Pediatria Test1 Respuestas

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PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Pregunta 1.- R: 3 El test de Apgar es un test consensuado para documentar el estado del RN en momentos puntuales. Lo más frecuente es que en un RN sano se mida al minuto de vida y a los 5 minutos, pero si a los 5 minutos la puntuación es inferior a 7 se continúa midiendo a los 1015 y 20 minutos. Se debe realizar a cualquier RN. Es importante conocer los parámetros que se puntúan y su valoración. Este test no sirve para valorar el riesgo de mortalidad perinatal ni la probabilidad de daño neurológico. Seguimiento a distancia cir ictericia precoz prolongada, sin otra repercusión clínica. Recordar para el MIR el cuadro clínico típico de la hemorragia suprarrenal: niño grande, parto de nalgas, que en las primeras horas de vida presenta clínica de hipotensión, sangrado y shock. Respuesta 5: las fracturas craneales lineales generalmente no precisan tratamiento quirúrgico, salvo que se traten de fracturas deprimidas que produzcan lesiones en el parénquima. Pregunta 1. Test de Apgar. 3DUiPHWURV    (VIXHU]R UHVSLUDWRULR $XVHQWH 'pELO /ODQWR )& $XVHQWH OSP !OSP 7RQRPXVFXODU +LSRWRQtD /LJHUDIOH[LyQ 0RYLPLHQWRVDFWLYRV ,UULWDELOLGDGUHIOHMD 1R 0XHFDV 7RV &RORU 3DOLGH] $FURFLDQRVLV 5RVDGR Pregunta 2.- R: 1 Para valorar la dificultad respiratoria en los RN se emplea el score de Silverman. Comentarios TEST Pregunta 2. Test de Silverman 9$/25$&,Ð1    'LVRFLDFLyQ WyUD[ DEGRPHQ 1RUPDO 7yUD[ILMRVHPXHYH HODEGRPHQ 5HVSLUDFLyQHQ EDODQFHR 7LUDMH $XVHQWH ,QWHUFRVWDO ,QWHUFRVWDOVXSUDH LQIUDHVWHUQDO 5HWUDFFLyQ [LIRLGHD $XVHQWH 'LVFUHWD ,QWHQVD $OHWHRQDVDO $XVHQWH 'LVFUHWR 4XHMLGR UHVSLUDWRULR $XVHQWH ,QWHQVR 6HR\HFRQIRQHQGR 6HR\HDGLVWDQFLD 6LQIRQHQGR Pregunta 3.- R: 4 La causa más frecuente de síndrome febril en el lactante es infecciosa y fundamentalmente vírica. Pregunta 4.- R: 3 La respuesta 1 es cierta: es importante para el MIR tener claro las diferencias entre caput (edema de partes blandas, no limitado por suturas) y cefalohematoma (hematoma entre hueso y periostio, limitada por suturas). La respuesta 2 es cierta: el traumatismo obstétrico más frecuente es la fractura de clavícula. A la exploración lo más llamativo es la crepitación y el reflejo de Moro asimétrico. La respuesta 3 es falsa: el llamado nódulo de Stromayer es un hematoma palpable a nivel del ECM. La mayoría de las veces se reabsorbe espontáneamente, pero en ocasiones se puede fibrosar acortando el músculo. El tratamiento se basa en la fisioterapia y muy rara vez requiere cirugía. La respuesta 4 es cierta: la víscera que con mayor frecuencia se lesiona es el hígado, pero la mayoría de las veces son pequeños hematomas subcapsulares limitados que secundariamente pueden produM exico A rgentina C hile U ruguay Pregunta 4. Cefalohematoma y caput succedaneum. Pregunta 5.- R: 3 Estamos ante un cuadro de respiración periódica del RN. Lo más característico son pequeños episodios de apnea que NO se acompañan de cianosis ni de bradicardia. Esto último es el dato más importante para diferenciarlo de las pausas de apnea idiopáticas. CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 1 PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Generalmente no precisa tratamiento, a diferencia de las apneas idiopáticas, que suelen requerir la administración de cafeína o teofilina y el uso de CPAP. Ambas se solucionan conforme el niño va creciendo y alcanza las 36 semanas de edad postconcepcional. Pregunta 5. Diagnóstico diferencial de apneas en el neonato. $SQHDLGLRSiWLFD (GDG 5137 5137\517 ‡$SQHDVVHJ &OtQLFD 5HVSLUDFLyQSHULyGLFD ‡&LDQRVLVEUDGLFDUGLD ‡$XPHQWDGXUDQWHHO VXHxR5(0 ‡'HVDSDUHFHDODV¬¬ 3URQyVWLFR VHPSRVWFRQFHSFLRQDO ‡1RULHVJRGHPXHUWH ¬¬V~ELWD ‡$SQHDVVHJVHJXLGDV ¬¬GHUHVSLUDFLRQHVUiSLGDV ¬¬GXUDQWHVHJ ‡12FLDQRVLVQLEUDGLFDUGLD ‡$XPHQWDQGXUDQWHODV ¬¬IDVHVGHOVXHxR ‡'HVDSDUHFHDODVVHP ¬¬SRVWFRQFHSFLRQDO ‡1RULHVJRGHPXHUWH ¬¬V~ELWD Pregunta 6.- R: 2 El cuadro clínico se refiere a una taquipnea transitoria del RN, Sd de Avery, pulmón húmedo o SDR tipo II. La presentación típica es un RN nacido por cesárea o por parto vaginal rápido, lo que supone que el tórax no ha estado sometido a la presión positiva que exprime de líquido los alveolos del pulmón. La clínica se inicia en las primeras horas de vida, que cede y mejora con medidas poco agresivas (oxígeno en incubadora). Suelen alcanzar la resolución clínica en un plazo máximo de 3 días. Lo que establece el diagnóstico, aparte de la evolución clínica, es la Rx de tórax, donde se aprecia aumento de marcas vasculares, líquido en las cisuras, SIN broncograma aéreo. Esto último es imprescindible para distinguirlo de la Rx de la EMH (R1). R3: El SAM es típico de RN postérmino, con antecedentes de estrés en el momento del parto. R4: La PCF suele cursar con clínica marcada de cianosis que no responde a la administración de oxígeno. No hay una Rx de tórax característica. R5: el Sd de Wilson-Mikity es a efectos clínicos semejante al término de DBP. Pregunta 7.- R: 2 Estamos ante un cuadro típico de enfermedad de membranas hialinas: RNPT con dificultad respiratoria intensa que aparece en las primeras horas de vida, que no mejora tras la administración de oxígeno. En la gasometría es llamativa la importante hipoxia. Para el diagnóstico es necesario realizar una Rx de tórax, y en ocasiones, la medición del cociente lecitina/ esfingomielina en secreciones bronquiales, que debe ser inferior a 2. No existe una imagen radiológica patognomónica. Lo más típico es encontrar un infiltrado retículo granular con broncograma aéreo. Pero esto mismo nos lo podemos encontrar en una neumonía, por lo que a la hora de instaurar tratamiento debemos cubrir esta posibilidad. La R3 corresponde al pulmón húmedo. La R4: El patrón de esponja en la Rx es típico de la DBP. La R5: corresponde a un neumotórax bilateral. Pregunta 8.- R: 4 El tratamiento de la EMH consiste en: • Monitorización estrecha, control de líquidos. • Intentar mantener una aceptable oxigenación (pO2 50-70 mmHg). Si no se consigue con oxígeno indirecto, será necesario intubar al paciente e iniciar ventilación mecánica. • Administración de surfactante intratraqueal en las primeras 24 horas de vida, pudiendo recibir hasta 4 dosis según evolución. Esta medida se ha visto que mejora la clínica de la EMH, pero que no disminuye los casos de DBP. Pág. 2 • PD M exico A rgentina C hile U ruguay • Administración de antibióticos: ampicilina más gentamicina, porque la clínica y la Rx pueden ser semejantes en el caso de una sepsis con neumonía. La respuesta incorrecta es la 4. Las prostaglandinas en los neonatos están indicadas en caso de cardiopatías ductus dependientes, en las que es IMPRESCINDIBLE mantener el ductus abierto. Pregunta 9.- R: 2 El caso clínico es el de un niño que ha sufrido un SAM. Lo típico es que se produzcan en RN postérmino, con un estrés en el momento del parto, que estimula el peristaltismo intestinal y se produce la eliminación de meconio intraútero. Al nacimiento, el meconio se encuentra en las vías aéreas altas; si no se elimina a tiempo, este pasará al pulmón con las primeras respiraciones, produciendo un cuadro de alveolitis con riesgo de sobreinfección bacteriana, especialmente por E. coli, atelectasias y atrapamiento aéreo con riesgo de neumotórax y neumomediastino. En los casos más graves se asocia con una alta mortalidad debido a la hipertensión pulmonar que desarrollan. El tratamiento consiste en ventilación mecánica, antibióticos y medidas para disminuir la hipertensión pulmonar: alcalinizar, tolazolina y oxido nítrico inhalado. Algunos niños se pueden beneficiar de la ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea). Pregunta 10.- R: 4 Estamos ante un niño con antecedentes de haber estado sometido a altas presiones respiratorias para ventilarles durante la reanimación, produciéndole una hiperinsuflación pulmonar. Esto es un factor de riesgo claro para el desarrollo de neumotórax. Otras causas que pueden favorecerlo es patología pulmonar que disminuya la compliance: EMH, SAM, hipoplasia pulmonar,... La clínica es típica: disminución del murmullo vesicular con hiperresonancia. El diagnóstico lo da la Rx de tórax donde se aprecia el pulmón colapsado. El tratamiento, en caso de que el niño estuviera asintomático, sería administración de oxígeno al 100%. Si produjera clínica o estuviera a tensión, habría que evacuarlo mediante punción. Entre las opciones del caso clínico, ninguna plantea realmente problemas: • R1: la sepsis en un RN tiene una clínica y analítica típicas, y generalmente la afectación pulmonar es bilateral. • R2: en el Sd del corazón izquierdo hipoplásico, lo típico es un RN con distrés severo, auscultación pulmonar normal y cianosis intensa. • R3: el neumomediastino suele dar tonos cardíacos apagados y auscultación pulmonar normal. • R5: en las fístulas T-E, la clínica es dificultad respiratoria intensa al iniciar la alimentación por episodios de aspiración masiva. Pregunta 11.- R: 5 Estamos ante un RN con displasia broncopulmonar. La definición ya aparece en el caso clínico: necesidad de oxígeno para mantener adecuadas saturaciones. Dentro de los factores de riesgo para este cuadro figuran: la toxicidad del oxígeno en altas concentraciones, inmadurez pulmonar y barotrauma. El diagnóstico se establece por la historia clínica y la Rx de tórax, donde es típico encontrar el llamado patrón de esponja (aparecen áreas más claras que alternan con otras de mayor densidad). El tratamiento se basa en el uso de diuréticos y broncodilatadores; el uso de corticoides actualmente está muy debatido. R5: la mayoría de los niños suelen tener un curso favorable, alcanzando la normalidad de la función pulmonar hacia los 2 años de vida. Hay un pequeño porcentaje que evolucionan hacia un cuadro de hipertensión pulmonar persistente. Las dos causas más frecuentes de muerte en estos niños son la ICC derecha y la bronquiolitis necrotizante. Pregunta 12.