Trastornos Del Lenguaje En Los Niños- Clasificación Y Síndromes Clínicos

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Pediatr Clin N Am 54 (2007) 437–468 CLÍNICAS PEDIÁTRICAS DE NORTEAMÉRICA Trastornos del lenguaje en los niños: clasificación y síndromes clínicos Mark D. Simms, MD, MPH a,b a Section of Developmental Pediatrics, Department of Pediatrics, Medical  College of Wisconsin, 8701 Watertown Plank Road, Milwaukee, WI 53226, USA. b Child Development Center, Children’s Hospital of Wisconsin, P.O. Box 1997,  Mail Station 744, Milwaukee, WI 53226-1997 53226-1997,, USA. El desarrollo del lenguaje es un aspecto crucial del desarrollo cognitivo y social de las personas. Uno de los principales objetivos del lenguaje es mediar en las interacciones entre las personas. El lenguaje también nos ayuda a comprender el mundo y nuestras experiencias. Las palabras nos brindan un medio para aprender nuevos conceptos y organizar los pensamientos. Según Pinker [1], el desarrollo del lenguaje es instintivo: «El lenguaje no es un artefacto cultural que aprendemos como aprendemos a decir la hora o cómo funciona el gobierno federal. Más bien es una pieza distinta de la estructura biológica de nuestro cerebro. El lenguaje es una habilidad compleja y especializada que el niño desarrolla de forma espontánea, sin un esfuerzo consciente o unas instrucciones formales, que se utiliza sin conciencia de su lógica subyacente, es cualitativamente igual para todas las personas y es distinto de las capacidades más generales para procesar la información y el comportamiento de forma inteligente.» Sin embargo, cuando el lenguaje no se desarrolla de forma natural, las consecuencias son generalizadas y posiblemente graves. Los trastornos de la comunicación son uno de los problemas del desarrollo más comunes en la pediatría general. La prevalencia del retraso del lenguaje en los niños varía según la edad. Se cree que hasta el 17% de los niños de 24 meses de edad tiene un inicio tardío del habla [2]. Las causas de este retraso del desarrollo son variables. El mal desarrollo del habla o del lenguaje suele estar asociado con problemas crónicos de la salud (como parálisis cerebral, epilepsia, fisura palatina y labio leporino); discapacidad intelectual; síndromes con defectos congénitos; desventaja social y económica, económica , o trastornos del espectro del autismo. De es Dirección electrónica : [email protected] [email protected] 437 438 SIMMS tas alteraciones concomitantes, el retraso mental es la más frecuente. En un estudio realizado en niños de 3 años de edad con retraso del lenguaje (cuya edad según el lenguaje era inferior a dos terceras partes de su edad cronológica), el 37% también mostró un retraso de sus capacidades no verbales [3]. A la entrada en el  jardín de infancia, cerca del 7,4% de los niños se considera que está afectado por un trastorno del desarrollo del lenguaje no relacionado con una discapacidad intelectual [4]. El lenguaje se desarrolla típicamente de forma muy previsible, y la valoración del desarrollo del lenguaje debe formar parte integral de toda visita de puericultura. Los pediatras están en excelente posición para identificar precozmente los problemas del habla y el lenguaje de los niños y realizar las adecuadas consultas a los servicios de evaluación y tratamiento. Breve revisión del desarrollo normal del lenguaje La adquisición de las capacidades de comunicación y del lenguaje pasa de las habilidades preverba preverbales les a las verbales; la comprensión comprensión de la información información del lenguaje precede al empleo de la palabra hablada. Al final del segundo trimestre, el feto puede percibir la voz de su madre. Poco después de nacer, los lactantes empiezan a distinguir los sonidos del habla. Las habilidades no verbales que crean el marco idóneo para la comunicación también aparecen poco después del nacimiento. A los 3 meses de edad edad se presentan presentan la atención atención al tono de voz, a la expresión facial y a los movimientos corporales de un adulto. La imitación y los intercambios vocales recíprocos comienzan comienzan a los 6 meses. Es típico típico que los los juegos de gestos gestos sociales sociales (escon(esconder o enseñar la cara a los ojos del bebé, decir adiós con la mano) estén bien establecidos a los 9 o 10 meses de edad. Muchos lactantes demuestran comprender las palabras señalando selectivamente al pedírselo o mediante otros comportamientos antes de ser capaces de decir palabras. De forma expresiva, las palabras etiqueta (palabras verdaderas) se adquieren mediante un proceso de imitación y se utilizan en una serie de vías de comunicación. Una vez que el niño es capaz de utilizar de 50 a 75 palabras verdaderas, aparecen las frases de dos palabras. La capacidad de combinar las palabras refleja la comprensión de la gramática (sintaxis). Aunque inicialmente sea positiva, se hace bastante compleja con rapidez. A los 3 años de edad, muchos niños son capaces de utilizar frases de tres palabras en un orden correcto, con pronombres personales y formas en pasado simple de los verbos regulares. Al menos la mitad de lo que dicen los niños de 3 años de edad (articulación del habla) debe ser inteligible para un extraño. A los 5 años de edad, la mayoría de los niños niño s son capaces de responder a preguntas abiertas, como quién, por qué y cómo. Las habilidades de conversación les permiten mantener un breve diálogo con frases relacionadas, mantener un tema y utilizar el lenguaje para conseguir información y regular su comportamiento. El habla es totalmente inteligible para los extraños. A medida que avanza el desarrollo de las habilidades de comunicación, los niños adquieren una facilidad cada vez más sofisticada para comprender y utilizar el lenguaje a fin de iniciar y regular las interacciones sociales. A los 7 u 8 años de edad, los niños son capaces TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 439 de comprender y utilizar estructuras de frases complejas en la conversación diaria, y empiezan a captar las sutilezas de la ironía, el sarcasmo y el humor. Elementos del lenguaje Al evaluar las capacidades de comunicación de un niño, una serie de expresiones describe los elementos del lenguaje. En su grado más básico, los sonidos individuales que se utilizan para formar las palabras habladas se denominan  fonemas. Cada idioma, y cada dialecto de un idioma determinado, utilizan distintos conjuntos de fonemas. La morfología se refiere a las unidades del lenguaje que se añaden a las palabras para expresar un atributo. Por ejemplo, los morfemas ingleses incluyen inflexiones gramaticales para indicar los posesivos, el caso o el verbo en presente. Las reglas de la gramática, o sintaxis, determinan la forma en que se combinan las palabras para formar frases significativas. La semántica se refiere al significado específico de las palabras, las frases y las oraciones. oraciones . El ritmo, la entonación y la modulación del tono en las palabras, los grupos de palabras o las frases que comunican las intenciones del orador constituyen la prosodia vocal . Finalmente, la pragmática se refiere al empleo adecuado de los componentes verbales y no verbales de la comunicación. Los aspectos clave de la prágmática verbal son el inicio, la unión y la finalización de las conversaciones, y el ofrecimiento de suficientes referencias contextuales al compañero de comunicación. La pragmática no verbal incluye el contacto visual, la expresión facial, la postura corporal y los gestos. Los componentes individuales del lenguaje suelen colaborar conjuntamente para crear una comunicación eficaz. Los niños con buenas habilidades pragmáticas son capaces de compensar un escaso conocimiento de la gramática o de las palabras. Definición y clasificación de los trastornos de la comunicación Se han realizado muchos intentos para describir y clasificar los trastornos del desarrollo del lenguaje [5]. Sin embargo, embargo, ninguno ha alcanzado una aplicación aplicación clínica universal. El Diagnostic and Statistical Manual (DSM-IV) de la American Psychiatric Association ofrece un sistema de clasificación muy básico de los trastornos del lenguaje y la comunicación. El DSM-IV [6] reconoce tres tipos de trastornos de la comunicación: a) expresivos; b) mixtos receptivos-expresivos, y c) trastornos fonológicos y tartamudeo (cuadro (cuad ro 1). El tartamudeo tartamudeo no está incluido incluido en los objetivos objetivos de este este análisis. análisis. Estas definiciones incluyen varias consideraciones diagnósticas clave que son importantes para los clínicos. En primer lugar, los trastornos de la comunicación se caracterizan por una sustancial discrepancia entre el lenguaje y el desarrollo intelectual no verbal, aunque no se ofrecen criterios específicos de distinción. En el marco de la investigación se utilizan criterios estrictos de diferencias para distinguir a las personas cuya alteración del lenguaje deriva de problemas específicos de la capacidad del lengua je de aquellas cuyos problemas radican en un trastorno general de la función cognitiva. Por ejemplo, la alteración específica del lenguaje (AEL) suele estar definida por 440 Cuadro Cua dro 1. SIMMS Clasifica Clasif icació ción n del del DSM DSM-IV -IV de los tra trasto storno rnos s de la comunicación 315.31 Trastorno del lenguaje expresivo  A. Las puntuaciones obtenidas mediante evaluaciones del desarrollo del lenguaje expresivo, normalizadas y administradas individualmente, quedan sustancialmente por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas tanto de la capacidad intelectual no verbal como del desarrollo del lenguaje receptivo. El trastorno puede manifestarse clínicamente a través de unos síntomas que incluyen un vocabulario sumamente limitado, cometer errores en los tiempos verbales o experimentar dificultades en la memorización de palabras o en la producción de frases de longitud o complejidad propias del nivel evolutivo del sujeto. B. Las dificultades del lenguaje expresivo interfieren con el rendimiento académico o laboral o la comunicación social. C. No se cumplen los criterios de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo ni de trastorno generalizado del desarrollo. D. Si hay retraso intelectual, déficit sensorial o motor del habla, o privación ambiental, las deficiencias del lenguaje deben exceder de las habitualmente asociadas a tales problemas. 