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EL LIBRO GORDO AMIR: PREGUNTAS EXAMEN MIR 2002-2012 Y SUS COMENTARIOS (3ª edición) ISBN ISBN-13: 978-84-615-9383-5 DEPÓSITO LEGAL M-29189-2012 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com [email protected] DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E. IMPRESIÓN Marbán Libros, S.L. La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor. EL LIBRO GORDO: PREGUNTAS EXAMEN MIR 2002-2012 Y SUS COMENTARIOS AUTORES Dirección editorial EDUARDO FRANCO DÍEZ (1) VIVIANA ARREO DEL VAL (2) BORJA RUIZ MATEOS (1) JAIME CAMPOS PAVÓN (3) AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (1) JORGE ASO VIZÁN (3) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (4) Autores VIVIANA ARREO DEL VAL (2) ADRIANA PASCUAL MARTÍNEZ (15) EDUARDO FRANCO DÍEZ (1) ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ (16) BORJA RUIZ MATEOS (1) ANTONIO LALUEZA BLANCO (3) AIDA SUÁREZ BARRIENTOS (1) BORJA DE MIGUEL CAMPO (3) JAIME CAMPOS PAVÓN (3) CARMEN OLMOS BLANCO (1) JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS (5) CHAMAIDA PLASENCIA (2) ADRIAN BALLANO RUIZ (6) CRISTINA ALMANSA GONZÁLEZ (3) ALBERTO BERJÓN GARCÍA (2) CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ (7) ANDRÉS CRUZ HERRANZ (2) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (4) ÁNGEL ALEDO SERRANO (1) ISABEL CARDOSO LÓPEZ (7) DANIEL RAMÍREZ MARTÍN (7) JORGE ADEVA ALFONSO (7) FRANCISCO JAVIER GONZÁLEZ GÓMEZ (8) MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ (2) GEMMA IBÁÑEZ SANZ (9) ORIOL MOLINA ANDREU (17) LARA PITA BUEZAS (10) ÓSCAR CANO VALDERRAMA (1) MARTA GONZÁLEZ FERNÁNDEZ-PALACIOS (11) PABLO HERNÁN OCAÑA (3) MARTA ZAPLANA CÓRDOBA (12) PATRICIA GONZÁLEZ MUÑOZ (8) PATRICIA RAMIRO MILLÁN (13) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (7) RICARD MELLADO ARTIGAS (14) SALVADOR PIRIS (3) VICTORIA DÍAZ MARUGÁN (2) SERGI PASCUAL GUARDIA (18) ADRIÁN HUSILLOS ALONSO (7) SILVIA PÉREZ TRIGO (1) (1) Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid (7) Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid (2) Hospital Universitario La Paz. Madrid (8) Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid (3) Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (9) Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona (4) U. D. Catalunya Central. Fundació Althaia. Manresa (10) C.H.U. de Santiago de Compostela (5) Hospital Infanta Cristina. Madrid (11) Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (6) Hospital Universitario de Guadalajara (12) C.H.U. de Albacete (13) H.C.U. Lozano Blesa. Zaragoza (14) Hospital Universitario Clínic. Barcelona (15) Hospital Infanta Elena. Madrid (16) Hospital Universitario de Getafe. Madrid (17) Hospital Universitario MútuaTerrassa. Terrassa (18) Parc de Salut Mar. Barcelona Autores Pág. 5 EL LIBRO GORDO: PREGUNTAS EXAMEN MIR 2002-2012 Y SUS COMENTARIOS CARDIOLOGÍA Y CIRUGÍA CARDIOVASCULAR Comentario Tema 1. Anatomía y fisiología cardiaca MIR 2012 211. El triángulo de Koch se encuentra en la aurícula derecha, concretamente en la porción inferior del tabique interauricular, siendo uno de sus límites la valva septal de la válvula tricúspide; es importante su conocimiento ya que en él se encuentra un elemento del sistema de conducción cardiaca y cuya lesión en cirugía cardiaca provocaría alteraciones graves en el sistema de conducción. ¿Qué estructura de las citadas a continuación se encuentra localizada en este triángulo?: 1. 2. 3. 4. 5. Nódulo sinusal o sinoauricular o de Keith-Flack. Fascículo aurículo ventricular o haz de His. Rama derecha del haz de His. Nódulo aurículo ventricular o nódulo de Tawara. Haz de Bachmann. La precarga corresponde a la presión que distiende el ventrículo al final del llenado pasivo + la contracción auricular. Se relaciona directamente con la presión venosa central y la velocidad de retorno venoso, y éstas a su vez con el volumen de llenado y tono vascular. La precarga aumenta por tanto si aumentan: el volumen de llenado, la velocidad de llenado o el tono venoso central (porque favorecería el retorno venoso). De ahí que la disminución de la complianza o distensibilidad venosa (que sería equivalente a un aumento de la contracción venosa) favorece el retorno venoso y por tanto la precarga. MIR 2011 5. Respuesta: 4 Comentario Pregunta difícil si no se recuerda anatómicamente la estructura localizada en el triángulo de Koch, que es el nodo AV. En el enunciado nos describen la localización de dicho triángulo, en la región inferior del septo interauricular, lo cual ayuda a descartar algunas opciones como el nodo sinusal (localizado en región superior de la AD), la rama derecha del haz de His (localizada en el VD), y el haz de Bachman (que transmite el impulso eléctrico de la AD a la AI). La duda por tanto existe entre el Nodo AV y el Haz de His, que se inicia inmediatamente en continuidad inferior con el nodo AV. Pregunta vinculada a la imagen nº3. Un paciente de 38 años sin antecedentes de interés acude al Servicio de Urgencias aquejando dolor torácico epigástrico y disnea. En la exploración física destaca un paciente intranquilo, sudoroso, con presión arterial de 105/60 mmHg y frecuencia cardiaca de 120 Ipm. Una imagen del ecocardiograma practicado se muestra en la figura 3. ¿En qué fase del ciclo cardiaco está congelada la imagen?: 1. 