- R: 4 El diagnostico más compatible es la hernia diafragmática. Los dos datos claves para el diagnóstico son: CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Seguimiento a distancia PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta • Dificultad respiratoria inmediata. • Abdomen excavado. El diagnóstico definitivo lo obtendremos mediante la Rx de tórax donde se aprecia en el hemitórax izquierdo imágenes de asas intestinales con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral. Lo más decisivo en el tratamiento de este niño va a ser la estabilización de la función respiratoria, ya que en las mayoría de las ocasiones se asocia con una severa hipoplasia pulmonar. Una vez que el paciente esté estabilizado respiratoriamente, se realizará la intervención quirúrgica consistente en descender las asas intestinales y poner un parche en el hemidiafragma. Comentarios TEST Pregunta 13.- R: 3 Dentro de los factores de riesgo para el desarrollo de retinopatía en los grandes prematuros (peso < 1500 g) figuran: el oxígeno en altas concentraciones, variaciones en la TA. La vitamina E parece tener un factor protector (R4) por su papel antioxidante. En las UCIs neonatales se ha establecido de forma rutinaria estudios oftalmológicos en todos los niños menores de 1500 grs. Si se aprecian zonas de proliferación de vasos con riesgo de desprendimiento de retina, se realizará laserterapia o crioterapia. El pronóstico para la mayoría de los casos es bueno (R3 falsa). Las secuelas suelen ser pequeños defectos de la refracción: miopía o astigmatismo, o en ocasiones nistagmus. La displasia retrolental es una complicación rara y poco frecuente, pero muy grave, puesto que puede dejar al niño ciego. Pregunta 14.- R: 4 Estamos ante un RN con un cuadro de enterocolitis necrotizante (NEC). La presentación típica es en un RNPT que a la semana inicia cuadro de vómitos, distensión abdominal y deposiciones con sangre. El primer diagnóstico que nos debemos plantear es una NEC. Dentro de los factores de riesgo figuran, aparte de la prematuridad, la administración precoz y en altas concentraciones de leche y factores infecciosos. La prueba diagnóstica indicada sería una Rx de abdomen donde se apreciaría el dato más característico, la neumatosis intestinal. El tratamiento se debe instaurar ante la mínima sospecha, puesto que de eso va a depender el pronóstico. Si el niño no tiene signos de perforación intestinal, se dejará a dieta absoluta durante semanas, con antibioterapia. Si en algún momento de la evolución se produjera una perforación intestinal o sepsis refractaria a tratamiento antibiótico, sería necesario realizar tratamiento quirúrgico. Las complicaciones a largo plazo son la estenosis intestinales y el síndrome de intestino corto. Pregunta 15.- R: 3 El cuadro clínico se refiere a un íleo meconial. La forma de presentación más habitual en los neonatos es como un cuadro de obstrucción intestinal. El dato que apoyaría este diagnostico sería palpar unos cordones duros que siguen el marco cólico, puesto que el lugar donde con mayor frecuencia se impacta el meconio es la zona de íleon distal y colón proximal. Una vez establecido el diagnóstico es siempre obligatorio descartar una fibrosis quística (un 15% debutan como íleo meconial) con la realización de un tripsinógeno sérico, que estará aumentado. El tratamiento, si el niño no tiene signos de perforación intestinal, se realiza mediante la administración de enemas hiperosmolares. Si con esta medida no se soluciona el problema, sería necesario recurrir a la cirugía, realizando una resección de la zona de impactación y anastomosis termino-terminal. Pregunta 16.- R: 3 Respecto a las ictericias neonatales, es importante tener claro dos aspectos. • Las causas más frecuentes según el momento de aparición aparecen reflejadas en la siguiente tabla: M exico A rgentina C hile U ruguay Seguimiento a distancia Pregunta 16. Causas de ictericia neonatal. 1as 24 horas Hemólisis. Infecciones: sepsis, TORCH. Fisiológica. Infecciones: sepsis, TORCH. Anemias hemolíticas. Sepsis. TORCH. Obstrucción intestinal. Lactancia materna. Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar... 2º-3er día 4º-7º día >1 mes • Características de la ictericia fisiológica vs no fisiológica: - Inicio en las primeras 24 horas: SIEMPRE patológico. - Predominio de bilirrubina directa: SIEMPRE patológico. • Otros datos de la no fisiológica: - Incremento mayor de 5 mg/24 horas. - Bilirrubina en sangre de cordón mayor de 3 mg/dl. - RNT > 12 y RNPT > 14. - Duración mayor de 14 días. Pregunta 17.- R: 3 La ictericia por lactancia materna (LM) es la causa más frecuente de ictericia tardía. Su frecuencia es de aproximadamente 1/200 (R1). Se debe a que en la leche materna existen unas sustancias (pregnanodiol, ácidos grasos de cadena larga) que inhiben la glucoronil transferasa, dando como resultado un aumento de la bilirrubina a expensas de fracción indirecta (R4). En ocasiones, cuando existen dudas diagnósticas, se puede interrumpir la LM transitoriamente durante unos días, observándose un claro descenso en la bilirrubina, pero ésta no es indicación de suspender definitivamente la LM, puesto que no se han descrito casos de kernicterus (R3). Pregunta 18.- R: 5 Para el MIR es importante saberse bien las diferencias entre la incompatibilidad Rh y ABO: Pregunta 18. Diferencias entre incompatibilidad Rh y AB0. 5K $% ‡0DGUH5K +LMR5K  ‡1HFHVDULDLQPXQL]DFLyQSUHYLD ‡/DLQFRPSDWLELOLGDGGHJUXSR SURWHJHIUHQWHDOD LQFRPSDWLELOLGDG5K ‡6HDJUDYDHQORVVLJXLHQWHV HPEDUD]RV ‡0DGUH+LMR$ ‡3XHGHSURGXFLUVHHQHOSULPHU HPEDUD]R ‡1RVHDJUDYDFRQORVVLJXLHQWHV ‡,FWHULFLD ‡$QHPLD ‡+LGURSVIHWDOHQFDVRVJUDYHV ‡,FWHULFLD ‡$QHPLD ‡1RKLGURSV ‡3UHQDWDO&,DODPDGUHGXUDQWH 7\7 ‡3RVWQDWDO&'  ‡3UHQDWDOQRWLHQHQXWLOLGDG ‡3RVWDQDWDO&' GpELO&, FRQ HVIHURFLWRVLV    7UDWDPLHQWRIRWRWHUDSLD H[DQJXLQRWUDQVIXVLyQ 3UHYHQFLyQ*DPPDHQ7\HQODV SULPHUDVKRUDVWUDVHOSDUWRVLOD PDGUHWLHQHXQWHVWGH&,QHJDWLYR   ,GHP 1RWLHQH CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 3 PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Seguimiento a distancia Pregunta 19.- R: 4 El caso clínico hace referencia a una enfermedad hemorrágica del RN. La causa es un déficit de vitamina K, debido a que durante el embarazo el paso transplacentario de vitamina es escaso, la LM es pobre en vitamina K (R4) y en el intestino no hay bacterias que sinteticen vitamina. Todas estas circunstancias obligan a administrar vitamina K (1 mg im ) a todos los RN en las primeras 24 horas de vida. En algunas ocasiones va a ser necesario más de una dosis. La clínica consiste en sangrado a distintos niveles: umbilical, digestivo, nasal,... El tratamiento consiste en la administración de nuevas dosis de vitamina K o plasma fresco congelado. Es importante recordar que los hijos de madres que durante el embarazo han tomado fenitoína o fenobarbital tienen más riesgo de padecer este trastorno. Pregunta 20.- R: 1 La llamada anemia fisiológica se debe a un déficit transitorio de EPO, que unido a la hemólisis de glóbulos rojos durante los primeros meses de vida, dejan al niño anémico. Las cifras más bajas se producen a los 2 meses en los RNPT y a los 3 en los RNT (R1). El tratamiento consiste en suplementos de hierro a partir de los 2 meses en los RNPT, ya que antes los depósitos están llenos por la hemólisis de los glóbulos rojos, y en casos seleccionados sería necesario la trasfusión de concentrados de hematíes. En los neonatos no se manifiesta la betatalasemia, porque la cade- na beta de la hemoglobina se empieza a sintetizar a partir de los 6 meses. Pregunta 21.- R: 3 Por la clínica de temblores, letargia y rechazo de las tomas, podría corresponder a cualquiera de las opciones. Pero los datos de acrocianosis e ictericia a los 2 días hablan a favor de la policitemia (el hijo de madre diabética tiene riesgo de tener policitemia). Se define policitemia como Hto venoso mayor o igual a 65%. El Hto capilar es por definición un 5-20% mayor que el venoso. Las consecuencias clínicas derivan de la hiperviscosidad de la sangre: distrés respiratorio, riesgo de NEC, trombosis de la vena renal, disminución de flujo a nivel del SNC,... y también pueden presentar hipoglucemia (el sustrato metabólico de los glóbulos rojos es la glucosa; al haber muchos GR, consumen mucha glucosa). El tratamiento consiste en la exanguinotrasfusión parcial, que se realiza extrayendo un volumen de sangre y reponiéndolo con SSF, para que disminuya la viscosidad. Pregunta 22.- R: 4 Recordamos brevemente las diferencias entre los hijos de madre adictas a heroína y las adictas a metadona (ver tabla). Estos niños están sometidos a un estrés crónico intraútero, por lo que es menos frecuente la hiperbilirrubinemia y el desarrollo de EMH. Durante la reanimación neonatal estos niños no deben recibir naloxona por el riesgo de desarrollar un Sd. de abstinencia brusco. Características. Comienzo precoz. Comienzo tardío. Nosocomial. Comienzo. Nacimiento; menos de 7 días normalmente menos de 3 días. 8-28 días, en ocasiones hasta 60 días. De la primera semana al alta Hospitalaria. Riesgos obstétricos. Colonización, amnionitis, Poco frecuentes. premadurez. Premadurez; ingreso en UCI neonatales, resección intestinal. Presentación. Dificultad respiratoria, neumonía Shock. Fiebre, signos 1 nerviosos centrales o focales. Apnea, bradicardia, letargia, inestabilidad térmica. Meningitis. 20%. 75%. 10-20%. Otros sistemas. Raro. Pielonefritis, osteomielitis, artritis séptica, celulitis. Neumonía, pielonefritis, endoftalmitis, trombos sépticos, flebitis, infecciones cutáneas, sepsis de líneas centrales, enterocolitis necrotizante. Estreptococo del grupo B tipos Ia, Ib, Ia/c, II, III, E. coli, Klebsiella, Listeria monocytogenes, enterococos, Haemophilus influenzae no tipables, S. pneumoniae. Estreptococo del grupo B tipo III, E. coli Ag K L. monocytogenes, herpes simple. Staphylococcus epidermidis, S. aureus,patógenos. Candida albicans, Pseudomonas aeruginosa, E. coli, herpes simple, Klebsiella, Serratia. Tratamiento. Ampicilina y gentamicina o cefotaxima. Ampicilina y gentamicina o cefotaxima. Depende de los agentes nosocomiales Presentes en la sala de neonatología; cefotaxima, vancomicina y gentamicina. Medidas de apoyo. Ventilación mecánica, fármacos vasoactivos, reposición hidroelectrolítica, ECMO. Ventilación mecánica, fármacos vasoactivos, reposición hidroelectrolítica. Ventilación mecánica, fármacos vasoactivos, reposición hidroelectrolítica. Mortalidad. 