315.31 Trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo  A. Las puntuaciones obtenidas mediante una batería de evaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo, normalizadas y administradas individualmente, quedan sustancialmente por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal. Los síntomas incluyen los propios del trastorno del lenguaje expresivo, así como dificultades para comprender palabras, frases o tipos específicos de palabras, tales como términos espaciales. B. Las dificultades del lenguaje receptivo y expresivo interfieren significativamente con el rendimiento académico o laboral, o la comunicación social. C. No se cumplen los criterios de trastorno generalizado del desarrollo. D. Si hay retraso mental, déficit sensorial o motor del habla o privación ambiental, las deficiencias del lenguaje exceden de las habitualmente asociadas a estos problemas. 315.39 Trastorno fonológico  A. Incapacidad para utilizar los sonidos del habla esperables evolutivamente y propios de la edad e idioma del sujeto (p. ej., errores de la producción, utilización, representación u organización de los sonidos soni dos TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS B. C. 441 tales como sustituciones de un sonido por otro [utilización del sonido /t/ en lugar de /k/ u omisiones de sonidos tales como los de las consonantes finales]). Las deficiencias de la producción de los sonidos del habla interfieren con el rendimiento académico o laboral, o la comunicación social. Si hay un retraso mental, un déficit sensorial o motor del habla, o una privación ambiental, las deficiencias del habla exceden de las habitualmente asociadas a estos problemas. Reproducido con autorización del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4. a edición, revisión del texto, © 2000, American Psychiatric Association. una combinación de inteligencia normal (cociente intelectual [CI] ≥ 85) y una alteración del lenguaje (una medición compuesta del lenguaje que está más de 1,25 DE por debajo de la media) [7]. Esto corresponde al décimo percentil inferior, valor en el que los clínicos del habla y del lenguaje suelen identificar al niño como afectado de una alteración del lenguaje [8]. Es habitual que los niños con retrasos globales del desarrollo no muestren diferencias significativas entre las capacidades del lenguaje y el desarrollo en otros territorios, como la inteligencia no verbal, la autoayuda y las habilidades sociales y motoras. Sin embargo, en la práctica, y según los criterios del DSM-IV, debería ser posible identificar un desarrollo desordenado del lenguaje incluso en las personas con inteligencia general escasa [9]. Una segunda consideración en la definición de trastorno de la comunicación implica los criterios de exclusión. En el marco de la investigación, los individuos con CI bajo, sordera, prematuridad, enfermedad neurológica, trastornos genéticos, deprivación ambiental, alteraciones emocionales y trastorno generalizado del desarrollo (como el autismo) están excluidos del grupo de estudio. No obstante, en la práctica clínica, los niños con estos trastornos concomitantes concomitantes que motivarían su exclusión en un estudio, suelen mostrar deficiencias del lenguaje similares a las que cumplen la definición de investigación más estricta de AEL. Por otra parte, muchos de los niños con las alteraciones de exclusión no muestran alteración del lenguaje. El DSM-IV acepta el diagnóstico de trastorno de la comunicación en una amplia gama de alteraciones concomitantes, siempre que las dificultades del lenguaje sean «superiores a las habitualmente asociadas con estos problemas». En tercer lugar, desde un punto de vista clínico, las definiciones del DSM-IV incluyen la aclaración de que las dificultades del lenguaje deben interferir con los logros académicos o laborales o con la comunicación social. La presencia de un trastorno de la comunicación no es simplemente una definición estadística basada en puntuaciones normalizadas de una prueba. Como se indica más adelante, algunos aspectos de mayor grado de la comunicación que implican el empleo social del lengua je (pragmalingüística), todavía no se han cuantificado adecuadamente mediante el estudio normalizado. 442 SIMMS Finalmente, las capacidades del lenguaje cambian claramente con la edad, y en los niños con alteraciones del lenguaje los patrones de dificultad del lenguaje pueden variar de manera muy marcada a medida que crecen. Los niños con AEL están típicamente por detrás de sus compañeros en las mediciones cuantitativas y cualitativas de la capacidad del lenguaje. En la práctica clínica, la identificación de los niños con AEL suele incorporar elementos, tanto de discrepancia entre las capacidades cognitivas verbales y no verbales, como de la evaluación del patrón de desarrollo del lenguaje y de su empleo actual. Además, hay una considerable variación en el perfil individual de capacidades del lenguaje del niño y en los indicios de una secuencia atípica de adquisición de las habilidades del lenguaje, como se describe más adelante. En gran medida, el diagnóstico de los trastornos de la comunicación comun icación se basa en una combinación de datos obtenidos por pruebas objetivas y por la perspicacia clínica. Características clínicas En el amplio contexto del esquema de clasificación del DSM-IV, es probable que los clínicos encuentren a niños con una extensa gama de dificultades del lenguaje y la comunicación. Trastorno aislado del lenguaje expresivo Por definición, los niños con un trastorno aislado del lenguaje expresivo tienen una capacidad cognitiva no verbal normal y una comprensión adecuada adecu ada a la edad del lenguaje hablado, pero con una capacidad de hablar limitada. A menudo parecen tener un vocabulario escaso y les es difícil aprender palabras nuevas. También pueden presentar deficiencias de la recuperación de palabras, que se manifiesta como «muletillas» no verbales (como el uso frecuente de «hum»), o sustituciones verbales no descriptivas (como referirse a objetos específicos utilizando «eso»). Las frases pueden ser cortas; las estructuras gramaticales sencillas, y pueden omitirse determinados tipos de palabras, como los artículos («un», «el», etc.). Al carecer de orden en las formas sintácticas normales, el niño puede juntar una cadena de frases cortas en lugar de efectuar una serie de oraciones completas. Es importante distinguir si el limitado lenguaje hablado del niño es consecuencia de la dificultad de producir el habla o refleja una deficiencia subyacente del lenguaje expresivo (o de ambas circunstancias). En los niños muy pequeños, cuya capacidad de hablar es limitada, la valoración de la articulación puede ser difícil. Sin embargo, si la producción del sonido del habla es adecuada, el niño puede tener un trastorno aislado del lenguaje expresivo. Trastorno mixto receptivo-expr receptivo-expresivo esivo del lenguaje lengu aje (alteración específica del lenguaje) Según Bishop [10], «hay niños que están física y emocionalmente intactos, que han sido criados en hogares con padres amantes y comunicativos, y cuyo desarrollo TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 443 sigue un curso normal en otras áreas, pero a los que el aprendizaje del lenguaje les impone grandes problemas». Esta alteración ha recibido numerosos términos diagnósticos y descriptivos, como «afasia del desarrollo», «disfasia del desarrollo», «retraso del lenguaje», «trastorno específico del desarrollo del lenguaje» y AEL. En general, los niños pequeños con AEL se parecen a los demás niños que «hablan tarde». Típicamente pronuncian más tarde sus primeras palabras y combinan las palabras más tarde que sus compañeros. Una vez que han comenzado a hablar, su lenguaje se caracteriza por un menor vocabulario, y tienden a utilizar menos expresiones complejas que contienen más errores gramaticales de los que se podría esperar en los niños de su misma edad. Los niños con alteración del lenguaje pueden tener dificultades con los conceptos de tiempo, como ayer, mañana o después. Pueden utilizar un lenguaje vago, inespecífico y carente de detalles, diciendo «eso» o «esa cosa» en lugar de los objetos específicos. La incapacidad de procesar con eficiencia aspectos fonológicos del lenguaje está intensamente correlacionada con un limitado conocimiento de la palabra. En consecuencia, estos niños no pueden asignar un significado a cadenas recurrentes de sonidos de la información hablada entrante. Por ejemplo, cuando se les pide que repitan palabras sin sentido (tarea que sencillamente requiere el procesamiento de los sonidos del habla, no el significado de la palabra), los niños con AEL tienen especiales dificultades con las «no palabras» de más de dos sílabas [11-13]. Otro patrón temprano del lenguaje observado en algunos niños con AEL es la memorización ecolálica de frases o diálogos de películas o de cuentos. A menudo, los niños utilizan estas frases ecolálicas en los contextos adecuados. Es probable que este patrón refleje una debilidad específica espec ífica en la comprensión y el empleo del conocono cimiento gramatical, de forma que los niños no pueden combinar de forma espontánea las palabras para formar frases, aunque comprenden el significado global (lo esencial) de las frases. La dependencia de la repetición de grandes «cantidades» de lenguaje refleja un patrón holístico «descendente» del desarrollo del lenguaje en los niños que no saben cómo construir adecuadamente frases «ascendentes». En la AEL algunos aspectos del lenguaje causan más problemas que otros, especialmente la gramática y la fonología. La dificultad en el dominio de las normas de la gramática que rigen cómo se disponen las palabras para elaborar frases y oraciones, conduce típicamente a pronunciaciones más cortas y simplificadas. Comparado con los niños de menor edad, los afectados por una AEL muestran un perfil desigual de habilidades habilidades del lenguaje, con un patrón de errores errores poco frecuente en los niños con desarrollo normal del lenguaje. A medida que desarrollan sus habilidades del lenguaje se aprecia una alteración persistente y desproporcionada de la comprensión gramatical y de la expresión del lenguaje [14]. Determinadas inflexiones gramaticales gramaticales (los marcadores aplicados a palabras para indicar un atributo específico) son muy difíciles para muchos niños con AEL. Por ejemplo, las desinencias verbales, o, en general todos aquellos aspectos del lengua je que necesitan de la comprensión de las normas sintácticas. El conocimiento y el empleo de las preguntas se dominan típicamente a los 4 años de edad. edad. Sin Sin embargo, embargo, muchos muchos niños con AEL tienen tienen grandes grandes dificult dificultades ades 444 SIMMS con las preguntas [15]. La complejidad gramatical de una pregunta simple se manifiesta al considerar la diferencia de estructura y función entre las afirmaciones y las preguntas. Una pregunta simple («¿está la pelota debajo de la silla?») difiere de una afirmación («la pelota está debajo de la silla») en al menos tres atributos: a) el orden de las palabras del verbo-sujeto