2. 3. 4. 5. La fase de contracción isovolumétrica. La diástole. La sístole. La fase de relajación isovolumétrica. En ausencia de registro simultáneo de electrocardiograma, es imposible precisarlo. Respuesta: 2 Comentario MIR 2012 222. La precarga cardiaca aumenta cuando se produce: 1. 2. 3. 4. 5. Una disminución del flujo sanguíneo coronario. Una disminución de la complianza venosa. Un aumento de la contractilidad miocárdica. Una disminución de la postcarga. Un aumento de la permeabilidad capilar. En la imagen se muestra un ecocardiograma, con la secuencia detenida en el momento en que se encuentra la válvula mitral abierta y la válvula aórtica cerrada: la diástole (opción 2 correcta). Además existe una zona laminar ecolucente -oscura, sin ecos- por delante del ventrículo derecho y por detrás del ventrículo izquierdo: derrame pericárdico. Respuesta: 2 Cardiología y Cirugía Cardiovascular Pág. 13 Libro gordo AMIR www.academiamir.com MIR 2010 221. ¿En cuál de estos pasos del proceso de acoplamiento excitación-contracción difieren el músculo esquelético y el músculo cardiaco?: 1. El potencial de acción presente en la membrana plasmática se disemina al interior de las fibras musculares a través de los túbulos transversos (túbulos T). 2. Los potenciales de acción de los túbulos T inducen la liberación de iones calcio del retículo sarcoplásmico al sarcoplasma. 3. Una gran cantidad de iones de calcio difunden desde los túbulos T al sarcoplasma en el momento de la despolarización. 4. El aumento de la concentración de calcio en el sarcoplasma induce el deslizamiento de los filamentos de miosina sobre los de actina. 5. Al final del potencial de acción, los iones de calcio son bombeados al interior del retículo sarcoplásmico, disminuyendo la concentración de calcio en el sarcoplasma. una particularidad que diferencia el proceso de acoplamiento excitación-contracción de los dos tipos de fibras musculares. En el músculo cardíaco la liberación de calcio desde el retículo sarcoplasmático hacia el sarcoplasma no es suficiente para desencadenar la contracción (a diferencia de lo que ocurría en el esquelético). En este caso también se requiere la entrada extracelular de calcio directamente desde el sarcolema (o lo que es lo mismo desde los túbulos T, que, repetimos, son invaginaciones del sarcolema) para que la contracción sea posible (respuesta 3 correcta). MIR 2008 236. Las siguientes estructuras desembocan en la aurícula derecha, EXCEPTO: 1. 2. 3. 4. 5. Respuesta: 3 Comentario Pregunta de escasa importancia, dado que trata sobre temas muy poco preguntados en el MIR (histología y fisiología del músculo esquelético y cardíaco). No obstante y para los interesados intentaremos explicar brevemente la esencia de esta pregunta. Empecemos con el músculo esquelético. Sus células se denominan fibras musculares y algunas de sus estructuras histológicas de particular interés son: el sarcolema (o membrana plasmática), los túbulos T (que son invaginaciones del sarcolema), el retículo sarcoplasmático (que sería un tipo de retículo endoplasmático liso) y las miofibrillas (formadas por moléculas de actina y miosina agrupadas en sarcómeros). En el interior de las fibras, los túbulos T se relacionan íntimamente con el retículo sarcoplasmático. Así pues, cuando un estímulo o potencial de acción llega al sarcolema se propaga rápidamente hacia el interior de las fibras musculares a través de los túbulos T (dado que son, como ya hemos dicho, invaginaciones de la misma membrana plasmática), donde favorece la liberación de iones calcio desde el retículo sarcoplasmático hacia el sarcoplasma (o citoplasma de las fibras). El aumento de la concentración de iones calcio en el sarcoplasma causa entonces la contracción de las miofibrillas, culminando así el acoplamiento excitación-contracción. La contracción finaliza cuando los iones calcio son bombeados desde el sarcoplasma hacia el retículo sarcoplasmático. Veamos ahora el músculo cardíaco. Las fibras musculares cardíacas son más pequeñas que las esqueléticas y su estructura interna es menos regular. También existen algunas diferencias histológicas entre los dos tipos de fibras (por ejemplo, las esqueléticas contienen