embrionario, por lo tanto, cualquier defecto en uno suele ir acompañado de defectos en el otro. Sin embargo, es importante señalar que en la gran mayoría de los casos, el oído interno no está afectado y es funcional. Esto significa que cuando es necesario, se puede mejorar la audición con la ayuda de dispositivos auditivos adecuados. Nota: el oído interno es la parte que traduce el sonido, es decir las las vibraciones del aire en señales de sonido que informan al cerebro . a mayoría de las veces, no se sabe qué es lo que causa la formación anormal de la oreja. Las únicas causas que se pueden atribuir a la microtia son casos en los que la madre haya padecido la rubeóla, la gripe o haya tomado talidomina, isotretinoína (Accutane), citrato de clomifeno (Clomid), ácido retinóico o misoprostol durante el primer trimestre de gestación. La hipoxia (falta de oxígeno) es una causa potencial, que puede provenir de vivir a gran altitud o bien en el caso de gemelos, en el que una de las placentas es más grande y roba nutrientes y oxígeno al gemelo de la placenta pequeña. La conclusión final es que la incidencia de microtia es un evento esporádico, en la que los padres tienen muy poco control. Genética Parece ser que la microtia puede ser en producida en parte por una coincidencia de factores ambientales y rasgos hereditarios y no por una alteración cromosómica. Un estudio realizado por Takahashi demuestra que si se tiene un miembro de la familia directa con microtia (padres, hermanos, abuelos, tíos) la probabilidad de tener microtia es del 5,7%. Si se incluyen parientes lejanos, ese porcentaje llega a 10,5%. En efecto, si una familia ya ha tenido un hijo con microtia, hay una probabilidad de 1 en 20 de que su segundo hijo también se vea afectado. Esto indica que en algunos casos, la microtia puede ser hereditaria, pero todavía no se ha identificado un gen específico Se espera que un niño con microtia unilateral tenga una pérdida auditiva en la oreja pequeña. Una evaluación auditiva completa por parte del otorrinolaringólogo experto en audición infantil nos dará una valoración de esta pérdida, así como la audición en el otro oído. Los niños con audición normal en un oído pueden desarrollar el habla y el lenguaje de manera muy parecido a los niños que oyen bien con los dos oídos al nacer. Las pruebas de audición son : PEATC: Respuestas evocadas auditivas del tronco encefálico. PEAee: Respuesta evocada auditiva tronco cerebral capaz de crear un audiograma estimado frecuencial. La prueba auditiva conductual o de comportamiento. De acuerdo a la edad de su niño se pueden realizar otras pruebas. A partir de entre los 8-10 años se pueden plantear intervenciones quirúrgicas para mejorar la audición, ya que hasta esta edad aún está creciendo el oído. En base al resultado de estas pruebas, el otorrino recomendará el uso de audífonos para mejorar la audición. Si el especialista considera que no es necesaria ninguna ayuda, como fue el caso de mi hija Andrea, entonces es fundamental e imprescindible: hacer evaluaciones periódicas de audición sobretodo del oído no afectado, y en especial durante los seis primeros años de vida, muy importantes en el desarrollo y estructuración del lenguaje. seguir el desarrollo del lenguaje, para garantizar que la audición unilateral no interfiere en su aprendizaje y desarrollo. Si es necesario el uso de ayudas para la audición, hay soluciones no invasivas que se pueden iniciar de inmediato. En los casos de microtia unilateral, tradicionalmente no se aconsejaban estas ayudas a la audición, ya que se no se consideraban imprescindibles y tecnológicamente no eran tan precisas. Investigaciones más recientes han demostrado que en estos niños es importante que el oído interno, concretamente la cóclea no afectada del oído malformado, reciba la estimulación suficiente para dar la información al hemisferio cerebral correspondiente de este oído, que es el contralateral, durante el período de neuroplasticidad óptimo, es decir aproximadamente durante los seis primeros años de vida , en previsión de futuros avances terapéuticos de tratamiento. Asimismo y aunque estos niños no tienen problemas de audición en ambientes tranquilos tienen dificultades en ambiente de alto ruido de fondo, que en realidad es donde transcurre la mayor parte del tiempo de su vida activa. En todos los casos no obstante se deben valorar en función del niño afecto y su familia Microtia bilateral y BCHA / BAHA Si tu hijo tiene un microtia bilateral es necesario utilizar audífonos de conducción ósea (BCHA) o Bone Anchored Hearing Aid (BAHA). BCHA es un dispositivo más antiguo que se clasifica como un audífono mientras que el BAHA es un nuevo dispositivo clasificado como un dispositivo médico, de adaptación por medio de cirugía, ya que fue diseñado para ser colocado a través de un implante que tiene la particularidad de osteo-integrarse en el hueso del cráneo, denominado hueso temporal, en cuyo interior está ubicado el oído interno.