está invertido; b) el patrón de inflexión vocal acaba en tono alto, y c) hay una solicitud implícita de respuesta. También es necesario el conocimiento gramatical para la asignación de referencia a los pronombres personales (él o ella) y reflexivos (él mismo) en determinados tipos de frase. Por ejemplo, el sexo o el número, de forma aislada, ofrecen claves para determinar la correcta referencia de los pronombres y los reflexivos. En la frase, «la señora sabía que el niño le estaba hablando a ella», el sexo determina que «a ella» se refiere a la señora. Sin embargo, en otras circunstancias, la correcta interpretación de la referencia del pronombre depende de la comprensión del conocimiento gramatical. Hacia los 5 años de edad, los niños comprenden correctamente las referencias de las siguientes sentencias: «el oso Balú dice que Mogli le estaba señalando. El oso Balú dice que Mogli se estaba señalando» [10]. En la primera frase, «le» se refiere obligatoriamente al oso Balú. En la segunda, «se» indica necesariamente a Mogli. Los niños con AEL tienen muchas dificultades en buscar la referencia del pronombre según la información gramatical [10]. Trastornos del lenguaje de mayor nivel  Trastorno del lenguaje pragmático La comunicación eficaz depende del dominio de habilidades que superan la comprensión básica de las palabras y las normas gramaticales, e implica el empleo adecuado del lenguaje en los marcos sociales. Este aspecto de la comunicación se denomina pragmalingüística. En el momento en que el niño entra en la escuela, empieza a comprender y utilizar los modismos y el humor. El contenido convencional también se hace más complejo a medida que el niño madura, igual que las demandas de comunicación impuestas impuestas sobre ellos. Entre los 7 y 9 años de edad, los niños son capaces de interpretar correctamente el tono de voz y las expresiones faciales para  juzgar las intenciones del interlocutor. Los adolescentes son aficionados al empleo de jerga, metáforas, ironía y sarcasmo. En un estudio, el 11% de las oraciones de los profesores en una clase típica de quinto grado contuvo al menos un modismo. En el séptimo grado, esta cifra aumentó a cerca del 20% [16]. El impacto de una débil comprensión pragmática se hace más evidente a medida que el niño progresa en la escuela. Los niños son capaces de hablar con claridad y de utilizar frases comple jas; es la inadecuación o la incoherencia de su conversación lo que caracteriza su trastorno pragmático del lenguaje. Cuando se describió por primera vez, esta alteración se denominó «síndrome semántico-pragmático» tico-pragmátic o» como reconocimiento a la contribución de la mala semántica, o de la escasa comprensión de las palabras, a la degradación de las habilidades de conservación en los niños afectados [5]. Los niños con esta alteración comprenden frases cortas y palabras aisladas, pero les es difícil comprender el contexto social de las conversaciones. TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 445 Tanto en el síndrome de Williams como en la espina bífida complicada por hidrocefalia, los niños suelen ser muy desenvueltos y utilizar frases gramaticalmente gramaticalmente correctas, pero su lenguaje no consigue estimular la interacción social. Pueden iniciar monólogos prolongados, inconexos o responder a preguntas con respuestas aparentemente irrelevantes. Pinker [1] habla de una chica de 18 años de edad con síndrome de Williams: Y lo que es un elefante, es uno de los animales. Y lo que hace un elefante, vive en la selva. También puede vivir en el zoológico. Y lo que tiene, tiene unas grandes orejas grises, orejas de abanico, orejas que pueden flotar en el aire. Tiene una gran trompa que puede recoger hierba o recoger heno… Si están de mal humor, pueden ser terribles… Si el elefante se vuelve loco, puede pisotear; podría atacar. A veces los elefantes pueden atacar, como un toro. Tienen unos colmillos grandes y largos. Pueden dañar un coche… Podría ser peligroso. pe ligroso. Cuando están en un aprieto, cuando están de mal humor, pueden ser terribles. No quieres tener un elefante como animal de compañía. Quieres un gato o un perro o un pájaro. Los síntomas de dificultad pragmática también pueden incluir una literalidad extrema, que es producto de la falta de comprensión de los aspectos del significado adicional que pueden inferirse de las frases sin que estén realmente codificados en ellas [17]. Al carecer de la capacidad para comprender las intenciones de los demás, los individuos con deficiencias pragmáticas pueden no ofrecer a sus compañeros de conversación una base de referencia suficiente para comprender sus afirmaciones. La alteración del lenguaje pragmático suele ocurrir en el contexto de la AEL, aunque se ha reconocido como síntoma de una serie de otros trastornos, como el autismo y el trastorno generalizado del desarrollo, el síndrome de Asperger, la discapacidad no verbal del aprendizaje y el daño del hemisferio cerebral derecho [17]. Algunos también reconocen el trastorno del lenguaje pragmático como un trastorno distintivo del desarrollo del lenguaje y no sólo como un síntoma de otra alteración, como el autismo. Trastornos de la articulación La articulación del habla se desarrolla típicamente de forma gradual durante los años preescolares. Entre los 5 y 10 meses de edad, los lactantes muestran un parloteo repetitivo (canónico) (como bababa, didididi). El parloteo se convierte pronto en un tipo de habla sin sentido (jerga) que, a menudo, tiene el tono y el ritmo del habla humana, pero que no contiene palabras reales. Al año de edad, la mayoría de los niños dice palabras verdaderas, mezcladas con la jerga. A los 3 años de edad, tanto los padres como los extraños comprenden la mayoría de solicitudes del habla de los niños. Trastorno fonológico fono lógico Los problemas del habla que interfieren con la articulación del sonido suelen ser consecuencia de una alteración fonológica. Cerca del 7,5% de los niños de 3 a 11 años año s 446 SIMMS de edad presenta distorsiones del sonido del habla clínicamente importantes [18]. Los niños con trastorno fonológico balbucean a la edad normal, de lactantes, y producen una amplia gama de sonidos vocales y consonantes. cons onantes. A medida que progresan en el desarrollo del habla, es típico que omitan, sustituyan o disminuyan las consonantes y las agrupaciones de sonidos. Los niños con trastorno fonológico del habla a menudo son ininteligibles, aunque los padres y los hermanos pueden descifrar las palabras del d el niño y «traducirlas» a los extraños. Es típico que la exploración física, con especial atención a las estructuras orofaciales y a la función promotora, no muestre anomalías. Hay un considerable solapamiento entre retrasos y trastornos del habla y del lenguaje en los niños. Entre el 50 y el 75% de los niños pequeños con desarrollo tardío del habla también presenta un desarrollo tardío del lenguaje expresivo, y del 10 al 40% tiene un retraso de la comprensión. Los estudios de seguimiento de los niños con retraso del habla identificados durante los años preescolares han demostrado un resultado variable respecto al habla, el lenguaje y los resultados académicos. Aunque los patrones del habla de muchos niños se normalizan con el tiempo, hasta el 5% persiste con un retraso residual de la articulación en la edad adulta. Los niños que experimentan importantes dificultades para producir unos sonidos del habla claros pueden ser acosados escolarmente por sus compañeros y experimentar frustración o renuencia a hablar [19].  Disartria Los trastornos neuromusculares, como la parálisis cerebral, la miopatía, el traumatismo matis mo craneal cerrado, el ictus, etc., pueden condicionar una mala mala articulación. La parálisis cerebral produce una debilidad y alteración del control de los músculos tanto de las funciones del habla como de las demás, como sonreír, masticar y deglutir. La mala coordinación de la respiración asociada con la parálisis cerebral puede interferir con la producción del habla. La disartria puede manifestarse con palabras pastosas, consonantes y vocales distorsionadas, distorsionada s, con un habla lenta y difícil. La resonancia nasal puede variar por un mal control velofaríngeo. La dificultad temprana de la alimentación puede estar causada por la protrusión de la lengua, la debilidad de los músculos faciales y el reflejo nauseoso hipersensible o disminuido.  Apraxia El niño con apraxia, un grave trastorno de la coordinación neuromotora, puede presentar en la lactancia problemas tempranos de la alimentación que reflejan una mala coordinación oral. El balbuceo puede ser muy limitado, y estos niños se suelen decribir como lactantes «muy tranquilos». El grado y la complejidad de la producción temprana de sonidos suele estar reducido en comparación con los niños con un desarrollo típico. Sus esfuerzos por imitar los sonidos parecen difíciles e ineficaces. Para comunicarse, estos niños pueden gruñir o señalar. Los síntomas de frustración son habituales, porque cuanto más tratan de hablar, mas difícil les resulta pronunciar con claridad las palabras. La inconstancia de la producción del sonido es una característica de la apraxia [20,21]. En ocasiones, el niño puede decir claramente una palabra, pero no puede repetirla repe tirla cuando se le solicita (cuadro 2). A medi- TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS Cuadro 2. 447 Apraxia Síntomas tempranos sugerentes de apraxia Mala coordinación de la respuesta de succión. Niño muy tranquilo. Balbuceo escaso o nulo, aunque se pueden oír vocalizaciones parecidas a vocales. Escasa diferenciación de las consonantes y las vocales en el repertorio de balbuceo. Limitada imitación espontánea de las sílabas. Babeo excesivo. Criterios diagnósticos de apraxia a 1. Com Compor portam tamient iento o de esf esfuerz uerzo, o, búsq búsqued ueda a a tien tientas tas o ensayo ensayo y error error para la producción de alguno o todos los fonemas. 2. Inc Incapa apacid cidad ad de de produ producir cir volu volunta ntaria riamen mente te un fon fonema ema ais aislad lado oo una secuencia de fonemas que haya sido producido correctamente en otras ocasiones. 3. Fra Fracas caso o en la la consec consecuci ución ón a la sol solici icitud tud de movi movimie miento ntos s orale orales s aislados y secuenciados que pueden conseguirse de forma automática. 4. El des desar arrol rollo lo del del hab habla la mues muestr tra a un patr patrón ón des desvia viado do.. 5. Inc Incapa apaz z de pro produc ducir, ir, en una una tare tarea a diado diadococi cocinét nética, ica, soni sonidos dos que se producen correctamente de forma aislada. 6. Aum Aumento ento del núme número ro de de error errores es de de articu articulaci lación ón con con aume aumento nto de la duración de la pronunciación. 