varios núcleos excéntricos, mientras que las cardíacas constan de un único núcleo central). No obstante, las características histológicas y fisiológicas explicadas anteriormente para el músculo esquelético también están presentes en el músculo cardíaco (respuestas 1, 2, 4 y 5 falsas, todas ellas explican características comunes entre los dos tipos de fibras). Ahora bien, existe Pág. 14 Vena cava superior. Vena cava inferior. Seno coronario. Vena pulmonar derecha. Venas cardiacas anteriores. Respuesta: 4 Comentario Pregunta sencilla de anatomía. Todas las estructuras enumeradas desembocan en la aurícula derecha, excepto las venas pulmonares, que transportan la sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda. MIR 2004 250. ¿Cuál de los siguientes fenómenos es el responsable de la fase 0 (fase rápida) de despolarización de un miocardiocito ventricular?: 1. 2. 3. 4. 5. Aumento de conductancia para el sodio (gNa). Aumento de conductancia para el potasio (gK). Aumento de conductancia para el cloruro (gCl). Aumento de conductancia para el calcio (gCa). Aumento de conductancia para el potasio (gK) dependiente de Calcio. Respuesta: 1 Comentario Las fases de un potencial de acción rápido de un miocardiocito son: fase 0 (corriente rápida de Na+), fase 1 (corriente transitoria de K+), fase 2 (meseta: corriente lenta de Ca+), fase 3 (corriente de K+) y fase 4 (reposo). MIR 2006 248. En el ciclo cardiaco normal, ¿cuál de las siguientes respuestas es la cierta?: Cardiología y Cirugía Cardiovascular 1. La onda v del pulso venoso coincide con la sístole auricular. 2. El cierre de la válvula aórtica precede al de la pulmonar, especialmente durante la inspiración. 3. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo es superior a 0,85. 4. La contracción auricular activa, puesta de manifiesto por la onda p del ECG, es diastólica precoz. 5. Cuando la frecuencia cardiaca es superior a 100 l.p.m., el espacio Q-T del ECG es de 0,46 segundos. Respuesta: 2 sístole. Al inflarse en diástole, empuja la sangre hacia atrás, mejorando la perfusión de las arterias coronarias, y hacia delante, mejorando la perfusión renal. Si la válvula aórtica presenta defecto de coaptación, parte de esta sangre volverá al ventrículo, como insuficiencia aórtica. De ahí que esté contraindicada su implantación en presencia de esta patología. Al desinflarse en sístole, provoca un efecto de succión que disminuye la postcarga sobre la que debe luchar el ventrículo para expulsar la sangre, lo que ayuda a la eyección. Toda esta mejoría hemodinámica conlleva vasodilatación por disminución de resistencias periféricas (respuesta 3 correcta). Comentario Veamos las opciones una por una: - La onda v del pulso venoso corresponde a la fase de llenado auricular y coincide con la sístole ventricular. - El orden de cierre de las válvulas semilunares es: primero la válvula aórtica y después la pulmonar, especialmente durante la inspiración, ya que aumenta el retorno venoso a cavidades derechas, retrasándose, por lo tanto, algo más el cierre de la pulmonar (respuesta 2 correcta). - La fracción de eyección del ventrículo izquierdo está entre el 50 y el 80%. - La onda p corresponde a la fase de activación auricular y, por lo tanto, a la fase diastólica tardía. - En condiciones normales el espacio QT es <= 0,42 segundos. Se acorta al aumentar la frecuencia cardiaca. Tema 2. Semiología cardiovascular MIR 2002 239. Señale la respuesta FALSA respecto a la circulación coronaria: 1. La arteria interventricular posterior es rama de la arteria coronaria derecha. 2. La arteria coronaria derecha irriga el tabique interventricular. 3. La arteria circunfleja es rama de la arteria coronaria izquierda. 4. El nodo aurículo-ventricular está irrigado por una rama de la coronaria izquierda en la mayoría de los casos. 5. Las arterias coronarias son ramas de la aorta ascendente. MIR 2003 34. Respuesta: 4 Como sabe, el Balón Intra-aórtico de Contrapulsación es un sistema mecánico de asistencia ventricular en los casos de shock cardiogénico. Consta de un catéter provisto de un balón que se hincha de acuerdo con el ciclo cardíaco. ¿Qué efectos produce su funcionamiento sobre el Aparato Circulatorio?: 1. Aumentar la presión arterial por vasoconstricción periférica. 2. Aumentar la tensión de la pared del ventrículo izquierdo durante la sístole, lo que supone un efecto adverso por aumentar el consumo de oxígeno. 3. Mejora de la perfusión miocárdica y la pulsatilidad produce vasodilatación periférica, mejorando el flujo renal. 4. Disminuye la presión diastólica coronaria, por efecto de la vasodilatación, empeorando el flujo en pacientes con patología coronaria. 