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Intervención Fonoaudiológica en Usuarios con Disartria secundaria a Enfermedad de Parkinson. Resumen : En este documento se abordarán las características de las personas que padecen de la Enfermedad de Parkinson (EP), dando énfasis la disartria hipocinética y sus posibles tratamientos, dando prioridad a la intervención fonoaudiológica que se lleva acabo. La Enfermedad de Parkinson consiste en una degeneración progresiva de neuronas secretoras de dopamina en la vía nigroestriatal (la cual une la sustancia negra con el cuerpo estriado) y el srcen de la disfunción motora de los ganglios basales, que se caracteriza por temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural, la cual se encuentra directamente relacionada con la disartria, que en el caso del Parkinson corresponde a la disartria hipocinética, viéndose afectado los 5 procesos motores básicos de respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia, además de posibles alteraciones en la deglución y el control motor. Si bien el tratamiento será principalmente médico y farmacológico a través del Levodopa y otros medicamentos que inhiben sus efectos secundarios, también existen otras técnicas de carácter fonoaudiológico que ayudarán al paciente con su problema de habla, se trata del “Lee Silverman Voice Treatment” ( LSVT), en el cual se buscará el aumento del volumen vocal a través de ejercicios de alto esfuerzo combinados con un discurso simple para así facilitar la transferencia de la sonoridad funcional en la vida diaria y la reeducación de los parámetros del habla en el que se trabajaran los diferentes aspectos que están afectando el habla. Abstract : In this paper we will approach the characteristics of people whom suffer from Parkinson 's disease ( PD), giving emphasis to the hipocinetic disarthria and it possible treatments, prioritizing Phonoaudiologic intervention that takes place. The Parkinson’s disease is a progressive degeneration of dopamine -secreting neurons in the nigrostriatal pathway (which connects the substantia nigra to the striatum) and the srcin of the motor dysfunction of the basal ganglia, characterized by tremor, rigidity, bradykinesia and postural instability, which is directly associated with dysarthria, which in the case of Parkinson corresponds to hypokinetic dysarthria, being affected the five basic motor processes; respiration, phonation, resonance, articulation and prosody, as well as possible changes in swallowing and motor control. While the treatment is primarily medical and pharmacological through Levodopa and other drugs that inhibit its side effects, there are other techniques of phonoaudiological carácter which will help the patient with his speech problem, it is the Lee Silverman Voice Treatment ( LSVT ) , in which the vocal volume increase will be sought through exercises of high effort combined with a simple speech to facilitate the transfer of the loudness function in daily life and rehabilitation of speech parameters in which to work different aspects that are affecting speech. Palabras Claves : Enfermedad de Parkinson, Disartria Hipocinética, Levodopa, LSVT, Fonoaudiología, GES. INTRODUCCIÓN La disartria es un trastorno del habla que afecta la producción de las palabras, causado por secuelas de un accidente cerebro vascular, tumor cerebral, traumatismo cerebral, infecciones, enfermedades inducidas por drogas y enfermedades degenerativas, dentro de esta última se encuentra la enfermedad de Parkinson, descrita por primera vez por James Parkinson en 1817, la cual se caracteriza por ser una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central que se caracteriza por la muerte progresiva de neuronas en la sustancia negra, que da como resultado la disponibilidad cerebral de dopamina, la cual es la principal sustancia sintetizada por estas neuronas provocando una disfunción en la regulación de las principales estructuras cerebrales implicada en el control del movimiento muscular, temblor en extremidades, equilibrio y coordinación. Un alto porcentaje de las personas con la enfermedad de Parkinson poseen alteraciones en la producción del habla y de la voz, afectando a componentes de la producción del habla como la respiración, fonación, resonancia, articulación y prosodia, además de evidenciarse otras alteraciones como dificultades para deglutir lo que puede producir una disfagia en la mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson. A continuación se mencionan características propias de la disartria