15-70%. 10-20%. 5-10%. Microorganismos patógenos. Pág. 4 • PD M exico A rgentina C hile U ruguay CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Pregunta 24. Características de la sepsis neonatal. PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Pregunta 22. Diferencias entre hijos de madres adictas a heroína y a metadona. +HURtQD 0HWDGRQD ‡0iVULHVJRGHDERUWRV\&,5 ‡1RGHDQRPDOtDVFRQJpQLWDV ,GHP 3HRUFRQWUROGHHPEDUD]R ‡(PEDUD]RPHMRUFRQWURODGR ‡5LHVJRGHSROLGURJDGLFFLyQ 6tQGURPHGHDEVWLQHQFLD WHPEORUHVLUUULWDELOLGDGGLDUUHD ‡$SDUHFHPiVWDUGH\GXUDPiVWLHPSR YyPLWRVODELOLGDGYDVRPRWRUD ‡0iVULHVJRGHFRQYXOVLRQHV )HQREDUELWDO ,GHP Pregunta 23.- R: 1 El embarazo del hijo de madre diabética es considerado un embarazo de alto riesgo, debido al gran número de problemas que puede presentar el RN. Entre ellos figuran: • Macrosomía con visceromegalia (pero no megalencefalia), excepto las madres con diabetes avanzadas, y vasculopatía, que suelen tener niños CIR. • Cardiomiopatías: lo más frecuente es la hipertrofia asimétrica del tabique interventricular, que clínicamente se manifiesta como una estenosis subaórtica. • Síndrome asfíctico: son niños más grandes y con más complicaciones durante el parto. • Riesgo de EMH: la insulina en altas concentraciones inhibe la síntesis de surfactante. • Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal. • Malformaciones: las más frecuentes malformaciones cardíacas. • Otras: agenesia lumbosacra y sd. del colón izquierdo hipoplásico. Seguimiento a distancia • Alteraciones metabólicas: - Hipoglucemia: más frecuente en las primeras horas. Es necesario un control (venoso o capilar) pues la mayoría de las veces es asintomático. El tratamiento consiste en el aporte de glucosa iv mediante perfusión continua, evitando los bolos por el riesgo de hiperglucemia de rebote. - Hipocalcemia. Pregunta 24.- R: 3 Mediante el esquema de la parte inferior de la página recordamos las diferencias entre sepsis precoz y tardía Pregunta 25.- R: 5 La madre que puede contagiar una hepatitis B al RN es aquella que tiene el Ag s +, (hepatitis crónica activa, hepatitis aguda, portadora). Si además el Age es positivo, el riesgo asciende hasta un 90%. El momento de mayor riesgo es el momento del parto. La mayoría de las veces, la enfermedad en el neonato es asintomática, pero tiene una alta probabilidad de evolucionar hacia una forma crónica y sufrir degeneración maligna. Para evitar este curso es fundamental realizar profilaxis con vacuna frente a hepatitis B (0,1,6) y gammaglobulina específica en el mismo momento. Si la profilaxis se realiza correctamente, podrá recibir lactancia materna. Pregunta 26.- R: 2 El caso clínico nos presenta a un RN con clínica de CMV congénita. Los datos claves que nos permiten llegar al diagnóstico son: coriorretinitis y calcificaciones periventriculares (en el caso de la TXP, estas son difusas). La infección congénita por CMV es la infección congénita más frecuente. Lo más frecuente es que estén asintomáticos, pero si tienen clínica pueden presentar ictericia, hepatoesplenomegalia, calcificaciones, hepatitis,... La neumonitis es la forma más característica de infección postnatal. No existe tratamiento eficaz; en casos de alta replicación al nacimiento se puede emplear Ganciclovir. La secuela más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Pregunta 27. Diferencias entre toxoplasma y citomegalovirus. CITOMEGALOVIRUS • Se reactiva → asintomática 1-2% • Se infecta → sintomática 1-2 ‰ • Se infecta Transmisión • Placentaria 1e r trimestre más frecuente, más grave • Canal del parto • Lactancia • Placentario - 1e r trimestre, más grave - 3e r trimestre: más frecuente Asintomático más frecuente • 5-18% secuelas tardías, hipoacusia neurosensorial bilateral y severa Sin tratamiento → coriorretinitis • Coriorretinitis • Microcefalia • Calcificaciones periventriculares SABIN • Coriorretinitis • Hidrocefalia • Calcificaciones intracraneales difusas • Convulsiones • Prenatal Ac antiCMV (no se hace prevención) 1ª determinación: • Negativo: vigilar • Positivo: hacer una 2ª determinación: - Disminuido o igual: infección pasada - Aumentado: tratar • Aislamiento y cultivo en orina "inclusiones en ojo de buho" • ↑ IgM • ↑ IgG o estable a las 6 semanas • Aislamiento en placenta (sangre?) • ↑ IgM • ↑ IgG o estable a las 6 semanas No • Ganciclovir a veces Siempre: • Sintomático: pirimetadina + sulfadicina 6 meses pirimetadina + sulfamicina/espiromicina 6 meses • Asintomático. espiromicina y valorar serología Infección materna Comentarios TEST TOXOPLASMA Síntoma Screening prenatal Diagnóstico Tratamiento M exico A rgentina C hile U ruguay CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 5 Seguimiento a distancia PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Pregunta 27.- R: 2 Ver tabla en la página anteror. Pregunta 28.- R: 1 Estamos ante un niño RN CIR (edad gestacional de 38 semanas y peso < 2500gr) con clínica de erupción petequial y hepatoesplenomegalia. Esto lo puede presentar cualquier infección connatal. El neonato contrae la infección cuando pasa por el canal del parto, por lo tanto lesiones genitales activas en el momento del parto contraindican un parto vaginal y es indicación de cesárea. El tratamiento en este niño sería la administración de aciclovir iv. (Ver tabla). Pregunta 31.- R: 2 En relación al ombligo del RN, es importante recordar que consta de 2 arterias (en ocasiones una sola arteria se asocia con anomalías renales y trisomía del 18) y 1 vena. Pueden existir alteraciones como el onfalocele (dd con gastrosquisis) y hernia umbilical (ver tabla). Sobre secreciones por el ombligo han preguntando en el MIR: • Persistencia del uraco: sale por el ombligo un líquido amarillento similar a la orina con un pH ácido. • Persistencia del conducto onfalomesentérico (fístula intestinal): sale un líquido amarillento con un pH alcalino. El ombligo amniótico se refiere a un ombligo con mucha gelatina. Pregunta 28. Manifestaciones clínicas de la rubéola congénita. A continuación nos describen la clínica típica del DAP: soplo continuo en 2º espacio intercostal izquierdo con pulsos femorales saltones. Las lesiones óseas son las típicas de la rubéola, las que nos encontraríamos en la sífilis serían las mismas, pero con reacción perióstica. Aparte de esto, para el MIR debemos recordar: • Al contrario que en todas las infecciones connatales, la rubéola tiene más riesgo de trasmisión en el 1º trimestre. • La tríada de Gregg se caracteriza por: - Sordera de percepción. - Cardiopatía: la más frecuente el DAP. - Afectación ocular: lo más frecuente son las cataratas. • Un RN infectado por rubéola congénita puede eliminar el virus en las secreciones hasta año y medio después del nacimiento, por lo que es obligatorio aislarlo de mujeres embarazadas. Pregunta 29.- R: 1 La clínica de la sífilis congénita se subdivide en 2 grupos: • Precoz: los dos primeros años. • Tardía: más allá de los dos años. La sífilis precoz viene a ser parecida a una sífilis 2ª del adulto. Recordar que la trasmisión de la sífilis en el RN es por vía transplacentaria, por lo tanto no deberemos encontrar chancro de inoculación. La clínica más frecuente de la sífilis precoz es la hepatoesplenomegalia. Otras manifestaciones son: lesiones cutáneo-mucosas (pénfigo, rash, rinorrea intensa), lesiones óseas (imágenes radiolucentes en metáfisis de huesos largos con reacción perióstica). La sífilis tardía es semejante a la sífilis terciaria del adulto: lesiones cutáneas (rágades sifilíticas), lesiones óseas (nariz en silla de montar, tibias en sable), lesiones del SNC (tabes dorsal y paresia). Recordar los elementos de la tríada de Hutchinson: sordera, queratitis y anomalías dentarias. El tratamiento consiste en la administración de penicilina. Pregunta 30.- R: 4 Todo el caso clínico hace referencia a la infección por el virus herpes simple, siendo el más frecuente el tipo II. La clínica suele comenzar a la semana con grave afectación del estado general, fontanela abombada y vesículas en la zona de presentación (en la práctica clínica sólo aparecen en un 70% de los casos). Se asocia con una elevada mortalidad. Pág. 6 • PD M exico A rgentina C hile U ruguay HERNIA UMBILICAL ONFALOCELE GASTROSQUISIS DEFECTO DE CIERRE Umbilical. Umbilical. Paramedio (lat. dcho. + frec.). CUBIERTAS Peritoneo y piel. Peritoneo. Sin peritoneo. - Anomalías cromosómicas. - Extrofia vesical. - Sd. Beckwith (macrosomía e hipoglucemia). Atresia intestinal. Correción quirúrgica precoz (peor pronóstico). Correción quirúrgica precoz (buen pronóstico). - Estrangulación (rara). COMPLICACIONES - Reducción espontánea. TRATAMIENTO Quirúrgico, si: - Estrangulación. - Crecimiento progresivo. - Persiste a los 3-5 años. Pregunta 32.- R: 4 Recordar los siguientes datos de forma muy simplificada: • 1,5 m: sonrisa social. • 3 m: inicio sostén cefálico. • 6 m: inicia sedestación. • 9 m: movimiento de pinza. • 10-12 m. Inicia bipedestación. • 12 m: emite bisílabos referenciales. • 15-22 m: realiza torres de cubos de 2 hasta seis. • 16-19 m: corre y realiza combinaciones de 2 palabras. Pregunta 33.