7. Pa Patr trón ón inc incons onsta tant nte e de de erro errore res s de de art articu iculac lación ión..  a  Adaptado de Shriberg LD, Aram DM, Kwiatkowski, J. Developmental apraxia of speech: I. Descriptive and theoretical perspectives. J Speech Lang Hear Res 1997;40:273-85. da que mejora la inteligibilidad, los niños con apraxia pueden desarrollar un tipo de aumento del dominio, como prolongar las vocales para «ganar « ganar tiempo» para organizar la coordinación de los siguientes movimientos orales. También pueden tener dificultad para alternar la hipernasalidad y la hiponasalidad por la mala coordinación del conjunto velofaríngeo y los movimientos orales necesarios para un habla conexa. En algunos casos, la mala coordinación (apraxia) se limita a la producción del habla; sin embargo, la incoordinación motora generalizada también puede estar presente e interferir con otras actividades de la vida diaria, como vestirse y comer. La apraxia es más habitual en los chicos que en las chicas (la proporción entre sexos oscila entre 2:1 y 9:1), y la historia familiar de los niños afectados a menudo descubre otros familiares próximos con trastornos del habla y del lenguaje [22]. La prevalencia de apraxia se ha estimado de entre el 1 y el 10%. Se cree que refleja 448 SIMMS una deficiencia de planificación motora en el sistema nervioso central porque hay una gama completa de movimiento de todas las estructuras articulatorias, una fuerza normal y la capacidad de articular sonidos de forma aislada. Todavía no se ha identificado una lesión o anomalía anatómica específica específica como posible causa. El pronóstico parece menos favorable en este trastorno de la articulación que en los demás; sin embargo, muchos niños parecen responder bien al tratamiento intensivo del habla. No es insólito que los niños con apraxia sigan teniendo una dificultad del habla cuando llegan a adultos.  Retraso madurativo (síndrome de florecimiento del habla tardío) Los niños con retraso del desarrollo del lenguaje expresivo, sin pruebas de presentar sent ar un trastorno motor motor del habla y cuyas habilidades del lenguaje receptivo receptivo son normales, pueden tener un retraso madurativo del lenguaje expresivo. Esta alteración se considera como una «variante normal» del desarrollo, y su diagnóstico se establece por exclusión. El retraso madurativo sólo se debe considerar tras descartar las demás causas de retraso del lenguaje expresivo. Se debe tener cuidado al establecer este diagnóstico, porque varios estudios longitudinales encontraron que menos de la mitad de los niños preescolares que hablaron tardíamente tiene unas habilidades del lenguaje normal a los 5 años de edad [23,24]. Se cree que el retraso madurativo es más habitual en los chicos que en las chicas y que se concentra en determinadas familias. Una vez que empiezan a hablar, los niños con este patrón de desarrollo del lenguaje siguen evolucionando bien y tienen poco riesgo de tener una alteración a largo plazo del habla, el lenguaje o el aprendizaje. Aunque sea tema de populares libros de divulgación [25] y de descripciones clínicas [26], la investigación clínica acerca de esta alteración es escasa [27].  Alteraciones concomitantes  Motoras Muchos niños con una alteración del lenguaje además tienen problemas de la funció fun ciónn motora asociados. asociados. Por ejemplo, Webster Webster et al. [28] observaron que casi la mitad de los niños diagnosticados de trastorno del desarrollo del lenguaje en la edad preescolar tiene retrasos en el ámbito de la psicomotricidad gruesa y fina de pruebas normalizadas en el momento de ingresar en la escuela. Se ha demostrado que los niños con AEL tienen dificultades con las tareas de psicomotricidad fina, tanto programadas como no programadas [29]. Por ejemplo, la alteración del rendimiento de una tarea sencilla, como dar golpecitos golp ecitos con el pulgar, mostró una correlación más estrecha con las deficiencias del habla que con las del lenguaje, aunque los niños con cualquiera de estos problemas, o con los dos, tuvieron peor puntuación que los controles no afectados [30]. Hill [31] observó que los niños con alteraciones del lenguaje tuvieron más dificultades para imitar gestos familiares (significativos) con una sola mano que sus compañeros de la misma edad sin alteración del lengua je. De forma sorprendente, su rendimiento en la imitación de los gestos sin significa- TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 449 do estuvo prácticamente libre de errores. Los autores atribuyeron esta diferencia a la dependencia de los niños de la monitorización visual cuando copian gestos novedosos. En la exploración meticulosa, las habilidades motoras de los niños con AEL fueron parecidas a las de los niños cronológicamente menores. Los autores concluyeron que las alteraciones motoras de los niños con AEL representan un retraso madurativo del desarrollo en lugar de una «deficiencia específica de la planificación motora», como podría observarse en la apraxia motora generalizada. La exploración física de los niños con alteración del lenguaje suele revelar una leve disminución del tomo muscular en reposo y un aumento del grado de movimiento articular. Otras observaciones clínicas son el retraso del control de esfínteres, probablemente por una inmadurez motora generalizada.  Deficiencias cognitivas generales en la alteración específica del lenguaje Aunque los niños con alteraciones del lenguaje pueden tener unas capacidades globales no verbales en los grados medios o altos de la capacidad cognitiva, los investigadores han identificado deficiencias en una serie de territorios cognitivos específicos. Por ejemplo, ejemplo, Nelson et al. [32] encontraron que los niños con AEL tenían dificu dificultades ltades para codificar codificar tanto la información información verbal como la no verbal. En concreto, los niños con AEL fueron menos eficientes en el procesamiento de problemas de discriminación del lenguaje de presentación visual. Rapin [33] observó que los niños con trastornos del lenguaje tendieron a mostrar una puntuación inferior a 1,5 DE por debajo de la media en la Stanford Binet Bead Memory, una prueba de la memoria visual. El rendimiento global en el territorio motor compuesto de las Vineland Adaptive Behavior Scales y en la Annett Pegboard, una prueba de lateralidad, estuvo en unos valores límite. Hick et al. [34] observaron que los niños con AEL tenían alteraciones en las tareas de memoria a corto plazo, tanto visuoespacial como verbal. Los investigadores no pudieron excluir el efecto de unas limitadas estrategias verbales de ensayo en el rendimiento de las tareas en los niños con alteración del lenguaje. De forma similar, Bavin et al. [35] observaron diferencias en el rendimiento de los niños con AEL y en los niños de control de la misma edad en e n algunas tareas de memoria visuoespacial que no fueron específicas del territorio del lenguaje. La asociación habitual de alteraciones cognitivas no verbales y motoras en los niños con trastornos del lenguaje ha llevado a algunos autores a indicar que la expresión «específico» en el «trastorno específico del lenguaje» es inadecuada y se debería abandonar [36]. En un estudio de Fernell F ernell et al. [37], el 87% de los preescolares con alteración moderada o grave del lenguaje, sometidos a un amplio procedimiento de valoración, tuvo problemas del desarrollo asociados y ajenos al lenguaje. Problemas emocionales y del comportamiento asociados Por regla general, el desarrollo social y emocional de los niños está correlacionado con el desarrollo del lenguaje. A los 3 años de edad, los niños pueden comprender explicaciones sencillas y utilizar sus emergentes habilidades del lenguaje para 450 SIMMS «negociar» con los adultos. A los 4 años de edad, las interacciones sociales con los compañeros están mediadas, en gran medida, por transacciones verbales. Los padres y los maestros suelen informar que los niños con retraso del lenguaje se relacionan mejor con los niños de menor edad, que actúan a su grado de lenguaje, o con niños mayores o adultos, que pueden interpretar sus intenciones, que con compañeros de su edad de desarrollo normal. Los niños con dificultades de comunicación suelen mostrar problemas sociales y del comportamiento [38-41]. En un estudio con más de 300 niños remitidos a una consulta de logopedia, Cantwell y Baker [42] observaron que casi la mitad tenía trastornos emocionales y del comportamiento. Los diagnósticos más habituales en su muestra fueron el trastorno con déficit de la atención (19%), los trastornos de ansiedad (10%) y los trastornos de externalización (como trastornos de oposición y desafío y de la conducta [7%]). La prevalencia del trastorno psiquiátrico varió según el tipo de problema del habla y del lenguaje. La máxima tasa (81%) se encontró en los niños con trastorno de la comprensión del lenguaje, y la mínima (30%) en los que tenían un trastorno aislado del habla. Beitchman et al. [43] observaron hallazgos similares en una muestra representativa de la comunidad de niños de 5 años de edad. Los que tuvieron escasas habilidades globales del lenguaje (alteraciones tanto expresivas como receptivas) parecieron ser los más alterados, y mostraron mostra ron síntomas compatibles con el trastorno de hiperactividad y déficit de atención. Por el contrario, los niños cuyo problema principal implicó una mala articulación fueron los menos afectados en las mediciones de la competencia social y del comportamiento. Se ha identificado una gran tasa de trastornos del lenguaje, diagnosticados o no, en los niños visitados en las consultas de psiquiatría. Cohen et al. [44] encontraron síntomas de AEL en el 53% de un grupo de 399 niños remitidos a tres consultas de salud mental de Toronto. Casi la mitad de estos niños tuvo trastornos del lenguaje no sospechados con anterioridad. Como indican Cohen y Horodezky [45] y Berk [46], los niños que presentan dificultades en el proceso del lenguaje pueden estar en desventaja porque tienen unas escasas habilidades de mediación verbal con las que regular su comportamiento, utilizar reglas, considerar y modificar el comportamiento actual, y planear las futuras acciones. Los niños con alteración del lenguaje pueden tener dificultades para entender los intercambios verbales de sus compañeros y se marginan en las situaciones sociales, o pueden resultar frustrados y «escenificar» o tener rabietas [47]. Etiología Factores sociales y ambientales En los niños, el desarrollo del lenguaje lengua je está influido por cualquier factor que afecte al desarrollo cognitivo y social global. De los 18 a los 24 meses de edad, los niños que viven en ambientes caracterizados por una escasa