5. Mejora el volumen minuto como consecuencia de un aumento de la precarga. Respuesta: 3 Comentario El enunciado de esta pregunta debería decir “la respuesta más falsa”, ya que varias de ellas pueden ser incorrectas. Como en un muchas ocasiones en el MIR, tendrás que descartar una a una, ya que varias tienen matices dudosos. La primera opción es cierta, pero sólo en el 80% de los casos. Recuerda que la rama interventricular posterior o descendente posterior puede ser rama de la coronaria derecha (80%) o de la circunfleja (20%), definiendo con ello si existe dominancia derecha o izquierda, respectivamente. La segunda opción es correcta, aunque puede dar dudas por estar mal expresada, ya que la coronaria derecha irriga sólo el tercio posterior del tabique interventricular. La parte anterior, depende de la descendente anterior. La opción 3 es cierta sin duda alguna. En la opción 4 encontramos un dato claramente falso: el nodo aurículo-ventricular se irriga en la mayoría de los casos (90%) a través de la coronaria derecha. La opción 5 no ofrece dudas, es cierta. Comentario El balón de contrapulsación intraaórtico se posiciona en la aorta, distal al origen de la subclavia izquierda y por encima de la salida de las arterias renales. Su funcionamiento se basa en el inflado durante la diástole y desinflado durante la MIR 2009 23. Indique la respuesta correcta: Cardiología y Cirugía Cardiovascular Pág. 15 CD Preguntas MIR 2002-2012 y sus comentarios Libro gordo AMIR www.academiamir.com 1. El 2º ruido cardíaco corresponde con el cierre de las válvulas auriculoventriculares. 2. Los soplos continuos pueden auscultarse tanto en estenosis como insuficiencias valvulares severas. 3. En el pulso venoso yugular la onda “a” se debe a la distensión venosa producida por la contracción de la aurícula izquierda. 4. El pulso alternante es típico de la miocardiopatía hipertrófica. 5. El signo de Kussmaul es un aumento de la presión venosa central durante la inspiración. Respuesta: 5 Comentario Pregunta sobre fisiología cardiaca. Vamos a ir analizando respuesta por respuesta: - Respuesta 1 falsa: el 2º ruido cardíaco corresponde con el cierre de las válvulas semilunares, aórtica y pulmonar. Es el 1r ruido el que se corresponde con el cierre de las válvulas auriculoventriculares. - Respuesta 2 falsa: los soplos continuos, que aparecen durante todo el ciclo cardiaco, tanto sístole como diástole, se deben a la existencia de un flujo sanguíneo constante a través de una derivación que comunica dos territorios con un gradiente de presión permanente. Aparecen típicamente en el ductus arterioso permeable, a veces en la coartación aórtica, también ante la presencia de fístulas sistémicas o arteriales y pueden apreciarse asimismo en la auscultación de una rotura de un aneurisma del seno de Valsalva. - Respuesta 3 falsa: el pulso venoso yugular refleja lo que ocurre a nivel del corazón derecho, no del izquierdo. La onda “a” se debe a la contracción de la aurícula derecha al final de la diástole (patada auricular). - Respuesta 4 falsa: el pulso alternante, que consiste en la aparición de pulsos fuertes y débiles de forma alterna, se asocia con disfunción miocárdica grave, que aparece por ejemplo en la miocardiopatía dilatada, donde está comprometida la función sistólica. En la miocardiopatía hipertrófica lo que existe es una falta de relajación del ventrículo, una alteración de la función diastólica, por lo que no existen problemas de contracción ventricular. - Respuesta 5 correcta: el signo de Kussmaul es una elevación paradójica de la presión venosa yugular o central durante la inspiración, presente en pacientes con dificultad para el llenado del ventrículo derecho. Es muy típico de la pericarditis constrictiva, pero aparece también en la miocardiopatía restrictiva, el taponamiento cardiaco o en infartos del ventrículo derecho. MIR 2009 250. Durante un ciclo cardiaco en un sujeto normal es cierto que: 1. La presión en el ventrículo es máxima durante la fase de contracción isovolúmica o isovolumétrica. 2. El primer ruido cardiaco corresponde al cierre de las válvulas semilunares. Pág. 16 3. El complejo QRS sucede durante la fase de eyección o expulsión ventricular. 4. La presión arterial es máxima durante la fase de eyección o expulsión ventricular. 