- R: 4 Estamos ante un cuadro de sarampión. El caso clínico va relatando detalladamente las fases de esta enfermedad: Fase prodrómica: catarro con tos y fiebre, manchas de Koplik (lesiones blanquecinas sobre base eritematosa en mucosa subyugal), es un dato patognomónico de esta enfermedad. Fase exantemática: inicio del exantema por la cara y descenso. El exantema es maculopapular, no pruriginoso. La temperatura sube hasta 39º-40º. Fase de resolución :el exantema desaparece en el mismo orden que apareció. Entre las complicaciones figuran: • Cuadros ORL: complicación más frecuente. • Neumonías: en los niños es más frecuente la sobreinfección bacteriana, más que la neumonía de células gigantes de Hecht. • Afectación del SNC: encefalitis aguda y PEES (panencefalitis esclerosante subaguda): forma de encefalitis por virus lentos, con un pronóstico pésimo, el diagnostico se hace detectando en LCR aumento de Acs frente al sarampión. CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Pregunta 31. Patología umbilical. PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Seguimiento a distancia Pregunta 30. Infecciones connatales. Infección materna VARICELA SÍFILIS RUBEOLA Se infecta Se infecta Se infecta → sintomática 70% Placentaria: er Transmisión • 1 y 2º trimestre, más frecuente. • Próx imo a parto: más grave. er Síntomas • Transmisión 1 y 2º trimestre: atrofia miembros, cicatrices y malformaciones. • 5 a 21 días preparto: varicela leve en 4 primeros días postparto. • 5 días preparto a 2 días postparto: varicela grave en días 5 y 10 postparto. Screaning prenatal – • ADN del virus. • IgM en sangre de cordón Diagnóstico (descenso rápido). • Aislamiento del virus en el líquido vesicular. Comentarios TEST Si infección materna entre 5 días preparto y 2 postparto: Tratamiento • Ig anti VVZ. • Aislamiento estricto. • Aciclovir si es grave. er Placentaria: 3 trimestre: más frecuente si madre con sífilis primaria o secundaria no tratadas • Se reactiva (VHS II) • Se infecta: poco frecuente • Placentaria Placentaria, 1er trimestre más frecuente, • Canal del parto más grave • Postparto • Precoz (<2 años): • Transitoria: CIR, hepatoesplenomegalia, • Generalizada (1ª semana) - Hepatomegalia. sepsis, encefalitis... meningitis... - Pénfigo sifilítico, coriza, • Localizada • Permanente (Gregg): neumonía alta de Hetcht. (2ª y 3ª semanas): - Cataratas • Tardía (>2 años): - Queratoconjuntivitis - Sordera de percepción - Sordera de percepción. - Vesículas cutáneas - Cardiopatía - Retraso mental, fenómenos - Queratitis intersticial. - Encefalitis del lóbulo autoinmunes. - Anomalías dentarias. temporal • 1er trimestre y antes del parto. • VDRL y FTA-ABS . • Si infección activa tratar a la madre. • VDRL. • FTA-ABS → tratar con penicilina. Penicilina 15 días Pregunta 34.- R: 3 La rubéola es una enfermedad banal por su curso, pero de gran gravedad si afecta a la mujer embarazada, por las graves secuelas que puede producir en el feto. Clínicamente es muy parecida al sarampión, pero con un curso más leve y recortado. Suele cursar con febrícula y el exantema desaparece al 3º día. A la hora de contarnos un caso clínico nos deben poner siempre en la fase prodrómica, las adenopatías retroauriculares dolorosas a la palpación que tardan semanas en resolverse. La complicación más frecuente es la artritis de pequeñas articulaciones, más frecuentes en mujeres jóvenes, que se resuelve sin dejar secuelas. Pregunta 35.- R: 3 Estamos ante un caso de escarlatina. El agente más frecuente es el Streptococcus pyogenes (alfa hemolítico). Afecta a niños entre 5-15 años de edad. La fase prodrómica suele ser una faringoamigdalitis bacteriana aguda (fiebre alta, exudado faringoamigdalar). Posteriormente aparece un exantema, de inicio en tronco , que se hace más confluente en los pliegues (líneas de Pastia), afectando a la cara y respetando el triángulo nasogeniano. Afecta a palmas y plantas, y puede dejar descamación residual al resolverse. El diagnóstico de elección es un frotis de exudado faríngeo. El tratamiento consiste en la administración de penicilina oral durante 10 días. En los casos en los que no es posible realizar el tratamiento oral completo estará indicado la administración de penicilina benzatina (im) 1 dosis. Entre las complicaciones más importantes figuran: • Glomerulonefritis postestreptocócica. • Fiebre reumática: sólo si la puerta de entrada ha sido un foco ORL. M exico A rgentina C hile U ruguay HERPES SIMPLE – • Aislamiento del virus. • ↑ IgM. • ↑ IgG o estable a las 6 semanas. No – Cultivo y aislamiento virus Aciclovir Pregunta 36.- R: 1 El caso que se nos presenta es una varicela. Ya sabemos que el agente causal es el virus de la varicela–zoster, de la familia de los herpes virus. La fase prodrómica consiste en un catarro de vías altas con febrícula. Lo característico del exantema es que suele afectar a tronco y parte proximal de extremidades, respetando las zonas distales. Las lesiones aparecen en distintos estadios evolutivos (o lesiones en cielo estrellado); estas son lesiones eritematosas con vesículas y otras en fase de costra. Las lesiones pican mucho. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana de las lesiones. Otras complicaciones son: • Neumonía varicelosa: en la infancia es más frecuente la secundaria a sobreinfección bacteriana, más que la producida por el propio virus. • Afectación del SNC: lo más frecuente es en forma de cerebelitis, que evoluciona de forma favorable. La varicela en los niños sanos no precisa tratamiento con aciclovir. Son indicaciones para su uso: neonatos e inmunodeprimidos. Pregunta 37.- R: 3 La pregunta hace referencia al llamado eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad. En el MIR lo suelen preguntar para confundirlo con el exantema súbito, roseola infantil o 6ª enfermedad. El eritema infeccioso tiene como agente causal el Parvovirus B 19. El cuadro se caracteriza por febrícula y aparición de un exantema en encaje o cartográfico en mejillas y zona proximal de extremidades. Se resuelve espontáneamente, pero en ocasiones puede recidivar cuando el niño se estresa, tiene fiebre,... CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 7 Entre las complicaciones figuran la aplasia medular en niños susceptibles (con enfermedades hematológicas). Pregunta 38.- R: 2 El cuadro al que se refiere este caso clínico es un exantema súbito, roseola infantil o 6ª enfermedad. Lo típico es que se produzca en lactantes, cursando con fiebre alta de 39-40º y algún signo catarral, pero con un estado general bueno. Con respecto a la R1, es falsa porque lo típico es que la fiebre alta persista durante 3 días, no sólo 24 horas. La respuesta 2 es la cierta: si en las primeras 24 horas le realizáramos una analítica, encontraríamos una importante leucocitosis con neutrofilia. Si esperaramos 36 horas más, se apreciaría un cambio significativo en la analítica con neutropenia y linfocitosis. La 3ª es falsa, porque la rubéola suele cursar con febrícula o incluso sin fiebre. La 4ª es falsa: OJO no confundir con el eritema infeccioso, megaloeritema o 5ª enfermedad. La 5ª es falsa, porque la escarlatina es una enfermedad típica de niños más mayores, entre los 5 y 15 años de edad. Pregunta 39.- R: 4 Recordemos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki o sd. mucocutáneo – ganglionar. Pregunta 39. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki. $ % PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta 'JFCSF
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OP WFTJDVMBS Pregunta 41.- R: 5 Estamos ante un cuadro de mononucleosis infecciosa, caracterizado por fiebre, adenopatías y faringoamigdalitis. El agente causal más frecuente es el virus Epstein-Barr. Hasta en un 5% se puede asociar con exantema, pero si le administramos antibióticos (amoxicilina) ante la sospecha de una infección bacteriana, el riesgo de aparecer un exantema maculopapular pruriginoso aumenta hasta en un 90% de los casos. En este caso clínico, el S. pyogenes aislado en el frotis no significa una infección activa por éste, si no que se traduce en un estado de portador crónico. Dentro de las complicaciones, la más grave es la rotura esplénica. Otras serían la hipertrofia amigdalar, que puede producir obstrucción de la vía aérea y hepatitis subclínica con elevación de las transaminasas en hasta un 70-90% de los casos. La herpangina es un cuadro caracterizado por fiebre alta, adenopatías y úlceras en los pilares anteriores del paladar. El tratamiento es sintomático. Pregunta 42.- R: 2 Para el diagnóstico de mononucleosis infecciosa, aparte de la sospecha clínica, podemos encontrar: • Leucocitosis (10000-20000) con más de un 20-40% de linfocitos atípicos. • Aumento de las transaminasas. • Acs heterófilos: son específicos frente al VEB. Es útil en mayores de 4 años; por debajo de esta edad, la sensibilidad es < del 20%. Puede permanecer positivo hasta 9 meses después, por lo que no es útil para el diagnóstico de infección activa. • Acs específicos contra el VEB: - Fase aguda: IgM + - IgG: frente a la cápside viral : CVA EA + (Ag temprano) EL VEB se ha asociado con distintos tumores como el linfoma Burkitt, carcinoma nasofaríngeo, sd. de Duncan y diversos sds. linfoproliferativos. El tratamiento consiste en reposo; en algunos casos puede ser útil la administración de corticoides (obstrucción de la vía aérea alta, anemia hemolítica autoinmune, convulsiones,...). Además de estos síntomas se puede encontrar patología muy variada: artritis , pericarditis, iritis,... Es muy llamativa la trombocitosis, especialmente en la fase subaguda de la enfermedad. El tratamiento consiste en el empleo de AAS y Gammaglobulina en la fase aguda, manteniendo el AAS en dosis antiagregantes posteriormente. El empleo de la gammaglobulina en la fase aguda previene el desarrollo de aneurismas coronarios en la fase subaguda. Pregunta 43.- R: 4 El cuadro del que vamos a hablar a continuación es de una tos ferina. La edad con más riesgo es el periodo de lactante (la madre no le da Acs protectores, porque estos van disminuyendo a lo largo de la vida). La clínica consta de una fase prodrómica: fase catarral, con febrícula, rinorrea y tos blanda. Este es el periodo de máxima contagiosidad. La fase paroxística: consiste en episodios de golpes o accesos de tos, seguido en muchas ocasiones de vómitos. En los niños mayores es característico el “ gallo” inspiratorio. Y por último, la fase de convalecencia: esta fase se caracteriza por encontrarse el niño afebril. El diagnóstico se basa en el cultivo del moco nasal en medio de Bordet-Gengou. En la analítica es típico encontrar una linfocitosis absoluta. Para el tratamiento se utiliza la eritromicina. Pregunta 40.