escolarización de los padres, pobreza, gran tensión familiar y social, y escasa expresividad suelen estar retrasados en el lenguaje expresivo, comparados con los compañeros más aventajados TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 451 [48,49]. Aunque los niños de hogares bilingües pueden ser algo más lentos en adquirir el lenguaje expresivo, en ausencia de otros factores no tienen más probabilidades de estar retrasados a los 2 años de edad [50]. La búsqueda de los efectos del orden de nacimiento sobre el desarrollo del lenguaje no ha sido concluyente. En una gran muestra comunitaria reciente de niños, los nacidos más tarde presentaron un mayor riesgo de mala competencia del lenguaje lengua je expresivo [48]. Sin embargo, el impacto de los efectos del orden de nacimiento ha sido bastante pequeño en la mayoría de las investigaciones [51-53]. El orden de nacimiento nac imiento no parece ser un factor de riesgo de desarrollo de AEL [54]. Factores de salud  Síndromes de defectos congénitos El desarrollo tardío del lenguaje se asocia con una amplia gama de síndromes neurológicos y de defectos congénitos. La asociación más habitual es con un retraso intelectual inespecífico, aunque varios síndromes conocidos tienen claros patrones del lenguaje. Por ejemplo, como se indicó anteriormente, los niños con síndrome de Williams tienen un desarrollo del lenguaje fluido pero pragmáticamente desordenado. Los niños con síndrome de X frágil a menudo repiten palabras, frases y temas. Su habla es típicamente difícil de comprender por el hacinamiento (palabras rápidas, agrupadas) y el hecho de mascullar [55]. Factores pre y perinatales Varios estudios han demostrado que los factores adversos pre y perinatales pueden contribuir al mal desarrollo del lenguaje. Entre los niños nacidos prematuramente, del 20 al 40% de los supervivientes de muy bajo peso al nacer tuvo retrasos del lenguaje antes de la edad escolar [56,57]. Recientemente se ha demostrado que la displasia broncopulmonar afecta al desarrollo del lenguaje a los 3 años de edad entre los neonatos de muy bajo peso al nacer, tras evitar los efectos de los factores sociodemográsociodemográficos y de otros factores médicos de riesgo [58]. Incluso en los niños afectados con menor intensidad, el bajo peso al nacer (<2.500 g) y las puntuaciones de Apgar a los 5 min inferiores a 3 aumentan el riesgo de retraso del lenguaje [59].  Lesión cerebral traumática Tras un traumatismo craneal grave, las secuelas del desarrollo neurológico en los niños pueden incluir el habla, el lenguaje y los problemas de deglución. Los síntomas de la disfunción del lenguaje pueden incluir un rendimiento restrictivo y falta de iniciativa en el inicio del habla, dificultad para pa ra encontrar las palabras, trastornos pragmalingüísticos en la conversación, incapacidad de comprender el lenguaje figurado y memoria verbal limitada [60]. Las secuelas del habla pueden incluir alteraciones apráxicas o disártricas causadas por deficiencias de la programación motora oral o debilidades de la musculatura orofaríngea. orofaríngea. En el período postraumático postraumático,, las declinaciones de la capacidad cognitiva general pueden ir paralelas a la disminución de la competencia del lenguaje [61,62]. 452 SIMMS Trastornos de la audición Con la puesta en marcha del estudio sistemático universal de la audición del neonato, la mayoría de los niños n iños con sordera congénita se identifican muy pronto y reciben intervención temprana en el lenguaje. Los niños con alteración bilateral significativa de la audición diagnosticados antes de los 6 meses de edad y que reciben la intervención adecuada tienen unos grados de lenguaje significativamente mejores que los niños identificados después de los 6 meses de d e edad [63,64]. Es difícil distinguir a los lactantes con sordera intensa o profunda de los que oyen con normalidad hasta poco después del inicio del balbuceo. Aunque los lactantes sordos balbucean, sus vocalizaciones tienen típicamente menos sonidos consonantes y producen menos pronunciaciones polisilábicas que los niños que qu e oyen. El habla de los niños con sordera de leve a moderada se parece a la de los que oyen con normalidad. Los primeros suelen mostrar un retraso del desarrollo del lenguaje, adquirir el lenguaje en una secuencia normal del desarrollo, pero a un ritmo menor que sus compañeros de desarrollo normal. En su mayor parte, el habla de los niños n iños con alteraciones auditivas es inteligible, pero los sonidos de baja intensidad, gran frecuencia o corta duración son los afectados más frecuentemente. La mayoría de los errores del habla incluyen consonantes y mezclas de consonantes [65]. Aunque la sordera so rdera unilateral puede no prevenir la adquisición del habla y una capacidad de lenguaje normal, la localización del sonido y la distinción del habla, especialmente en un ambiente ruidoso, suelen crear problemas a los niños en el marco escolar o social. Todos los niños con sospecha de retraso o trastorno del lenguaje deben ser sometidos a una valoración audiométrica en el curso de una evaluación completa. El posible impacto de la otitis media frecuente en los niños pequeños respecto al desarrollo del habla y del lenguaje ha sido un tema de considerable debate e investigación. En la actualidad no hay pruebas convincentes co nvincentes de que el antecedente de otitis media con derrame durante los años preescolares se asocie con deficiencias clínicamente significativas del lenguaje receptivo o expresivo, incluyendo mediciones del vocabulario, la sintaxis o el habla [66,67]. Además, Paradise et al. [68] observaron que, en los niños pequeños con otitis media persistente con derrame, la miringotomía con inserción de tubos de timpanostomía no consiguió mejorar el resultado del desarrollo a los 6 años de edad.  Anomalías anatómicas Los primeros investigadores observaron semejanzas entre la afasia adquirida en los adultos y el trastorno del lenguaje infantil, y esperaban encontrar lesiones similares en el cerebro de los niños afectados. Sin embargo, los estudios de neuroimagen han sido incapaces, o no concluyentes, a la hora de identificar lesiones cerebrales en la mayoría de los niños con AEL. Además, gran parte de estos niños carece de factores de riesgo de lesión neurológica. En una minoría de niños se ha identificado una serie de anomalías anatómicas en regiones del cerebro cruciales para el procesamiento del lenguaje: lesiones de la sustancia blanca [69]; anomalías del volumen de la sustancia blanca [70]; aumento del tamaño ventricular; heterotopia de la sustancia gris focal en la sustancia blanca parietotemporal derecha e izquierda; morfología TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 453 anormal de la pars triangularis de la circunvolución frontal inferior (incluida en el área de Broca) [71]; disminución del volumen del núcleo caudado [72]; patrones atípicos de asimetría de la corteza del lenguaje [73], y aumento del grosor del cuerpo calloso. Los estudios posmortem de niños con trastornos del lenguaje han mostrado una atípica simetría de los planos temporales y la displasia cortical en la región de la cisura de Silvio (incluida en el área de Wernicke). Pese a estos hallazgos, no se han establecido relaciones específicas entre estos hallazgos anatómicos y los aspectos clínicos asociados. En consecuencia, las técnicas de neuroimagen actualmente disponibles añaden poca información útil a la práctica habitual para diagnosticar o clasificar un trastorno infantil del lenguaje. Genética Los factores genéticos parecen ejercer una gran influencia en el desarrollo de las habilidades de la comunicación. La proporción por sexos de la AEL oscila entre 1,3 y 5,9:1 (varón/mujer) [74]. Los trastornos del lenguaje se agrupan claramente en familias. En una revisión de 14 estudios que investigaron los antecedentes familiares de los niños con AEL, la mediana de la incidencia de alteración del lenguaje o del antecedente de alteración del lenguaje en un familiar en primer grado fue del 39% (límites, 24-77%) [75]. Bishop et al. [76] encontraron que la tasa de concordancia de AEL era del 72% en gemelos monocigotos y del 49% en gemelos dicigotos, al utilizar el criterio de una discrepancia de d e 20 puntos entre el CI verbal y el no verbal. Al utilizar criterios menos estrictos, la tasa de concordancia aumentó hasta el 90% en los gemelos monocigotos y al 62% en los gemelos dicigotos. Se han observado asimetrías perisilvianas perisilvia nas atípicas y atrofia cortical en los familiares en primer grado de niños con AEL [77]. Clarke y Plante [78] identificaron anomalías morfológicas cerebrales, consistentes en un surco adicional en la circunvolución frontal inferior de adultos con pruebas de trastorno residual del lenguaje. La mayoría de los adultos con estos rasgos eran progenitores de un niño con trastorno del lenguaje. Aunque no hubiera otro familiar con trastorno del lenguaje, la anomalía morfológica estuvo claramente asociada con las capacidades de lenguaje del adulto. La investigación ha identificado una serie de posibles loci génicos de los trastornos del lenguaje, pero no se han establecido unos marcadores genéticos constantes. El mecanismo genético más plausible implica una alteración de la cronología de la neurogénesis prenatal temprana que afecta a la migración de las células nerviosas de la matriz germinal a la corteza cerebral. Las alteraciones microanatómicas resultantes producen una red neural menos eficiente en el procesamiento de la información del lenguaje.  Deficiencia del procesamiento auditivo-temporal  La interpretación del habla requiere de la capacidad de determinar la forma espectral del sonido, y de detectar detectar y discriminar discriminar la modulación modulación de una amplia gama de frecuencias de sonido. Además, esta información debe procesarse durante el tiempo suficiente para captar los cambios extremadamente rápidos de los sonidos consonantes y los cambios más prolongados de las pronunciaciones comunicativas. 