5. La sístole auricular coincide exactamente con la onda P del electrocardiograma. Respuesta: 4 Comentario El ciclo cardiaco consta de varias fases. La sístole ventricular se inicia con el cierre de las válvulas AV (primer ruido cardiaco), que se sigue de una fase de contracción isovolumétrica y la consiguiente apertura de las válvulas semilunares. A continuación ocurre una fase de contracción isotónica con la eyección ventricular, que finaliza con el segundo ruido cardiaco (cierre de las válvulas semilunares). La diástole ventricular se inicia con la relajación isovolumétrica y posterior apertura de las válvulas AV. Le sigue un llenado diastólico rápido, la fase de diástasis y finalmente la contracción auricular. La presión en el ventrículo es máxima en la fase de contracción isotónica. El complejo QRS corresponde a toda la sístole ventricular y no solo a la fase eyectiva. La sístole auricular coincide parcialmente con la onda P del ECG porque incluye toda la despolarización auricular. Por lo tanto la opción verdadera es la 4: la presión arterial es máxima durante la fase de eyección o expulsión ventricular. MIR 2008 23. ¿En cuál de las siguientes situaciones clínicas, el pulso paradójico (disminución de la presión arterial de más de 10 mmHg durante la inspiración), no está presente en la exploración física?: 1. 2. 3. 4. 5. Estenosis aórtica. Taponamiento cardiaco. Pericarditis constrictiva. Embolia pulmonar. Enfisema pulmonar (cor pulmonale). Respuesta: 1 Comentario El pulso paradójico es un tema que ha sido preguntado en numerosas ocasiones y lo convierte en el pulso arterial más preguntado. Durante la inspiración aumenta el llenado del VD por aumento del retorno venoso, y el tabique interventricular se desplaza hacia el VI, con lo que disminuyen los volúmenes del VI y con ello la PA; fisiológicamente, este descenso de PA es menor de 10 mmHg; cuando el descenso es mayor de 10 mmHg, se habla de pulso paradójico. El pulso paradójico es típico del taponamiento cardíaco: el pericardio lleno de líquido impide que el VI se expanda hacia afuera con lo que se impide de manera muy marcada el llenado del VI en la inspiración. De este modo, con la inspiración cae la TAS >10mmHg. Cardiología y Cirugía Cardiovascular Preguntas MIR 2002-2012 y sus comentarios DERMATOLOGÍA MIR 2011 21. Pregunta vinculada a la imagen nº11. La imagen mostrada en la figura 11 corresponde a las piernas de una enferma de 45 años. La descripción que mejor se adapta al tipo de lesiones que presenta sería: 1. Lesiones gomosas abiertas al exterior. 2. Lesiones papulovesiculosas sobre una base eritematosa. 3. Lesiones queratósicas que tienen base vesiculosa. 4. Lesiones liquenificadas. 5. Se trata de lesiones verrucosas que son indicio de una evolución prolongada. y/o hepatopatías. Cursa con ampollas y erosiones en zonas fotoexpuestas, hipertricosis malar y una hiperpigmentación generalizada. No cursa con manifestaciones sistémicas. En la biopsia cutánea es típico observar una ampolla subepidérmica con depósitos PAS positivos. MIR 2011 19. Comentario Esta fotografía muestra la imagen típica de una vasculitis, cuya descripción dermatológica clínica típica es la de pápulas eritematovioláceas que no desaparecen a la vitropresión o púrpura palpable. 1. Las lesiones son muy sugestivas de una púrpura de Schönlein-Henoch. 2. El diagnóstico diferencial deberá incluir las arañas vasculares propias de una cirrosis hepática alcohólica. 3. El examen hematológico característicamente mostrará esquistocitos y plaquetopenia. 4. Lo más probable es que el paciente presente una anemia por pérdidas digestivas debidas a un pólipo degenerado en el colon. 5. Las lesiones mucosas son muy inespecíficas y difícilmente pueden relacionarse con la sintomatología que refiere el paciente. Tema 2. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas MIR 2012 1. 2. 3. 4. 5. Pénfigo benigno familiar. Penfigoide. Porfiria cutánea tarda. Pénfigo vulgar. Síndrome de la piel escaldada. Respuesta: 3 Pregunta vinculada a la imagen nº10. Un paciente de 52 años es derivado para estudio al hospital desde un centro de atención primaria donde consultó por clínica de astenia y fatigabilidad fácil. El paciente bebe unos 80 gr de alcohol al día, refiere episodios de epistaxis con cierta asiduidad y ha tenido dos accidentes de tránsito con fracturas diversas. La exploración física muestra una palidez de piel y conjuntivas y múltiples lesiones en cara, manos, labios y mucosa oral cuyo detalle puede observarse en la figura 10. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sería la más correcta?: Respuesta: 2 171. Enfermo de 60 años que refiere hace 10 días la aparición de lesiones ampollosas en dorso de manos después de la exposición solar. El cuadro se acompaña de fragilidad cutánea. Histopatológicamente existe una ampolla subepidérmica con depósitos PAS positicos en y alrededor de los vasos dérmicos superficiales. El diagnóstico más verosímil será: DM Tema 1. Generalidades Respuesta: 2 Comentario Con el enunciado y la imagen tanto las respuestas 2 y 3 serían correctas. Como en el examen la relacionan con la siguiente pregunta que presentan un paciente con la enfermedad de Rendu-Osler, eso nos orienta a que la respuesta correcta es la 2. MIR 2011 20. Pregunta vinculada a la imagen nº10. Comentario Pregunta sencilla preguntada en varias ocasiones en el MIR. La porfiria cutánea tarda es una patología generalmente adquirida secundaria a una alteración en el metabolismo del grupo hemo de la hemoglobina por un déficit enzimático en la uroporfirinógeno decarboxilasa. Es típica de varones de mediana edad con comorbilidades como alcoholismo crónico Supongamos que se establece el diagnóstico de presunción de una enfermedad autosómica dominante en la que se ven implicados diversos genes relacionados con el remodelado vascular y la angiogénesis. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones parece más apropiada?: Dermatología Pág. 83 Libro gordo AMIR www.academiamir.com 1. Se aconseja que todos los pacientes con esta sospecha diagnóstica se sometan a una prueba de imagen para descartar un aneurisma de aorta. 2. La causa de muerte más frecuente, a menos de que se haga un tratamiento preventivo específico, es la hemorragia cerebral. 3. El sustrato anatomopatológico es de vasculitis leucocitoclástica con necrosis fibrinoide en los pequeños vasos dérmicos. 4. Es relativamente frecuente que estos pacientes desarrollen una anemia ferropénica. En este caso, la causa más frecuente es la hemorragia digestiva. 5. A pesar de que en este caso había anemia, es posible que estos pacientes desarrollen poliglobulia hipoxémica por fístulas pulmonares. Respuesta: 5 Comentario Pregunta que trata sobre la Enfermedad de Rendu-Osler (telangiectasia hemorrágica hereditaria) que es un trastorno vascular AD que produce telangiectasias en piel y mucosas. En la piel son más evidentes en la cara, los labios, debajo de la lengua y los dedos de las manos y pies. Las respuestas 4 y 5 son correctas, aunque el Ministerio dio como válida la opción 5. MIR 2011 22. Pregunta vinculada a la imagen nº11. Ante la imagen clínica que presenta, una prueba que podría orientarnos en el diagnóstico sería: Asociada a la pregunta 21, con el enunciado siguiente: La imagen mostrada en la figura 11 corresponde a las piernas de una enferma de 45 años. La descripción que mejor se adapta al tipo de lesiones que presenta sería: 1. Investigación microbiológica de una de las lesiones, mediante frotis. 2. Mantoux y placa de tórax. 3. Determinación de crioglobulinas. 4. Serología luética. 5. Extirpación y estudio histopatológico de una adenopatía. Respuesta: 3 Comentario La vasculitis crioglobulinémica se trata de una vasculitis leucocitoclástica relacionada frecuentemente con el VHC. MIR 2011 1. 2. 3. 4. 5. Epidermolisis ampollosa adquirida. Porfiria cutánea tarda. Reacción fototóxica. Dermatitis de contacto. Porfiria aguda intermitanle. Respuesta: 2 Comentario Se trata de una porfiria cutánea tarda que consiste en una dermatosis fotosensible caracterizada por la aparición de ampollas en zonas fotoexpuestas (dorso de manos) junto con hipertricosis malar y hepatopatía. La porfiria aguda intermitente no tiene manifestaciones cutáneas, únicamente tiene manifestaciones viscerales consisentes en dolor abdominal cólico, debilidad muscular proximal y manifestacions psiquiátricas. Una reacción fototóxica aparece generalmente tras la toma de una medicación oral y la exposíción al sol. Las manifestaciones cutáneas son como las de una quemadura solar de alto grado (edema, eritema y a veces vesiculación). Hay una reacción fototóxica específica denominada pseudoporfiria en la que están implicados principalmente los antiinflamatorios no esteroideos (naproxeno), que es clínicamente igual que una PCT salvo que no existe hipertricosis malar ni asociación con hepatopatía. La epidermolisis ampollosa adquirida es una enfermedad ampollosa muy rara, no fotosensible, en la que aparecen ampollas ante mínimos traumatismos. La dermatitis de contacto como su propio nombre indica es una reacción eccematosa a un producto tópico y no requiere la necesidad de exposición solar. MIR 2010 135. Mujer de 50 años diagnosticada hace 6 meses de síndrome mieloproliferativo, que presenta desde hace una semana, una erupción en forma de placas eritematosas, de aspecto infiltrativoedematoso en cara y zona de escote, que se acompañan de fiebre de 39,5ºC. Se le practica un hemograma que muestra leucocitosis con neutrofilia. El diagnóstico de sospecha es: 1. 2. 3. 4. 