- R: 2 Este paciente presenta una púrpura de Schölein-Henoch. Como ya recordáis, es una vasculitis de pequeño vaso. La fase prodrómica suele consistir en proceso ORL. Posteriormente puede aparecer, en orden de frecuencia: • Afectación cutánea: púrpura palpable, en mmii, que suele cursar en brotes. • Artritis de rodillas y tobillos. • Dolor abdominal cólico, vómitos y deposiciones con sangre. • Afectación renal: hematuria con o sin proteinuria. Este es el factor que marca el pronóstico. • Sólo en menos de un 1% se produce afectación del SNC. El tratamiento consiste en antiinflamatorios para las molestias articulares y en ciclos cortos de corticoides, en caso de dolor abdominal intenso. Pregunta 44.- R: 5 La parotiditis está producida por un paramixovirus. Tiene mayor incidencia entre los 5–15 años, provocando más complicaciones en los pacientes post-púberes. Los Acs maternos protegen los primeros 68 meses de vida. La clínica consiste en una inflamación de las glándulas parótidas de comienzo brusco, asincrónico, siendo típico el desplazamiento del pabellón auricular hacia delante con borramiento del ángulo mandibular. Entre las complicaciones figuran: • Meningitis aséptica: es la complicación más frecuente en la infancia, siendo el 50% subclínica. • Orquitis: 25% de varones postpúberes, el 90% es unilateral. La esterilidad es una secuela poco frecuente. • Otros: ooforitis, pancreatitis, sordera neurosensorial, etc. El tratamiento consiste en medidas generales y analgésicos.  -JOGBEFOPQBU¥B
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Las manifestaciones clínicas más frecuentes en pediatría, comparándolo con los adultos son: cuadros ORL, parotiditis, neumonía intersticial linfoide y manifestaciones neurológicas (calcificaciones de los ganglios basales, atrofia cerebral,...). La causa más frecuente de muerte es la neumonía por P. Carinii. Son infecciones menos frecuentes en los niños: TBC, hepatitis B, linfomas y sarcoma de Kaposi. Pregunta 46.- R: 1 Es importante realizar quimioprofilaxis con AZT durante el embarazo, el momento del parto y luego al RN. El tratamiento se basa en la triple terapia, al igual que en los adultos. Para evaluar la evolución, se emplea la carga viral y el cociente CD4/CD8, recordando que la cifra de linfocitos hay que extrapolarla según la edad del niño. Pregunta 46. Diagnóstico de SIDA en la infancia. GHPHVHV ‡'RVUHVXOWDGRVSRVLWLYRV 3&5 &XOWLYRYLUDO $JS !PHVHV ‡(/,6$\VHFRQILUPDSRU:HVWHUQ%ORW ‡2ORVFULWHULRVGHODSDUWDGRDQWHULRU Comentarios TEST ‡2FOtQLFDGHO6,'$ Pregunta 47.- R: 3 La triple vírica protege contra el virus del sarampión, rubéola y parotiditis. Es una vacuna de virus vivos atenuados. Indicaciones: a los 15 meses y una dosis de recuerdo a los 4 años, a niños y niñas. Efectos adversos: cuadro de fiebre y exantema, más atenuados que las infecciones frente a las que protege (son virus vivos). Contraindicaciones: • Inmunodeprimidos: excepto niño HIV+. • Embarazo. • La alergia al huevo ha dejado de ser una contraindicación absoluta. Seguimiento a distancia 7 años, porque a partir de esa edad hay más riesgos que beneficios. • Indicaciones: en el calendario vacunal se administra a los 2,4,6 y 18 meses y a los 4 años se puede administrar DT o DTPa , luego cada 10 años dT. Las primeras dosis se pueden administrar en un mismo preparado con otras vacunas (polio inactivada, Hib, VHB), para minimizar el número de pinchazos. En pacientes inmunodeprimidos se puede administrar sin riesgo. Pregunta 50.- R: 4 La vacuna del Hib es una vacuna conjugada, muy segura y eficaz. Protege frente a infecciones invasivas (meningitis y epiglotitis). En el calendario vacunal se incluye a los 2-4-6 y 18 meses. Estaría indicada solamente en niños menores de 5 años. Pregunta 51.- R: 4 La vacuna frente a la hepatitis B está realizada por ingeniería genética. Produce en las personas que la recibe Acs frente al Ag s. En el calendario vacunal se puede administrar con diversas pautas: (0-1-6), (0,2,6) y (2, 4,6) y una cuarta a los 18 meses. Para prevenir la trasmisión de la hepatitis B en el neonato, en el caso que la madre sea portadora, se debe asociar con gammaglobulina especifica al nacimiento. Está indicada a cualquier edad si el niño no ha sido vacunado previamente. Sus contraindicaciones son muy escasas. Recordar que el embarazo no es una contraindicación absoluta, pero se aconseja evitar todo tipo de vacunas siempre que sea posible. Pregunta 52.- R: 4 De forma simplificada, vamos a exponer la quimioprofilaxis frente a los agentes más frecuentes de meningitis. • Meningococo: a todos los contactos, independiente de la edad, con rifampicina en dosis de 10 mg/K/dosis cada 12 horas 4 dosis +/ - vacuna en caso del meningococo C. • Hib: niños menores de 5 años sin vacunar y adultos que conviven con menores de 5 años sin vacunar (éstos pueden ser portadores): rifampicina en dosis de 20 mg/K/dosis cada 24 horas 4 dosis +7vacuna. • Neumococo: no existe quimioprofilaxis activa. Se puede indicar la vacuna del neumococo de 7 serotipos para prevenir futuros contactos. Pregunta 53.- R: 2 Vamos a esquematizar a continuación la actitud que hay que llevar a cabo con un niño que ha tenido un contacto con un bacilífero positivo. Pregunta 48.- R: 4 Existen actualmente dos tipos de vacunas: Polio oral (Sabin) y Polio im (Salk). La polio Sabin es una vacuna de virus vivos atenuados que produce inmunidad local tipo IgA y vacunación comunitaria por contacto fecaloral. Como efecto adverso más importante destacan algunos casos aislados de polio en niños sanos, lo que ha motivado en los últimos años que se estén potenciando las vacunas de virus inactivados. Está contraindicada en personas inmunodeprimidas y personas que conviven con éstos. La vacuna tipo Salk (im) está elaborada con virus inactivados, es menos eficaz, pero más segura. Es la que actualmente recomienda la AEP. La pauta de administración es a los 2-4-6 –18 meses y a los 4 años. Pregunta 49.- R: 5 Lo básico que tenéis que recordar de la vacuna DTP es lo siguiente: • Componentes: - Difteria: toxoide. - Tétanos: toxoide. - Pertussis: dos tipos: celular y acelular. Esta última con muchos menos efectos adversos a nivel neurológico. Recomendada por la AEP. La Pertussis celular estaba contraindicada en mayores de M exico A rgentina C hile U ruguay Pregunta 53. Actitud ante un niño que ha tenido contacto con un paciente bacilífero positivo. CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 9 PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Seguimiento a distancia Pregunta 59. Vómitos del lactante. Reflujo gastroesofágico Estenosis hipertrófica de píloro Momento de aparición 1ª semana 2ª a 3ª semana Vómitos Alimentarios sin fuerza Alimentarios a chorro Diagnóstico Tratamiento • Medidas posturales. • Cisapride. • Cirugía (funduplicatura de Nissen). Evolución. • R x : "signo de la cuerda". • 1 burbuja gástrica. Rx: R X: • 1 burbuja gástrica. • 1 burbuja gástrica. • Ausencia de gas distal. • 1 burbuja duodenal. Cirugía: • Piloromiotomía. • Fredet R amsted. Pregunta 54. Diferencias entre la leche materna y la de vaca. /(&+(+80$1$ /(&+('(9$&$ NFDOO J &DVHtQD 6HURSURWHtQDV JODFWRVD\RWUDV J ÉFJUDVRVHVHQFLDOHV ÉFJUDVRVFDGHQDODUJD LQVDWXUDGRV &ROHVWHURO     NFDOO J &DVHtQD 6HURSURWHtQDV JODFWRVD J (VFDVRViFJUDVRV HVHQFLDOHV ÉFJUDVRVVDWXUDGRV 5HODFLyQ &iOFLR)yVIRUR   9LWDPLQD$      (VFDVD    (VFDVD (VFDVD    3URWHtQDV +LGUDWRVGH&DUERQR *UDVDV 0LQHUDOHV +LHUUR &REUH )O~RU 9LWDPLQD% 9LWDPLQD& 9LWDPLQD' 9LWDPLQD( 9LWDPLQD. 1LWUyJHQRQRSURWpLFR YHFHV   ² Pregunta 55.- R: 4 La causa más frecuente de GEA en nuestro medio es el rotavirus. Es una enfermedad típica de lactantes que produce una diarrea líquida, SIN sangre. El diagnóstico se basa en la realización de un test de ELISA en las heces para detectar el Ag. El tratamiento es sintomático. Se está estudiando una vacuna (semejante a la polio oral) para intentar evitar esta enfermedad en los lactantes. Pregunta 56.- R: 1 Estamos ante un cuadro de alergia a proteínas de leche de vaca. El cuadro típico consiste en inicio de la clínica tras la ingesta de un biberón de leche de vaca. La sintomatología suele ser digestiva (vómiPág. 10 • PD M exico A rgentina C hile U ruguay B il io s o s • Abdomen ex cavado. • Asociar al Down. Pregunta 54.- R: 2 El calostro es la primera secreción mamaria, las principales diferencias con la leche materna madura es que contiene más proteínas y más minerales que la leche madura. &DORUtDV Alimentarios • Masa palpable. • Alcalosis hipoclorémica. • Síntomas respiratorios. • Disminución del crecimiento. Clínica + respuesta a tratamiento ↓ pHmetría 24h ↓ endoscopia Atresia duodenal Cirugía Cirugía tos, diarrea), cutánea (urticaria) y en ocasiones respiratoria (broncoespasmo, edema de glotis). El cuadro está mediado por un mecanismo inmunológico tipo Ig E. Para el diagnóstico se emplean las pruebas cutáneas, que serán positivas. El tratamiento consiste en la suspensión de la leche de vaca, reemplazándola por fórmulas especiales (hidrolizado de proteínas). Suele ser un proceso autolimitado, la mayoría de los niños pueden tomar leche de vaca a partir de los 2 años. Pregunta 57.- R: 1 El tipo más frecuente de fístula es la tipo 3 (atresia esofágica con fístula distal). • A nivel proximal nos encontraremos la siguiente clínica: - Polihidramnios: el feto no traga adecuadamente el líquido amniótico. - La sonda se queda enrollada en el bolsón superior. - Salivación excesiva, aspiración pulmonar masiva (fístula proximal) o por rebosamiento. • A nivel distal: - Abdomen excavado si la fístula es proximal. - Abdomen distendido, si la fístula es distal. Pregunta 57. Tipos de fístulas traqueoesofágicas. Pregunta 58.