454 SIMMS Además, los oyentes deben distinguir e interpretar los sonidos del habla, aunque lleguen con un fondo de otros ruidos [79]. Estas habilidades se desarrollan muy temprano en la vida, quizá intrauterinamente. Hacia los 6 u 8 meses de edad, los lactantes pueden distinguir los sonidos de su idioma materno con preferencia a los de un idioma no materno o al habla sin sentido. Tallal [80] ha sugerido que los trastornos del habla-lenguaje están claramente asociados con la incapacidad de procesar una información que cambia con rapidez. Cuando los estímulos auditivos son breves o rápidos, los niños con AEL tienen dificultades para distinguir entre ellos. Sin embargo, cuando los mismos estímulos se alargan o se presentan a una velocidad más lenta mejora el rendimiento [81,82]. Estos investigadores pudieron predecir con exactitud los tipos de sonidos del habla que provocan la máxima dificultad. Por ejemplo, las vocales, que tienen mayor duración y menor cambio del grado de energía en una banda específica de frecuencia, son más fáciles de distinguir que las consonantes finales, caracterizadas por un patrón variable de intensidad a distintas frecuencias. Además, Tallal et al. [83] demostraron que incluso unos breves estímulos constantes eran difíciles de distinguir si se seguían rápidamente de otro estímulo acústico. Según esta teoría, las deficiencias de la velocidad de procesamiento no se limitan a los estímulos auditivos, porque los niños con AEL tienen dificultades similares al afrontar acontecimientos breves o rápidos en otras modalidades sensoriales. Tallal et al. [83] afirman que el entrenamiento de los niños en el procesamiento de información auditiva rápida mejora las habilidades del lenguaje. Sin embargo, otros investigadores no han conseguido repetir estos hallazgos. Por ejemplo, al contrario que la teoría de Tallal et al. [83], Bishop et al. [84] observaron que, al comparar las diferencias entre los niños con AEL y los controles normales, el procesamiento de la información auditiva fue mayor a menores velocidades de presentación que a velocidades mayores. Además, Bishop et al. [85] observaron que, aun cuando algunos de los niños de control tuvieron dificultades en el procesamiento de la información auditiva, carecieron de un trastorno específico del lenguaje.  Deficiencia de la memoria fonológica a corto plazo Varios investigadores han sugerido que una deficiencia importante de la memoria fonológic fonológicaa a corto plazo es un aspecto crucial crucial del AEL [11,12,86]. [11,12,86]. Tanto en los niños con desarrollo típico como en los que tienen una alteración del lenguaje, con el tiempo las pruebas de memoria fonológica a corto plazo se asocian con el aumento del vocabulario receptivo. Uno de los más potentes predictores del vocabulario es el rendimiento en una prueba de repetición de no palabras: estas palabras sin sentido se utilizaron inicialmente para eliminar la posible confusión que podría ser la consecuencia de una deficiencia subyacente del conocimiento de la palabra. A medida que el número de sílabas de estas palabras sin sentido pasa de cuatro a cinco, los niños con AEL, comparados con los compañeros con desarrollo normal, presentan una dificultad creciente para repetirlas correctamente. La capacidad adecuada de la memoria a corto plazo permite la integración coetánea de información léxica, fonológica y sintáctica que nos permite comprender y producir el lenguaje en un grado adecuado a la edad [87,88]. En esencia, debemos retener los componentes procesados TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 455 tempranamente en el almacén de la memoria mientras seguimos procesando la siguiente información. La comprensión defectuosa puede obedecer a una velocidad de procesamiento más lenta de lo normal, con la consiguiente consig uiente interpretación inexacta o incompleta de toda la cadena. De forma alternativa, la rápida disminución de la información en la memoria a corto plazo puede causar la pérdida de la parte inicial de una frase antes de que se haya procesado una información crucial que llega más tarde [89]. Sin embargo, no queda claro si esta deficiencia refleja una mala percepción de los sonidos del habla, una codificación defectuosa de fectuosa de la información o una pérdida demasiado rápida de la memoria. Trastornos sutiles de la conectividad sináptica Desde un punto de vista diagnóstico, los investigadores han definido la AEL por la presencia de un significativo retraso o trastorno del lenguaje en individuos con capacidad cognitiva no verbal intacta. Este cuadro clínico apunta a la posibilidad de que una lesión cerebral focal, o «deficiencia modular» subyazca a este trastorno. La mayoría de los niños con AEL tiene una exploración neurológica normal, y los estudios de neuroimagen raras veces muestran anomalías focales en la estructura cerebral. Por el contrario, los lactantes muy pequeños que presentan un daño cerebral, incluso en las regiones del hemisferio izquierdo típicamente asociadas con el procesamiento del lenguaje, muestran una notable capacidad de desarrollar una función del lenguaje normal, aunque a menor ritmo que los niños de control. Sin embargo, en la segunda infancia se pueden identificar pocas diferencias de la función del lenguaje. Los modelos informatizados avanzados indican que las deficiencias funcionales de aparición modular pueden tener su origen en sutiles diferencias de la eficiencia de las redes neurales muy integradas [90]. Por ejemplo, al eliminar las interconexiones entre las etapas de procesamiento, añadir «ruido» «ruido » a los circuitos de procesamiento y alterar la capacidad de distinción en la etapa de aferencia de las unidades de procesamiento, se pueden producir patrones parecidos a los observados en las personas con una serie de trastornos, adquiridos y del desarrollo. Tanto si los trastornos en las personas se originan a partir de pequeñas variaciones estructurales como si provienen de diferencias en las interacciones de las neuronas, cuando se «conectan» para crear circuitos funcionales, el resultado final puede parecerse a un discreto déficit funcional (modular) [91]. En muchos aspectos, el modelo de red neuronal está muy lejos de explicar las pruebas empíricas de AEL. Por ejemplo, aunque los clínicos han intentado identificar diversos subtipos de trastorno del lenguaje, leng uaje, las diferencias entre ellos no han pasado de discretas. Las observaciones de Tallal et al. de que las personas con AEL tienen dificultades para procesar los estímulos auditivos preverbales concuerdan con las sutiles ineficiencias de un componente elemental de un sistema neuronal comple jo. La asociación entre la deficiente memoria a corto plazo en la AEL, como muestra la dificultad de las tareas de repetición de palabras sin sentido, concuerda con la disfunción del procesamiento de la información auditiva en el plano fonémico. Además, el procesamiento de la disfunción no se limita a la información auditiva o lingüística, porque las personas con AEL suelen tener dificultades con una serie de ha- 456 SIMMS bilidades motoras finas y cognitivas de otro tipo. Finalmente, el seguimiento a largo plazo indica que la carencia relativa de experiencia lingüística ejerce un efecto nocivo en el desarrollo cognitivo y social. En la edad adulta, los niños con graves alteraciones persistentes del lenguaje se parecen cada vez más a los que comenzaron la vida con discapacidades cognitivas y sociales más evidentes. La persistencia de métodos de procesamiento menos eficientes puede ayudar a explicar por qué los adultos que parecen haberse recuperado de la AEL suelen rendir poco en la provocación con una gran carga de informaci información ón verbal, o cuando se les pide que afronten nueva información [92]. Pronóstico Obtención del lenguaje Aunque es muy difícil predecir con exactitud el logro funcional del lenguaje de los niños que presentan una aparición tardía del habla, la investigación longitudinal ofrece cierta guía acerca del pronóstico. La inteligencia no verbal está entre las variables más importantes que determinan el resultado del retraso temprano del hablalenguaje. Además, el curso del desarrollo del lenguaje también está claramente asociado con el resultado a largo plazo: la mejoría de la capacidad del lenguaje se asocia con un mejor pronóstico. Las alteraciones del lenguaje de los niños preescolares limitadas a la fonología expresiva se asocian con un bajo riesgo de posteriores problemas del lenguaje o la lectura. Los problemas de articulación con base fonológica se resuelven, en la mayoría de los niños, al ingresar en la escuela [23,93,94]. Catts [95] observó poca correlación entre la capacidad de articulación en el jardín de infancia y la capacidad de lectura en primer y segundo grados. Sin embargo, los niños que carecen del conocimiento fonológico de las palabras (como los que no pueden llevar el ritmo o identificar los sonidos de un fonema en las palabras) corren riesgo de presentar problemas posteriores de lectura en el reconocimiento de las palabras [96]. Bishop y Edmundson [23] estudiaron a 87 niños preescolares de clase media con alteración del habla-lenguaje, que se consideraba que tenían o bien una inteligencia no verbal normal (AEL), (AEL), o un retraso retraso intelectual intelectual no verbal (al (al menos 2 DE por debajo de la media). Los niños con alteraciones auditivas y autismo no fueron incluidos en su muestra. muestra. Al cabo de 18 meses, meses, a una edad media de 5 años y 6 meses, el 37% había resuelto su alteración del lenguaje. Entre los niños con inteligencia no verbal normal (AEL), el 44% alcanzó unas habilidades del lenguaje normal, mientras que el 89% de los niños con inteligencia no verbal retrasada siguió mostrando retrasos del lenguaje. A los 15 y 16 años de edad, 71 niños de la cohorte inicial, que habían sido evaluados a los 4 años de edad, fueron vueltos a evaluar [97]. Estos sujetos fueron comparados con niños con desarrollo normal de la misma clase social y procedencia geográfica. Los resultados indicaron que los niños cuyas alteraciones tempranas del lenguaje habían mejorado a los 5,5 años de edad tenían unas puntuaciones algo menores, pero sin significación estadística, en las pruebas de TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 457 vocabulario expresivo y receptivo, identificación de figuras y gramática receptiva, que los controles. Sin embargo, se observaron deficiencias importantes en tareas que exigían memoria verbal a corto plazo (como la repetición de frases) y habilidades fonológicas (como tareas de repetición de palabras sin sentido y trastrueques verbales). Las capacidades intelectuales no verbales de este grupo fueron indistinguibles de las de los controles. Sus habilidades de lectura fueron significativamente peores que las del grupo de control, pero en general concordaron con las predicciones basadas en las puntuaciones intelectuales, y no fueron considerados disléxicos según la definición estándar. El pronóstico a largo plazo de los niños con deficiencias persistentes del lenguaje a los 5,5 años de edad fue habitualmente muy malo. El 80% del grupo con AEL (con puntuaciones intelectuales no verbales normales) tuvo unas puntuaciones verbales compuestas de más de 1 DE por debajo de la media, y el 37% de más de 2 DE por debajo de la media. En conjunto, el rendimiento del lenguaje receptivo receptivo y expresivo del grupo AEL no pudo distinguirse de los que habitualmente estaban retrasados (en el