5. Erisipela. Candidiasis. Síndrome de Sweet. Eritema multiforme. Toxicodermia post quimioterapia. Respuesta: 3 132. Hombre de 62 años con antecedentes de hábito enólico importante, portador de virus de hepatitis C, sigue tratamiento con ibuprofeno por una tendi- Pág. 84 nitis en hombro derecho, acude a su dermatólogo porque después de pasar 2 semanas de vacaciones en la playa observa la aparición de ampollas tensas en dorso de manos. A la exploración además de localización y ligera hipertricosis malar. El diagnóstico más probable es: Dermatología Comentario El síndrome de Sweet engloba manifestaciones cutáneas + fiebre + neutrofilia, por lo que también se denomina “dermatosis febril neutrofílica aguda”. Las lesiones cutáneas son como las que describen en el enunciado: placas eritematoedematosas sobreelevadas, infiltradas, con superficie ondulante “en montaña rusa” en cara y tronco. Afecta más frecuentemente a mujeres de edad media. Se ha descrito asociado a infecciones y en un 20% a tumores hematológicos. El tratamiento consiste en corticoides sistémicos. Concepto preguntado en el MIR 2005. MIR 2007 73. Hombre de 50 años que consulta por presentar lesiones ampollosas y erosiones tras exposición solar. Señala que la orina, ocasionalmente, adquiere una tonalidad oscura. El laboratorio nos informa de la existencia de un discreto aumento de transaminasas, siendo la excreción urinaria de uroporfirina superior a 200 ug/l. Ante este cuadro el diagnóstico y tratamiento correcto es: 1. Porfiria de Doss, debiendo indicar profilaxis con compuestos de plomo. 2. Porfiria aguda intermitente, cuyas crisis se evitan con clordiacepóxido. 3. Porfiria cutánea tarda, siendo eficaz la cloroquina. 4. Protoporfiria eritropoyética. Su tratamiento consiste en sangrías periódicas. 5. Porfiria congénita de Günther. En algunas ocasiones son eficaces las tetraciclinas al ser estos antibióticos excelentes protectores solares. Respuesta: 3 Comentario Pregunta sobre un tema frecuente en el MIR. Se trata de un paciente con fotosensibilidad (ampollas y erosiones tras la exposición solar) y una excreción urinaria de uroporfirina elevada, todo ello sugiere una porfiria. Las porfirias pueden presentar síntomas cutáneos y viscerales y en función de éstos se pueden clasificar en tres grupos: 1. Las porfirias en las que predominan los síntomas cutáneos, como la porfiria cutánea tarda (PCT) y las porfirias eritropoyéticas (en concreto, la porfiria de Günther y la protoporfiria eritropoyética) 2. Las que sólo cursan con manifestaciones viscerales (ataques agudos de porfiria), como la porfiria aguda intermitente (PAI) y la porfiria de Doss o déficit de ALA deshidratasa. 3. Las que muestran síntomas cutáneos y viscerales igual de llamativos (fotosensibilidad y ataques agudos de porfiria), como la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria. En nuestro caso predominan los síntomas cutáneos (ampollas y erosiones). En ningún caso nos hablan de afectación hepática relevante ni de clínica neurológica. Así pues, debemos decantarnos por la PCT o las porfirias eritropoyéticas. Llegados a este punto no debe ser difícil elegir la PCT, dado que las otras dos opciones no encajan con el cuadro clínico que nos describen. La porfiria de Günther es una forma de porfiria muy rara, que debuta típicamente en la infancia, mientras que la protoporfiria eritropoyética se caracteriza por la aparición aguda de dolor tras la exposición solar (y por no presentar ampollas). La PCT es la porfiria más frecuente, puede heredarse de forma AD o bien ser adquirida y está ocasionada por un déficit de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa. Sus manifestaciones cutáneas son: fotosensibilidad, cambios esclerodermiformes e hipertricosis malar, y puede asociarse con la DM, el VHC, la hemocromatosis, el alcohol y los estrógenos. Las porfirinas están elevadas en sangre, orina y heces. El tratamiento consiste en la fotoprotección y el empleo de cloroquina y, en algunos casos, realización de flebotomías. MIR 2006 143. Paciente de 45 años que desde hace 1 mes presenta debilidad a nivel de cintura escapular y pelviana. En la piel se objetiva edema palpebral y coloración eritematoviolácea periorbitaria y lesiones eritematodescamativas sobre prominencias ósea de dorso de manos. El diagnóstico sería: 1. 2. 3. 4. 5. Lupus eritematoso sistémico. Artritis reumatoide. Dermatomiositis. Eritema polimorfo. Esclerodermia. Respuesta: 3 Comentario Pregunta fácil sobre la dermatomiositis, que aparece en el tema 2 del manual de dermatología y que ha sido preguntada en el MIR en un par de ocasiones. El paciente presenta el característico eritema en heliotropo (coloración rojo púrpura asintomática alrededor de los ojos, a veces con edema) así como las pápulas de Gottron (pápulas violáceas planas, a veces con atrofia, localizadas en los nudillos y encima de las articulaciones interfalángicas). Estas lesiones son tan típicas de la dermatomiositis que el resto de opciones no pueden confundirnos. MIR 2005 141. Paciente varón de 54 años de edad que desde hace tres años viene desarrollando lesiones ampollosas generalmente de pequeño tamaño, traslúcidas, ocasionalmente hemorrágicas en dorso de manos y de la cara y antebrazos. Presenta secuelas cicatriciales residuales a lesiones anteriores e hiperpigmentación en cara con hipertricosis malar y de cejas. ¿Cuál de los siguientes estudios analíticos es más útil para confirmar el diagnóstico en este paciente?: Dermatología Pág. 85 DM Preguntas MIR 2002-2012 y sus comentarios Libro gordo AMIR 1. 