- R: 5 Estamos ante un caso de RGE leve, caracterizado por pequeños vómitos sin fuerza después de las tomas, por lo demás el niño se encuentra asintomático con peso y talla en percentiles normales. El RGE es muy frecuente en el primer año de vida, hasta un 85%. Generalmente desaparece hacia los 2 años, aunque en ocasiones puede persistir hasta los 4. En un 10% de los casos, el RGE se asocia con escasa ganancia ponderal, esofagitis, anemia ferropénica y clínica respiratoria. El diagnostico se basa en la historia clínica y en ocasiones en la realización de pruebas complementarias: transito superior con bario CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Otros síntomas Atresia pilórica PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta y una pHmetría de 24 horas (para cuantificar el grado de reflujo, es la prueba más sensible y específica). El tratamiento en los casos leves consiste en medidas posturales y espesantes de las tomas. En casos de reflujos más graves se administraran estimulantes del peristaltismo (cisapride, domperidona) o tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen). Pregunta 59.- R: 5 La clínica típica de un cuadro de estenosis hipertrófica de píloro consiste en vómitos proyectivos tras las tomas, tras el vómito el niño se queda irritable y hambriento (ver tabla en página siguiente). Debido a los vómitos persistentes, es típico encontrar una alcalosis metabólica con normo o hipo K. La prueba diagnóstica a realizar ante la sospecha de este cuadro sería una ecografía abdominal. En ocasiones se debe recurrir a un tránsito digestivo, donde aparece de forma típica la imagen del “signo de la cuerda”. El tratamiento es quirúrgico: pilorotomía extramucosa de Ramsted. Seguimiento a distancia La clínica se caracteriza por un cuadro de malabsorción, de inicio más frecuente entre los 6 meses y los 2 años. Suelen presentar esteatorrea, estancamiento de la curva ponderal, disminución de la masa muscular, irritabilidad y distensión abdominal importante. El diagnóstico se basa en los test serológicos (Acs antigliadina, antirreticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa, estos últimos los más sensibles y específicos de todos, y en la realización de biopsias intestinales. El tratamiento consiste en la exclusión de por vida del trigo, cebada, centeno y +/- avena. Pueden tomar libremente maíz y arroz. Pregunta 60.- R: 4 Lo típico de la atresia duodenal son los vómitos biliosos en las primeras 24- 48 horas, con abdomen excavado. Con mayor frecuencia la atresia se localiza a nivel de la 3ª porción del duodeno. En la Rx de abdomen es típico encontrar la imagen de “ doble burbuja”. La R1: lo típico sería encontrar vómitos a las 2-3 semanas de vida. R2: lo típico es estreñimiento y en ocasiones vómitos fecaloideos. R3: sangrado indoloro rectal sin vómitos. R5: la clínica de la invaginación intestinal suele comenzar con episodios de dolor intenso, siendo muy raro en el periodo neonatal. Comentarios TEST Pregunta 61.- R: 4 El divertículo de Meckel es un resto del conducto onfalomesentérico. Es la malformación digestiva más frecuente (R1), localizándose a unos 50- 70 cm de la válvula ileocecal. La clínica más frecuente suele consistir en una hemorragia rectal indolora (R4) e intermitente debido a la ulceración de la mucosa ileal adyacente al divertículo con mucosa ectópica (gástrica o pancreática). La técnica diagnóstica más sensible es la gammagrafía con Tc 99. El tratamiento es quirúrgico. Pregunta 62.- R: 3 Estamos ante un cuadro típico de invaginación intestinal. Niño que presenta episodios repetidos de llanto y encogimiento de piernas con posterior decaimiento. Si la clínica evoluciona hasta un 60%, puede presentar deposiciones en jalea de grosella, heces con sangre roja fresca y moco. Para el diagnóstico inicial se suele realizar una ecografía abdominal. Una invaginación intestinal es siempre una urgencia. Si han trascurrido < de 48 horas y no hay signos de perforación, se realiza tratamiento con enemas de bario o con aire, para intentar la reducción. Un 5% puede recidivar (frecuente en aquellos casos en los que se realiza reducción hidrostática). Pregunta 63.- R: 4 La enfermedad de Hirschprung se caracteriza por estreñimiento crónico desde el nacimiento asociado a un estancamiento o retraso ponderal (por malabsorción). Para el diagnóstico es útil el tacto rectal, donde se aprecia una ampolla rectal vacía de heces. En la manometría se aprecia un aumento paradójico del tono del esfínter anal. El diagnóstico definitivo lo dará la biopsia: en el segmento afectado se observa ausencia de células ganglionares con aumento de la acetilcolinesterasa y aumento de las terminaciones nerviosas. Pregunta 64.- R: 5 Los factores que intervienen en la patogenia de la celiaca son: • HLA: DR3, DR4, DR7 , DQ y W2. • Factores inmunológicos: los linfocitos de la lámina propia se inmunizan frente a la gliadina. • Factores ambientales. M exico A rgentina C hile U ruguay Pregunta 64. Diagnóstico de enfermedad celíaca. Pregunta 65.- R: 2 El Sd. de Reye se asocia con una infección vírica los días previos. A la semana inicia un cuadro progresivo de vómitos persistentes con deterioro del nivel de conciencia que evoluciona al coma. En el laboratorio aparecen parámetros de fallo hepático agudo: aumento de GOT/GPT, de LDH, CPK, amonio e hipoglucemia. Es característico del Sd de Reye que la glutamato DH (enzima mitocondrial) esté muy elevada y que la cifra de bilirrubina sea normal. El tratamiento consiste en tratar la alteración hepática (glucosa, VitK,...) y el edema cerebral para evitar el enclavamiento cerebral. El pronóstico depende de la evolución neurológica. Pregunta 66.- R: 2 Estamos ante un cuadro de atresia de vías biliares extrahepáticas; lo típico es un cuadro de colestasis en un lactante de 2-3 semanas (predominio de bilirrubina directa, coluria, acolia). La prueba diagnostica sería la realización de un HIDA, donde se aprecia captación del contraste por el hígado, pero que no llega al intestino (ausencia de excreción). El tratamiento, aparte de las medidas de mantenimiento, consiste en la realización de una hepatoportoenterostomía o técnica de Kasai, para intentar restablecer el flujo biliar y disminuir el daño hepático. En la mayoría de los casos, el tratamiento definitivo es el trasplante hepático. CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 11 PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Seguimiento a distancia La clínica suele cursar de forma brusca, por la noche, acompañándose de intensa dificultad respiratoria y apenas sin tos, con fiebre alta y aspecto séptico. En el tratamiento, lo prioritario es asegurarse la vía aérea (mediante intubación orotraqueal o traqueostomía) y administración de antibióticos, generalmente cefalosporinas de 3ª generación. Con el tratamiento adecuado, el cuadro suele remitir en 24–48 horas. En los casos dudosos nunca hay que intentar visualizar la epiglotis, sino realizar una Rx lateral de faringe donde se apreciará una epiglotis engrosada. Pregunta 67.- R: 3 Es un cuadro de malabsorción a hidratos de carbono. Tiene como antecedente una GEA que lesiona el borde del enterocito, produciendo un déficit transitorio de lactasa. La clínica se caracteriza por diarrea, dolor cólico, heces espumosas y ácidas (pH< 5.5) que excorian la zona del pañal. Ante la sospecha se debe realizar un Clinitest en las heces que será positivo. El tratamiento consiste en la exclusión de la lactosa de la dieta, que la mayoría de las veces es transitoria. La R1 es falsa porque, aunque la clínica es igual, el Clinitest es negativo. La R2: no da clínica. R4: produce una malabsorción de proteínas con clínica de desnutrición y edemas. R5: la clínica del rotavirus es vómitos y diarrea líquida, no ácida. Pregunta 68.- R: 3 Este es un cuadro de laringitis aguda caracterizado por un antecedente previo de CVA con fiebre de 38-38.5º y tos perruna. El tratamiento consiste en humedad ambiental, corticoides (en aerosol o sistémicos) y adrenalina en aerosol. Pregunta 69.- R: 2 Se resume en el cuadro inferior. Pregunta 70.- R: 3 La epiglotitis es una enfermedad típica de niños menores de 5 años; el agente causal más frecuente es el Hib. Actualmente es excepcional ver una epiglotitis debido a la vacunación universal frente al Hib. Pregunta 72.- R: 4 El cuadro que presenta este niño es claramente una fibrosis quística. Las manifestaciones clínicas suelen ser: • Respiratorias: bronquiolitis recurrentes, tos crónica, neumonía, pólipos nasales, sinusitis,... • Digestivas: íleo meconial, esteatorrea, malabsorción, prolapso rectal, cirrosis biliar,... • Otras: diabetes, azoospermia. Para el diagnóstico se requiere al menos dos test positivos del sudor, junto con manifestaciones clínicas compatibles y/o presencia de mutaciones en el estudio genético. El estudio genético no puede desplazar al test del sudo debido a la gran variedad de mutaciones que existen. Para el tratamiento de estos pacientes es fundamental el cuidado del pulmón. Se debe realizar diariamente fisioterapia respiratoria y tratamiento agresivo de las infecciones pulmonares. Pregunta 73.- R: 3 Se define criptorquidia como la ausencia del testículo en el escroto, situándose en un trayecto fisiológico del descenso, pudiendo ser o no palpable. La frecuencia es del 4% en el RN, aumentando de forma importante en los RNPT. En la mayoría de los casos descienden antes del año de edad (rara vez después del año descienden fisiológicamente). Pregunta 69. Crup infeccioso. /$5,1*,7,6$*8'$HVWULGXORVD /$5,1*275$48(Ì7,69,5$/ (3,*/27,7,6$*8'$ (WLRORJtD $OHUJLDSVLFROyJLFR 9LUXVSDUDLQIOXHQ]DHHOPiVIUHFXHQWH +LQIOXHQ]DHE $QWHFHGHQWHV 1RKD\ &DWDUURYtDVDOWDVSDFLHQWH\RIDPLOLD  &OtQLFD (VSDVPRODUtQJHRUHFRUWDGR JHQHUDOPHQWHQRFWXUQR 1RILHEUH )LHEUHWRVGLVQHDDOWDHVWULGRULQVSLUDWRULR )LHEUHDOWDEDEHRGLVIDJLD GLVQHDFDEH]DH[WHQGLGD 'XUDFLyQ QRFKHV 'tDVVHPDQDV )XOPLQDQWH 7UDWDPLHQWR Pág. 12 • PD ‡$PELHQWHWUDQTXLORKXPLGLILFDU ‡&RUWLFRLGHV ‡$GUHQDOLQDUDFpPLFDHQDHURVRO M exico A rgentina C hile U ruguay ‡,QWXEDUR[tJHQR ‡&HIDORVSRULQDGHJHQHUDFLyQ ‡7WRHQ89, CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Pregunta 66. Colestasis neonatal. Pregunta 71.