lenguaje y la inteligencia no verbal) a los 5,5 años. Sin embargo, lo más sorprendente fue que casi la mitad (47%) de las puntuaciones compuestas no verbaless del grupo AEL verbale AEL estuvo más más de 1 DE por debajo debajo de la media, media, y el 20% más más de 2 DE por debajo de la media. Entre los niños con alteración de las capacidades verbales y no verbales, el 60% tuvo puntuaciones compuestas verbales, y el 47% mostró puntuaciones no verbales compuestas compuestas más de 2 DE por debajo de la media. Los resultados de Bishop y Edmundson [23] indican claramente que es poco probable que los niños se libren de sus dificultades con el lenguaje después de los 5 años de edad. Específicamente, los niños cuyas alteraciones del lenguaje no mejoran al ingresar en la escuela corrieron un riesgo muy importante de presentar dificultades sostenidas del lenguaje, alfabetización y educativas durante la infancia y la adolescencia. Aunque los niños cuyos retrasos tempranos del lenguaje parecieron resueltos a los 5 años tuvieron un buen pronóstico respecto al desarrollo del lenguaje hablado, sus capacidades fonológicas siguieron siendo débiles y tuvieron dificultades en la capacidad de lectura, comparados con sus compañeros con un desarrollo normal. Tomblin et al. [92] siguieron a un grupo de 35 adultos jóvenes que habían sido valorados hacia los 8 años de edad y habían sido diagnosticados de AEL. Estos individuos fueron comparados con 35 estudiantes de bachillerato con un desarrollo normal. Los resultados concordaron con los hallazgos de Bishop et al. [24] en que las deficiencias residuales del procesamiento del lenguaje fueron identificables en la edad adulta temprana. Una serie de 4 mediciones identificó correctamente a los individuos con una alteración temprana del lenguaje de los que tenían un desarrollo normal con una tasa de error de sólo el 3%. Estas mediciones fueron el Modified Token Test (comprensión de oraciones); el Peabody Picture Vocabulary Test-Revised (vocabulario receptivo); el Written Spelling Test de la Multilingual Aphasia Examination, y el Boston Naming Test (recuerdo de palabras). Beitchman et al. [98, 99] examinaron examinaron a 1.655 niños de 5 años de edad de una muestra comunitaria e identificaron a 315 que no superaron un protocolo de estudio sistemático del habla y del lenguaje. De ellos, 142 fueron evaluados más detenida- 458 SIMMS mente, y cada niño fue igualado con otro de desarrollo normal, siguiéndolos en el tiempo. Al cabo de 7 años, a los 12 de edad cronológica, los niños con dificultades dominantes del lenguaje a los 5 años de edad seguían teniendo malas habilidades del lenguaje y peores logros académicos que los niños con un desarrollo normal o los que sólo tuvieron malas capacidades de articulación iniciales. Clegg et al. [100] informaron del más prolongado de los estudios de seguimiento secuencial de niños con inteligencia normal pero con una grave alteración del lenguaje. La dificultad persistente del lenguaje se asoció con un muy mal resultado del desarrollo global y un limitado ajuste social en la edad adulta. Como se había diseñado inicialmente, el estudio consistió en una comparación longitudinal de niños con alteración del lenguaje y niños autistas de rendimiento relativamente elevado. La muestra de estudio constó de niños captados en un hospital especializado y en programas escolares del Reino Unido especializados en el tratamiento de niños con graves trastornos del lenguaje o autismo [101]. El grupo con alteración del lenguaje constó de 23 niños, de 4 a 9 años de edad, con graves retrasos del lenguaje expresivo y receptivo, pero que no dieron muestras de claros rasgos autistas. Todos tenían un CI de rendimiento de al menos 70, y no se estableció etiología médica específica de la alteración del lenguaje. Se volvieron a examinar a los 13, 13 , 24 y 36 años de edad, y se compararon con un hermano con desarrollo normal y un compañero del mismo CI mediante una serie de mediciones cognitivas, del lenguaje, académicas y sociales-emocionales. No es sorprendente que los que mostraron una alteración grave persistente del lenguaje tuvieran los peores resultados en todas las áreas. En conjunto, el CI verbal y de rendimiento de los individuos individu os con alteración del lenguaje fue, por término medio, 2 DE por debajo del de sus hermanos. Académicamente, los individuos con alteración del lenguaje alcanzaron un grado de lectura equivalente sólo a 10 años. Sólo uno consiguió el título de educación secundaria. Mediados los 30, sólo el 59% de los individuos con alteración del lenguaje tenía empleo. Además, su historia laboral era de inestabilidad y casi dos terceras partes había tenido prolongados períodos de desempleo, superiores a 2 años. Este patrón se compara con una tasa de empleo del 94% para sus hermanos. Los tipos de empleo de los adultos con alteración del lenguaje fueron como trabajador manual y no especializado. Diecinueve niños fueron diagnosticados inicialmente de d e autismo según los criterios disponibles en los años sesenta [102]. En su mayoría, los niños autistas mostraron una mejoría de su capacidad de lenguaje con el tiempo. Como era de esperar, sus habilidades sociales siguieron siendo muy escasas. Por el contrario, con trario, los niños con alteración del lenguaje mostraron un avance variable con el tiempo. Sin embargo, se produjo una declinación variable de las habilidades cognitivas y sociales de los niños con alteración del lenguaje a medida que aumentó su edad. A los 23 años de edad, aunque el grupo con alteración del lenguaje fue, en general, más funcional, hubo un gran solapamiento entre los dos grupos respecto a las capacidades de lectura, deletreo y escritura. Entre los diagnosticados inicialmente de alteración del lenguaje, la mitad siguió teniendo problemas para mantener una conversación, conversación , el 40% tuvo ciertas dificultades para informar espontáneamente de los acontecimientos, la cuarta parte tenía una sintaxis inmadura y la mitad mostró ciertas manías prosódicas. Igual- TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 459 mente sorprendente fue el hallazgo de que casi la tercera parte de los individuos del grupo con alteración del lenguaje tenían obsesiones que les ocupaban una sorprendente cantidad de tiempo. Por ejemplo, cinco estaban «insólitamente sometidos a rutinas» y cuatro mostraron reacciones negativas extrañas al cambio; dos tenían unas preocupaciones muy definidas que absorbían casi todo su tiempo libre e interferían con la vida familiar. Más de la mitad había tenido algún problema para establecer relaciones espontáneas recíprocas; más de la tercera parte no tenía buenos amigos, y dos terceras partes no había desarrollado una estrecha relación con el sexo opuesto. La mayoría vivía en casa con sus padres, y las actividades de ocio a menudo estaban restringidas. El grado de empleo era bajo, y los trabajos eran a menudo temporales o mal pagados. Los autores observaron que la tendencia a la convergencia en la edad adulta de síntomas que inicialmente parecían más distintos sugiere una relación relació n entre autismo y trastornos del lenguaje más estrecha de lo que habitualmente se cree. Esto también concuerda con la observación de que los familiares de los probandos autistas suelen tener trastornos del lenguaje y otros síntomas atípicos (el denominado «fenotipo ampliado del autismo») [103-105]. Hay que destacar que en todos los estudios longitudinales se observaron ob servaron declinaciones sustanciales en las capacidades cognitivas no verbales, especialmente en los niños que no mostraron una significativa resolución de la alteración del lenguaje durante los años escolares medios. Aunque las razones específicas de este fenómeno no están claras, puede representar un fracaso del efecto normal de «arranque» de las habilidades del lenguaje en el desarrollo cognitivo general, en el que se altera la adquisición de conceptos cada vez más abstractos [106].  Logros sociales y del comportamiento En el estudio de Beitchman et al. [107], el trastorno temprano del lenguaje también se asoció con un mal resultado emocional, emocio nal, del comportamiento y social al cabo de 7 y 14 años. Los adultos jóvenes con alteración temprana del lenguaje tuvieron unas tasas significativamente elevadas de trastornos de ansiedad (27%), comparados con los que sólo tuvieron alteraciones del habla (15,8%) y con los controles con desarrollo típico (8,1%). No es sorprendente, dados los problemas de estos individuos asociados con el habla con los demás y su dificultad en el tratamiento de las interacciones sociales, que la fobia social fuera el tipo más habitual de trastorno de ansiedad. Este grupo también mostró un aumento de la tasa de comportamiento antisocial (19,5%) comparado con los que sólo tuvieron tu vieron alteraciones del habla (7,8%). Tras controlar respecto a los efectos del CI verbal, las variables demográficas y familiares, se encontró una asociación significativa, principalmente principalmente en los niños, entre síntomas de delincuencia y alteración temprana del lenguaje. Vallance et al. [108] exploraron detenidamente la asociación entre la alteración del lenguaje y el trastorno psiquiátrico. Los niños remitidos remitido s para su asistencia psiquiátrica sin alteración del lenguaje tuvieron un habla menos fluida y eficiente, y utilizaron menos lenguaje emocional que los niños que no fueron remitidos y los controles 460 SIMMS no remitidos. No obstante, pese a estas diferencias, pudieron elaborar narraciones narraciones lingüísticamente ricas, coherentes y unidas. El patrón del lenguaje de los niños remitidos para tratamiento psiquiátrico con alteraciones del lenguaje estuvo caracterizado por una mayor dependencia de oraciones sencillas y cortas, y de mala cohesión en y entre las oraciones. En consecuencia, estos niños tuvieron más probabilidades de describir acontecimientoss en lugar de explicar las razones de las acciones de las personas y los acontecimiento resultados de los acontecimientos. Los niños con alteración del lenguaje parecieron estar en desventaja porque las alteraciones de la capacidad de utilizar el lenguaje limitan su capacidad de obtener un significado de su contexto social. En el estudio de Clegg et al. [100], mencionado anteriormente, sólo el 40% de los adultos con alteración del lenguaje vivía de forma independiente, comparado con casi todos sus hermanos. Casi la mitad de los adultos con alteración del lenguaje tiene problemas sostenidos para establecer relaciones a través de conocidos, amigos y relaciones sexuales. Tienden a vivir una vida socialmente restringida que afecta a sus oportunidades de empleo y de vida independiente. Lo más sorprendente fue la ausencia de trastornos psiquiátricos que se