2. 3. 4. 5. www.academiamir.com y superior del tórax pápulas eritematosas que confluyen originando placas sobreelevadas, infiltradas, bien delimitadas, de tamaño variable, en número de 4 o 5, dolorosas a la presión y espontáneamente. No existe afectación de mucosas. La velocidad de sedimentación globular está elevada y se acompaña de leucocitosis. ¿Cuál sería, de los siguientes, el diagnóstico más correcto?: Título de anticuerpos antiepiteliales. Pruebas hepáticas. Proto y coproporfirias en sangre. Uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces. Inmunoelectroforesis. Respuesta: 4 Comentario Con la tabla 1 del tema 2 del manual de dermatología se puede responder esta pregunta fácilmente. El paciente presenta una porfiria cutánea tarda (PCT), la más frecuente de las porfirias, que se manifiesta por fragilidad cutánea, ampollas y quistes de millium en el dorso de las manos, hipertricosis malar y pigmentación facial. Para su diagnóstico ha de detectarse un aumento de uroporfirina III en orina (opción 4). Se trata con flebotomías, cloroquina y evitando la ingesta de alcohol y estrógenos. MIR 2005 142. Enferma de 32 años que cuando acude a la consulta refiere que hace unos 20 días, después de una exposición solar, le aparece en la zona externa, hombros, brazos y región escapular unas lesiones anulares, eritematoedematosas en su borde y con regresión central, algunas confluentes de dos o tres centímetros de diámetro que apenas le ocasionan molestias. El diagnóstico sería: 1. 2. 3. 4. 5. Respuesta: 4 Comentario Pregunta difícil. Se trata de un síndrome de Sweet o dermatosis aguda febril neutrofílica (opción 4 correcta). El cuadro típico es el de una mujer de 40 años, en la que súbitamente aparece fiebre, artralgias, neutrofilia en sangre y placas eritematoedematosas sobreelevadas en cara y tronco, infiltradas, que intentan formar ampollas en el centro y con una superficie ondulante (que se suele llamar en “montaña rusa”). Se trata con corticoides. MIR 2004 74. 1. 2. 3. 4. 5. Eritema polimorfo. Liquen plano. Porfiria hepatocutánea. Lupus eritematoso cutáneo subagudo. Dermatomiositis. Respuesta: 4 Comentario Se trata de un caso de lupus cutáneo subagudo, que se caracteriza por cursar con lesiones en áreas fotoexpuestas (hombros, brazos y región escapular), eritematoedematosas con borde sobreelevado y con regresión central (típicamente en una mujer joven). Las zonas fotoexpuestas no son la localización típica del liquen plano (que suele aparecer en la cara anterior de las muñecas y produce, además, un intenso prurito), del eritema polimorfo o multiforme (que predomina en las zonas acrales) ni de la porfiria hepatocutánea (que produce ampollas en el dorso de las manos). Por otro lado, el eritema en V en el escote de la dermatomiositis es rojo púrpura y no es anular. Eritema polimorfo o multiforme. Eritema fijo pigmentario. Lupus eritematoso agudo. Dermatosis aguda febril neutrofílica. Eritema elevatum et diutinum. A un paciente con porfiria cutánea tarda, le debemos informar de los hechos que a continuación se enumeran, salvo uno. Señale éste: 1. Debe evitar la exposición solar en la playa. 2. Se debe a un defecto enzimático, la URO descarboxilasa hepática. 3. Los traumatismos pueden producirle ampollas. 4. La afectación neurológica afecta a los músculos proximales. 5. No siempre es hereditaria. Respuesta: 4 Comentario La porfiria cutánea tarda (PCT) puede ser hereditaria (AD) o adquirida (opción 5 correcta). Se deben evitar los traumatismos y la exposición solar, puesto que existe fotosensibilidad y fragilidad cutánea (opciones 1 y 3 correctas). La enfermedad se produce por un déficit de la uroporfirinógeno descarboxilasa del hepatocito (opción 2 correcta). El cuadro neurológico no afecta a los músculos proximales (si no hubierais sabido esto, al menos se sacaba por descarte). MIR 2005 MIR 2003 144. Mujer de 36 años que tras un proceso infeccioso agudo y febril rinofaríngeo tratado con antibióticos, sufre una elevación de la temperatura corporal, apareciendo asimétricamente sobre la cara anterior 139. Enferma de 40 años que presenta en los párpados y alrededor de los mismos lesiones eritematosas, liliáceas, que no le ocasionan molestias; son típicas de: Pág. 86 Dermatología Preguntas MIR 2002-2012 y sus comentarios IMÁGENES MIR Imágenes MIR 2010 IMAGEN 1 IMAGEN 2 Imágenes MIR Pág. 847 Libro gordo AMIR www.academiamir.com IMAGEN 3 IMAGEN 4 Pág. 848 Imágenes MIR Sedes AMIR Oviedo Bilbao Santiago Zaragoza Valladolid Madrid Valencia Albacete Alicante Cordoba Sevilla Barcelona