- R: 5 Estamos ante un cuadro de bronquiolitis aguda. El agente más frecuente es el VRS. Es una enfermedad estacional de los meses de invierno y primavera. Afecta a niños menores de 2 años, principalmente lactantes. Comienza por un cuadro catarral, con tos blanda, mocos y febrícula, y en los días siguientes evoluciona hacia un cuadro de obstrucción de vías aéreas distales con sibilancias y espiración alargada. Esta fase crítica suele durar 2- 3 días con posterior mejoría. El tratamiento consiste en fisioterapia y beta 2 agonistas inhalados (terbutalina, adrenalina,...). La ribavirina estaría indicada en niños con patología pulmonar o cardiaca de base; ni los corticoides ni los antibióticos estarían indicados. Actualmente se intenta prevenir su aparición administrando gammaglobulina específica mensualmente en los meses de riesgo a los lactantes con patología de base (cardiópatas, neumópatas). La secuela a largo plazo más frecuente es la hiperreactividad bronquial. PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Entre las complicaciones figuran: • Problemas psicológicos. • Infertilidad: se producen cambios histológicos que alteran la espermiogénesis, y estos dependen de la edad. El pronostico de fertilidad es mejor cuanto más baja sea la localización del teste. • Riesgo de degeneración maligna: el testículo no descendido tiene un riesgo de sufrir degeneración maligna entre 10 y 40 veces más, siendo el seminoma el tumor más frecuente en estos casos. Para el diagnóstico de testes impalpables, bilateralmente se determina la LH, FSH y testosterona basales, y luego la testosterona después de la estimulación con HCG durante 3 días. Si existe una ausencia en la elevación de la testosterona con elevación de la LH y FSH, estamos ante una anorquia (ausencia bilateral de testículos). Aproximadamente al año de edad si la criptorquidia persiste se debe realizar tratamiento hormonal. El éxito se sitúa en torno al 20% en niños menores de 6 años, y si falla se realizará orquidopexia. Comentarios TEST Pregunta 74.- R: 4 El caso clínico de esta pregunta es una infección de orina (ITU). En los lactantes la clínica de ITU suele ser muy sutil e inespecífica (anorexia, náuseas, vómitos, febrícula, estancamiento ponderal,...) El agente más frecuente es el E. coli. El diagnóstico se realiza mediante el cultivo de orina. El método de recogida en ocasiones es problemático (bolsa autoadhesiva en área genital) porque tiende a contaminarse con las bacterias de la región anal. Actualmente se prefiere la punción suprapúbica. En caso de dudas diagnósticas en la fase aguda se puede emplear el DMSA (también útil para ver cicatrices post pielonefritis). El tratamiento se realiza preferentemente con Gentamicina iv. Es necesario en todo niño/a menor de 5 años descartar la existencia de un reflujo vesicoureteral. Pregunta 75.- R: 3 Respecto al RVU, hay que saber que es la anomalía congénita más frecuente de la unión ureterovesical. Se suele diagnosticar al estudiar las ITUs. Se clasifican según la intensidad, el grado de dilatación ureteral y la deformidad calicial (grados I-V y reflujo intrarrenal). La principal complicación es la nefropatía por reflujo intrarrenal, que es la causa de hasta un 20% de las insuficiencias renales y la 1ª causa de HTA en la infancia Para el diagnóstico se realiza una cistografía miccional. Se deben descartar malformaciones anatómicas, evaluar el tamaño renal y descartar cicatrices con el DMSA. El tratamiento quirúrgico se establece en función del grado de reflujo. Habitualmente los reflujos grados I y II se resuelven espontáneamente, en el grado III un 50% precisa tratamiento por vía endoscópica, y los del grado IV y V precisarán tratamiento quirúrgico. Pregunta 76.- R: 4 El síndrome hemolítico urémico (SHU) suele presentarse en niños menores de 4 años. En los días previos el niño tiene una GEA enteroinvasiva (el agente más frecuente es el E. coli O-156). El patógeno produce unas toxinas que favorecen por la lesión a nivel endotelial la agregación plaquetaria y la formación de trombos y secundariamente una anemia hemolítica microangiopática. El órgano más afectado en este cuadro es el riñón produciendo un cuadro de IRA. Otros en menor frecuencia son: intestino, SNC,... El diagnóstico se basa en: • Anemia hemolítica microangiopática: haptoglobina descendida con esquistocitos en el frotis de sangre periférica. • Plaquetopenia. • IRA: por ecografía se debe diferenciar de la trombosis venosa bilateral. El tratamiento consiste en diálisis peritoneal y medidas de sostén. En los casos algo más complicados se puede realizar plasmaféresis o administración iv de prostaglandinas. El pronóstico es bueno, siendo raras las recidivas, excepto en los casos familiares. Pregunta 77.- R: 2 Estamos ante un cuadro de torsión testicular. Se debe realizar diagnostico diferencial con la orquioepididimitis. M exico A rgentina C hile U ruguay Seguimiento a distancia La clínica consiste en un dolor agudo intenso, con tumefacción escrotal, sin fiebre ni traumatismo previo. El reflejo cremastérico suele estar anulado. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica, en caso de duda se puede recurrir a la gammagrafía de flujo testicular o a la realización de una eco-Doppler. El tratamiento consiste en la reducción manual o fijación quirúrgica del teste afecto y del contralateral. El tiempo de viabilidad del testículo torsionado es de 4–6 horas, por lo que siempre se debe considerar una urgencia quirúrgica. Pregunta 77. Patología testicular aguda. 7RUVLyQ 2UTXLRHSLGLGLPLWLV 'RORUEUXVFR LQWHQVR  0iVSURJUHVLYR +LGURFHOH 6t 0iVIUHFXHQWH 5HIOHMR FUHPDVWpULFR $QXODGR 3HUPDQHFH 0& (GDG $QWFSHUVRQDOHV (VFURWR 7HVWH 3UHKQ (FR'RSSOHU 0D\RUHV (SLVRGLRVSDUHFLGRV 3URVWDWLVPRFLUXJtD EDMDVRQGDMHV SUHYLRV SDURWLGLWLV ,QIODPDGR" ,QIODPDGR 'RORURVRHOHYDGR\ 'RORURVRPyYLO KRUL]RQWDOL]DGR 1R" 6t 0HQRVIOXMRTXHHO ,JXDORPD\RUTXHHO FRQWUDODWHUDO FRQWUDODWHUDO Pregunta 78.- R: 2 La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente en la infancia. La mayoría suelen ser pequeñas, situadas en la porción membranosa del tabique y que con el tiempo sufrirán un cierre espontáneo. En cuanto a la clínica y tratamiento, es necesario diferenciar entre CIVs pequeñas y grandes: Pregunta 78. Diferencias entre CIV pequeñas y grandes. 3HTXHxD &OtQLFD 'LDJQyVWLFR *UDQGH ‡6RSORSDQVLVWyOLFRIXHUWH ‡6RSORSDVLVWyOLFROHYH ‡,&& ‡$VLQWRPiWLFDV ‡&OtQLFDUHVSLUDWRULD ‡5[WyUD[OHYHSOpWRUD ‡(&*1 ‡5[GHWyUD[FDUGLRPHJDOLD \SOpWRUDSXOPRQDU ‡(&*FUHFLPLHQWRGH FDYLGDGHVL]TXLHUGD ‡6XHOHQFHUUDUVH ‡&LUXJtDDQWHVGHODxRSDUD HYLWDUHOGHVDUUROORGHKWS ‡3URILOD[LVGHHQGRFDUGLWLV ‡3URILOD[LVGHHQGRFDUGLWLV 7UDWDPLHQWR HVSRQWiQHDPHQWH Pregunta 79.- R: 5 El ductus arterioso persistente es una cardiopatía típica de RNPT, en los que la síntesis local de PGE1 mantiene el ductus abierto en la vida extrauterina, unido a la sobrecarga de volumen. Esta cardiopatía congénita también se asocia a la rubéola congénita. CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 13 La clínica consiste en un soplo continuo, en maquinaria o de Gibson, más audible en 2º espacio intercostal izquierdo; los pulsos femorales son saltones. El niño puede presentar clínica de ICC. En la Rx de tórax se aprecia plétora pulmonar con aumento de cavidades izquierdas. El diagnóstico definitivo lo obtenemos por ecografía. En los RNPT, si no existen contraindicaciones, se comienza con la administración de indometacina, y si no se soluciona, tratamiento quirúrgico. En caso de no ser un RNPT, el tratamiento de entrada es quirúrgico. Pregunta 80.- R: 4 La TGA es la cardiopatía cianógena más frecuente de inicio en el RNPT (recordad que la c. cianógena más frecuente en conjunto es la T. De Fallot). LA TGA más frecuente es la que cursa con un tabique interventricular íntegro. La clínica suele consistir en un RN que en las primeras horas de vida presenta taquipnea y cianosis intensa (conforme se va cerrando el ductus), no tiene soplo y los pulsos son débiles. En la Rx de tórax se aprecia un pedículo cardíaco estrecho con plétora pulmonar. El ECG suele ser de características normales para un RN. El diagnóstico se confirma mediante la ecografía. El tratamiento consiste en la perfusión de PGE de forma urgente para mantener abierto el ductus, y cuanto antes realizar la corrección quirúrgica. La técnica de elección es el switch arterial o Jatene, que consiste en seccionar la salida de los grandes vasos e intercambiarlos. Pregunta 81.- R: 4 La anomalía de Ebstein consiste en la inserción anómala (más inferior) de la valva medial de la tricúspide, causando una obstrucción a la salida del ventrículo derecho, y produciendo anatómicamente una AD grande y un VD pequeño. La clínica va a consistir en cianosis, cuyo momento de aparición va a depender del grado de obstrucción a la salida del VD. Es frecuente la aparición de arritmias; la más típica es un patrón de Wolf-Parkinson-White. Pregunta 82.- R: 3 La CoA es más frecuente en niñas con sd de Turner. El tipo más frecuente es yuxtaductal. Los niños suelen estar asintomáticos. En la exploración es típico encontrar un soplo sistodiastólico interescapular y pulsos femorales débiles con HTA en mmss. En la Rx de tórax aparecen escotaduras costales en los bordes inferiores de las costillas y a veces el llamado signo del 3. En el ECG aparecen signos de hipertrofia de VI. El tratamiento se realiza mediante arteriografía con dilatación con balón o mediante cirugía colocando un parche. Pregunta 83.- R: 2 Se trata de una tetralogía de Fallot (TF). La TF es la cardiopatía cianógena más frecuente. Sus componentes son: • Hipertrofia de VD. • CIV grande. • Acabalgamiento de la Ao. • Estenosis infundibular de la pulmonar. La clínica consiste en cianosis que en ocasiones empeora, produciendo crisis de cianosis secundarias a la contracción del rodete de músculo cardiaco que produce la estenosis infundibular. La cianosis, como en cualquier cardiopatía cianógena, produce policitemia y riesgo de formación de trombos o infartos a nivel del SNC. En la Rx de tórax se aprecia un corazón en forma de zueco e isquemia pulmonar. En el ECG aparece signos de hipertrofia de VD. El tratamiento es quirúrgico; si no es posible por la edad y peso del niño, se puede realizar un shunt sistémico-pulmonar en espera de la corrección completa. Pregunta 84.