pudieran atribuir atribu ir a sus alteraciones sociales y de comunicación. Casos clínicos Caso 1 (apraxia) JZ, un niño de 3 años y 7 meses de edad, no decía ninguna palabra. Podía utilizar varios signos y algunas tarjetas del Picture Exchange Communication System. Había dicho «mamá» de forma indiscriminada y a menudo vocalizaba mientras señalaba cosas a sus padres. Estaba claramente frustrado frustrado cuando sus padres no entendían lo que trataba de decir. JZ reconocía claramente las letras del alfabeto, alfabet o, y las señalaba selectivamente a los demás para que se las pronunciaran. Tanto sus padres como los maestros de su programa infantil temprano observaron que JZ parecía comprender mucho de lo que se decía a su alrededor. Podía seguir órdenes sencillas, y buscaba los objetos que se le decía y que estaban en otra habitación de la casa. Trató de interactuar con otros niños, y le gustaba estar con ellos. No tenía dificultades para adaptarse a nuevos marcos. Ayudaba en las tareas domésticas, y quería que sus padres intervinieran en sus actividades. Pretendía que hacía volar su avión de juguete y le gustaba jugar con figuras de acción. El embarazo y el parto de JZ habían sido normales. Sus antecedentes médicos eran anodinos. Durante los primeros meses de vida, JZ tuvo una crianza difícil, y su aumento de peso fue escaso pese a la lactancia artificial. Sonrió cuando tenía 1 o 2 meses, se sentó a los 5 meses y caminó solo a los 9 meses. La madre recordaba que decía «adiós» con la mano a los 9 meses. Fue un lactante muy tranquilo y no empezó a balbucear hasta que tenía casi 2 años de edad. El estudio formal de la audición se realizó en la lactancia y fue normal. Una revisión de la historia de la familia reveló que la madre había sido tratada por un logopeda de niña debido a un problema TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 461 de articulación. Tenía síntomas de dislexia. Ningún otro miembro de la familia había tenido dificultad con el habla, el lenguaje, el aprendizaje o el desarrollo general cuando era niño. La exploración física fue normal, excepto una hipotonía generalizada y un aumento de la movilidad articular. Las funciones motoras orales estaban intactas. La valoración cognitiva, mediante las Merrill-Palmer Revised Scales of Development (una medición no verbal), determinó que el rendimiento de JZ estaba en el límite (puntuación normalizada, normalizada, 74). En la Preschool Language Scale, sus habilidades del lenguaje receptivo y expresivo mostraban un retraso leve-moderado. Su puntuación estándar de comprensión auditiva fue de 57 y la puntuación estándar de comunicación expresiva fue de 50. El logopeda observó que JZ tenía un limitado vocabulario expresivo y experimentaba una importante dificultad con las tareas de imitación verbal. Su gama de sonidos del lenguaje estaba intensamente restringida y raras veces utilizaba combinaciones de consonantes y vocales. Durante la sesión de evaluación no se oyeron palabras verdaderas. verdaderas. Pese a sus dificultades verbales, se observó que JZ pedía que todos los adultos dijesen el nombre de los objetos con él. El psicólogo anotó: Quería denotar esta solicitud yendo de un adulto a otro, mostrando el signo continuamente mientras les miraba hasta que realizaban el signo. Una vez conseguido, pasaba al siguiente adulto. Cuando todos los adultos habían realizado la actividad, parecía contento y pasaba a otra actividad. En una ocasión, empezó a apilar las manos con uno de los miembros de la familia. Luego insistió en que todos los adultos se unieran al juego y pusieran las manos en la pila. Una vez conseguido, JZ sonrió a todos los adultos y les permitió regresar a sus sillas. JZ fue diagnosticado de apraxia del habla. Otras preocupaciones fueron el posible retraso-trastorno retraso-trastorno de la capacidad del lenguaje receptivo y una capacidad cognitiva límite. Al cabo de 1 año, a los 4 años y 10 meses, JZ regresó para una evaluación. Su padres dijeron que había aprendido a decir partes de palabras (podía decir «eee» por galleta). Utilizaba más de 30 signos, de forma aislada y combinada, y decía «sí» y «no» con claridad. Podía decir la mayoría de las letras del alfabeto y podía deletrear su nombre en voz alta. Según sus padres, el grado de frustración de JZ disminuía a medida que aumentaba su capacidad de comunicación oral. La repetición del estudio cognitivo con la Preschool Performance Scale detectó que sus habilidades no verbales estaban en la zona media (CI, 98). No obstante, las habilidades expresivas eran inferiores al valor de 3 años, mientras que las receptivas estaban al nivel de los 4 años y 6 meses. Caso 2 (alteración específica del lenguaje) KB fue remitido a una valoración pluridisciplinar por un desarrollo tardío del lenguaje cuando tenía 23 meses de edad. A los 18 meses de edad no utilizaba pala- 462 SIMMS bras reconocibles. Tras unos meses de servicios de Birth to Three, fue capaz de utilizar adecuadamente varios signos. También parecía comprender alguna orden verbal sencilla. Sus habilidades sociales no preocupaban e interactuaba bien con otros niños. KB señalaba figuras en los libros y utilizaba una jerga con inflexiones interrogativas girándose hacia sus padres. Comprendía la función de los objetos comunes y los juguetes combinados en el juego. Los padres no estaban preocupados por su salud general. Los antecedentes familiares no eran importantes. Ambos padres tenían antecedentes de depresión y el padre había sido tratado de un trastorno de hiperactividad y déficit de atención siendo niño. El hermano de KB, de 6 años de edad, recibía servicios de educación especial por po r un trastorno del lenguaje. La historia del embarazo de KB era normal, y el parto y el curso neonatal fueron normales. Las evaluaciones iniciales encontraron que las capacidades receptivas y expresivas de KB mostraban un leve retraso, mientras que las mediciones cognitivas no verbales correspondían a su edad. Las exploraciones físicas y neurológicas fueron normales. Se sospechó un trastorno mixto del lenguaje expresivo y receptivo. Se aconsejó a los padres mantener el programa de intervención temprana y la valoración de seguimiento del desarrollo se programó para 1 año después. Durante los años siguientes, KB regresó a sus revisiones anuales. Al ser estudiado a los 4 años de edad, su CI no verbal era de 97 y mostró indicios de juego simulado, imitación y de comportamientos de referencia conjunta. Sus habilidades de lenguaje habían mejorado espectacularmente, pero seguía estando retrasado respecto a su edad. La comunicación espontánea incluía ecolalia y perseverancia sobre temas de películas. También era capaz de expresar sus sentimientos y de «negociar» con su hermano mayor. KB siguió mostrando mejoría en su capacidad global de comunicación y siguió recibiendo servicios de d e logoterapia en el sistema escolar público. A los 7 años de edad, KB podía reconocer muchas palabras conocidas y estaba empezando a analizar fonéticamente palabras no familiares. Podía mantener una conversación, pero se atascaba con los conceptos de tiempo, los pronombres y las referencias al sexo. Tenía buena socialización con sus compañeros, pero se frustraba con facilidad y lloraba si no entendía lo que hacían los demás. Los maestros de KB expresaron su preocupación por los síntomas de trastorno de hiperactividad y déficit de atención y su pediatra de atención primaria comenzó una medicación estimulante con cierto éxito. Cuando volvió a visitarse a los 11 años de edad, KB estaba en el curso que le correspondía, sin logoterapia ni servicios especiales de apoyo a la educación. Sus capacidades intelectuales seguían en la zona media y sus habilidades académicas estaban a la altura de las de los demás en todos los aspectos. La valoración de las habilidades del lenguaje identificó una dificultad persistente en la comprensión y el empleo de la memoria gramática y verbal compleja. El logopeda observó que revisaba repetidamente sus afirmaciones para formular frases «correctas». « correctas». También observó ciertas debilidades pragmáticas de la conversación residuales. No siempre mantenía el contacto visual con su pareja de conversación, a menudo no marcaba el cambio de tema, y su empleo de modismos y metáforas era inadecuado. Los padres mostraron su preocupación por el aumento de los problemas del comportamiento. Aunque seguía tomando la medicación estimulante, presentaba algún brote de furia TRAST TR ASTORN ORNOS OS DE DEL L LE LENG NGUA UAJE JE EN LO LOSS NI NIÑO ÑOSS : CLA CLASIFI SIFICAC CACIÓN IÓN Y SÍND SÍNDROM ROMES ES CLÍN CLÍNICO ICOSS 463 en la escuela. Tanto los padres como los maestros lo encontraron muy ansioso con los cambios de rutina y parecía frustrarse con facilidad. KB expresaba con frecuencia sentimientos de tristeza. Tras cada episodio emocional, expresaba remordimientos. Se instauró un medicamento inhibidor selectivo de la recaptación de la serotonina, con mínima mejoría de sus síntomas. Durante los meses siguientes los brotes emocionales aumentaron y fue remitido a un psiquiatra infantil para el tratamiento de un trastorno del humor. Resumen La adquisición de una capacidad funcional de la comunicación forma parte esencial del desarrollo humano. Los retrasos y los trastornos de la comprensión o la expresión del lenguaje son muy frecuentes frecuen tes en los niños, y a menudo se asocian con c on una amplia gama de disfunciones cognitivas, académicas, sociales y emocionales. El desarrollo del lenguaje de los niños debe ser evaluado en cada encuentro con un profesional de la atención sanitaria pediátrica. La familiarización con los distintos patrones clínicos fomenta la identificación temprana y el tratamiento de los trastornos de la comunicación. Aunque en la mayoría mayor ía de los niños con retraso temprano del habla hab la y del lenguaje el pronóstico suele ser favorable, una significativa proporción de niños con trastornos persistentes de la comunicación experimenta desafíos crecientes crecien tes con el tiempo. Estos niños se deben seguir estrechamente, y el profesional de la asistencia sanitaria ha de estar atento a la aparición de síntomas de trastornos emocionales y del comportamiento, discapacidades del aprendizaje y mal ajuste social. En la actualidad, el diagnóstico de los trastornos de la comunicación se basa, en gran medida, en los rasgos clínicos. En el futuro, nuevas tecnologías genéticas genétic as y de neuroimagen podrán permitir un diagnóstico y un pronóstico de los trastornos del lenguaje más objetivos. Bibliografía [1] Pinker S. The The language language instinct. instinct. New York: William William Morrow Morrow and Co, Inc.; 1994. 1994. p. 18, 52. [2] Rescorla L. 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