- R: 2 Las CIA es la forma más frecuente de cardiopatía congénita en la edad adulta y la segunda en la infancia. Pág. 14 • PD M exico A rgentina C hile U ruguay PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta El tipo más frecuente es la CIA ostium 2º, que se caracteriza por un segundo ruido amplio y fijo que no se modifica con la respiración. La Rx de tórax suele ser normal o con leves alteraciones (plétora, leve cardiomegalia). En el ECG suelen aparecer bloqueos de rama derecha, con un patrón rSR´ en precordiales derechas. El tratamiento es necesario si el shunt es 2:1 y se prefiere realizar durante la infancia, debido al riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar en la edad adulta. Otro tipo de CIA menos frecuente es la CIA Ostium 1; una variedad es el llamado canal AV: CIA 1º +CIV+ alteraciones de los cojinetes endocárdicos. Es típica del sd. de Down. Pregunta 85.- R: 4 Estamos ante un RN con hipotiroidismo congénito. La causa más frecuente es la disgenesia tiroidea. La clínica típica del hipotiroidismo no está presente al nacimiento, sino que aparece en el transcurso de semanas. Suele presentar, aparte de la sintomatología común con el adulto (somnolencia, estreñimiento, hipotermia, mixedema ...), hernia umbilical, ictericia prolongada, fontanelas amplias y macroglosia. Si no se instaura tratamiento, con el tiempo desarrollan retraso mental. El tratamiento consiste en la administración de hormona tiroidea. Pregunta 86.- R: 2 El cuadro clínico es un niño con hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21 hidroxilasa forma pierde sal. En este tipo de alteración se produce una disminución de la producción de aldosterona, cursando la analítica con un sodio sérico bajo y un potasio alto. La estenosis hipertrófica de píloro también cursa con vómitos y puede producir deshidratación, pero el patrón iónico consiste en una alcalosis metabólica con hipocloremia y potasio bajo. El panhipopituitarismo no tiene porqué tener alteraciones iónicas, puesto que la producción de aldosterona por la suprarrenal no se encuentra alterada. El hipotiroidismo puede presentar hiponatremia, pero con niveles de potasio normales. En el hiperaldosteronismo, los iones se encuentran alterados en sentido contrario. Pregunta 87.- R: 3 En cuanto a la pubertad precoz (inicio de caracteres sexuales en las niñas antes de los 8 años y en los varones antes de los 9), se debe hacer diagnóstico diferencial entre dos situaciones: pubertad precoz verdadera o central (activación del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal) y la pseudopubertad precoz o periférica (no activación gonadal inicial). La causa más frecuente de la primera en las niñas es la forma idiopática, y en los varones suelen ser los tumores del SNC. El tratamiento consiste en análogos de GnRH para frenar la pubertad. La pubertad precoz verdadera tiene una etiología muy diversa (ver tabla en página siguiente). Pregunta 88.- R: 3 La causa más frecuente de talla baja en el niño son las dos variantes de la normalidad. Pregunta 88. Tipos de talla baja no patológica. &DUDFWHUtVWLFDV 7DOODEDMDIDPLOLDU 5HWUDVRFRQVWLWXFLRQDO &DXVDV 7DOODEDMDHQORVSDGUHV $QWHFHGHQWHVIDPLOLDUHV 'LDJQyVWLFR ‡9HORFLGDGFUHFLPLHQWR QRUPDO ‡(2 (&(WDOOD ‡7DOODILQDO WDOODGLDQD 7UDWDPLHQWR 1RSUHFLVD ‡9HORFLGDGFUHFLPLHQWR OHQWD ‡3XEHUWDGUHWUDVDGD ‡(2 (WDOOD(& ‡7DOODILQDO WDOODGLDQD 1RSUHFLVD Pregunta 89.- R: 2 Estamos ante un cuadro de hipoglucemia cetósica. Es la causa más frecuente de hipoglucemia en la infancia. La edad de aparición es entre los 18 meses y 5 años, siendo un proceso autolimitado. Estos CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Seguimiento a distancia PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta Seguimiento a distancia Comentarios TEST Pregunta 87. Diagnóstico de la pubertad precoz. niños sufren hipoglucemia por mala tolerancia al ayuno prolongado. En la analítica encontramos hipoglucemia hipoinsulinémica y alanina sérica disminuida. En orina hay cuerpos cetónicos positivos. El tratamiento consiste en comidas frecuentes. ticas muy variadas con una mala evolución clínica hacia el retraso psicomotor y trastornos psíquicos. El EEG muestra un patrón basal muy desestructurado, y el tratamiento consiste en el uso de múltiples anticomiciales con difícil control de las crisis. El pronóstico es malo. Pregunta 90.- R: 1 La causa más frecuente de convulsiones en el RN es la encefalopatía hipóxico-isquémica. Las crisis suelen ser focales, no generalizadas, puesto que el SNC del neonato no está completamente mielinizado. El diagnóstico se basa en el EEG. El fenobarbital es el fármaco de primera elección. El pronóstico dependerá de la causa desencadenante. Pregunta 95.- R: 3 La epilepsia rolándica o de paroxismos centrotemporales es el tipo de crisis más frecuente en la infancia. La clínica consiste en síntomas orofaríngeos, de predominio nocturno, que en ocasiones se pueden generalizar. En el EEG aparece un foco temporal. En la mayoría de las ocasiones no precisa tratamiento y su pronóstico es excelente. Pregunta 91.- R: 2 Estamos ante un cuadro de petit mal o crisis de ausencia. Se inicia alrededor de los seis años y la clínica consiste en episodios de breve desconexión con el medio de 5 a 20 segundos con algún automatismo. En ocasiones se pueden generalizar a crisis de gran mal. En el EEG aparecen punta onda a 3 ciclos/seg de inicio y final brusco. Las crisis se pueden desencadenar con la hiperventilación. Para su tratamiento se emplea valproato o etosuximida. Pregunta 96.- R: 2 El astrocitoma del niño es el tumor de fosa posterior más frecuente. Suelen ser de bajo grado, quístico y tienden a localizarse en hemisferios cerebelosos. La clínica habitual es la hipertensión intracraneal en el momento del diagnóstico. El pronóstico es bueno, a diferencia del meduloblastoma, que suele afectar al vermis cerebeloso y ser de mal pronóstico. Pregunta 92.- R: 5 Los espasmos infantiles o s. de West suelen aparecer alrededor de los 4 u 8 meses. Consisten en episodios de flexo-extensión de miembros y cabeza cuando el niño se está empezando a dormir o a despertar. Se acompaña además de un enlentecimiento del desarrollo psicomotor. En el EEG es típico el patrón de hipsarritmia. En la etiología existe un grupo sintomático, donde hay un daño cerebral previo o una sintomatología conocida, siendo éstos los de peor pronóstico. Un segundo grupo criptogénico donde el niño es normal hasta el inicio de las crisis. Para el tratamiento se usa ACTH. Pregunta 97.- R: 3 • El tumor más frecuente en la infancia es la LLA. • Tumor sólido más frecuente: cerebrales. Fosa anterior craneofaringioma, posterior astrocitoma. • Tumor sólido extracraneal más frecuente: neuroblastoma. • Tumor abdominal más frecuente: Wilms. • Tumor de partes blandas más frecuentes: rabdomiosarcoma. • Tumor orbitario más frecuente: rabdomiosarcoma. • Tumor ocular más frecuente: retinoblastoma. Pregunta 93.- R: 2 El cuadro clínico hace referencia a un niño con una convulsión febril. La clínica típica consiste en fiebre alta, crisis tónico-clónica generalizada de breve duración con un periodo postcrítico corto. La edad de presentación es entre los 6 meses y 5 años. Existen antecedentes familiares hasta en un 30% de los casos. El tratamiento en la fase aguda consiste en la administración de diacepam intrarrectal y medidas para disminuir la hipertermia. Pregunta 98.- R: 3 El cuadro que se expone es una niña con un neuroblastoma. La edad de aparición típica es en menores de 2 años. Se suele localizar en el abdomen a nivel de las glándulas suprarrenales y la clínica más frecuente es la masa abdominal que cruza línea media. Entre los síndromes paraneoplásicos (no modifican el pronóstico) figura el opsoclonusmioclonus (caso clínico) y la diarrea secretora. Para el diagnóstico se utiliza la TC craneal, catecolaminas en orina aumentadas y la gammagrafía con MIBG. El tratamiento depende del estadio, realizándose cirugía, quimioterapia y radioterapia. La supervivencia es del 50%. Pregunta 94.- R: 3 Respecto al síndrome de Lennox-Gastaut, hay que decir que tiene un pico de incidencia entre uno y siete años. Consiste en crisis de caracterís- Pregunta 99.- R: 4 El tumor de Wilms se asocia con anomalías genitourinarias, hemihipertrofia y aniridia. Se han encontrado deleciones en el cromoso- M exico A rgentina C hile U ruguay CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com PD • Pág. 15 Seguimiento a distancia PEDIATRÍA Preparación Examen de Selección 05/06 • 1ª Vuelta ma 11. La edad al diagnóstico es en niñas menores de tres años. La clínica más frecuente es la masa abdominal asintomático. Otros como HTA, hematuria, etc. La localización más frecuente de las metástasis es el pulmón. El diagnóstico se basa en la TC y la PAAF, no aconsejándose la realización de biopsia. Pág. 16 • PD M exico A rgentina C hile U ruguay CTO Medicina • C/ Núñez de Balboa, 115 • 28006 MADRID (España) • Tfno.: (91) 782 43 32 / Fax: (91) 782 43 27 • • E-mail: [email protected]; [email protected] • WEB: www.ctomedicina.com; www.iberocto.com Comentarios TEST Pregunta 100.- R: 3 El retinoblastoma es un tumor típico de niños pequeños. La clínica habitual es la presentación de leucocoria. Los casos familiares se asocian con afectación bilateral. El tratamiento en estos casos consiste en enucleación de ojo más afectado y láser o radioterapia local en el otro. En casos de tumor unilateral, el tratamiento de elección es la enucleación. Se asocia con el cromosoma 13, y ello confiere la posibilidad de aparición de otros tumores posteriormente como el osteosarcoma.