específica para esta enfermedad, su srcen y la manera en la podemos abordar una intervención en pacientes que padezcan la EP. Se describe la intervención fonoaudiológica y la reeducación de los parámetros del habla que se da a este tipo de paciente en conjunto con el tratamiento médico propio de esta enfermedad degenerativa. Además se incluye información sobre el seguimiento de esta enfermedad a través de los beneficios garantizados por el plan GES (Garantía explicita en salud) en Chile. ENFERMEDAD DE PARKINSON La enfermedad de Parkinson (EP) es el segundo trastorno degenerativo más frecuente. Se srcina por la degeneración progresiva de las células dopaminérgicas de la sustancia negra del mesencéfalo y la denervación gradual del cuerpo estriado, principal proyección diana para las neuronas con la sustancia negra. (Sedano,2007). La enfermedad de Parkinson se suele denominar idiopática, lo cual significa que se desconoce su causa primaria, para 2 distinguirla del llamado parkinsonismo, que tiene lugar por una causa conocida, como por ejemplo un cambio de los vasos sanguíneos del cerebro. Aunque el déficit de dopamina es el defecto primario de la Enfermedad de Parkinson, aún queda por descubrir cómo se pierde esta dopamina. Los estudios indican que la causa es una combinación de susceptibilidad genética y factores ambientales. La enfermedad se caracteriza por la lenta aparición de modo asimétrico de diferentes signos clínicos: La triada principal que identifica a esta patología incluye: Rigidez: se entiende como el movimiento lento de los músculos esqueléticos ante la movilización pasiva y que se manifiesta durante todo el recorrido muscular del movimiento y en todas las direcciones del movimiento posibles. Temblor: se define como contracciones rápidas y rítmicas cuando la parte del cuerpo está en reposo y que va a desaparecer o mitigarse cuando se realiza un movimiento con un objeto. Bradicinesia: se entiende como el retraso del inicio o en la finalización del movimiento y en el desarrollo enlentecido del mismo. Esto provoca que los movimientos repetitivos se realicen más lentos y con un recorrido muscular reducido. Otros síntomas incluyen trastornos del sueño, depresión y ansiedad, dolor y fatiga; en estadios avanzados también pueden presentarse problemas de memoria 1 . Como influyen los síntomas en el paciente con Parkinson Los síntomas pueden influir sobre la calidad de vida de los pacientes, es una enfermedad progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran a medida que pasa el tiempo. Los síntomas pueden ser particularmente duros de sobrellevar, puede afectar la capacidad de realizar la vida laboral normalmente. Hay estudios que indican que entre el 30% y el 40% de estos pacientes sufren depresión. Las personas con enfermedad de Parkinson pueden sentirse aisladas socialmente porque no se sienten capaces de realizar las actividades sociales en las que solían participar y pueden sentir que sus amigos y familiares no entienden su enfermedad 2 . FISIOPATOLOGÍA LA ENFERMEDAD DE PARKINSON El mecanismo fisiopatológico de la enfermedad de Parkinson propuesto hasta el momento está dado por la degeneración progresiva de la sustancia nigra, resultando en una disminución en la producción de dopamina y alterando el funcionamiento de circuitos reguladores a nivel del putamen y del núcleo caudado. Se han propuesto que las vías directa e indirecta, activadora e inhibidora respectivamente, se encuentran en desequilibrio de tal manera que existe una activación incrementada de la vía indirecta y una falta de estimulación de la vía directa, derivando en una hiperactividad del núcleo subtalámico provocando una sobre inhibición de éste sobre la vía tálamocortical 3 . Los hallazgos histopatológicos principales de la enfermedad son la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la vía nigroestriatal, las cuales al disminuir permite una serie de anormalidades motoras como el temblor en reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. Para el inicio de estos síntomas se han perdido cerca del 60% de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra y el contenido estriatal de dopamina ha sido reducido en un 80%. Se debe mencionar que no solo la vía nigroestriatal se encuentra afectada en estos pacientes sino que se han encontrado alteraciones en otros grupos celulares dopaminérgicos y no dopaminérgicos ( Braak, 2003). El paciente con EP además presenta otros trastornos, sea en estadios precoces o avanzados, uno de ellos es la disartria (trastorno del habla) y la disfagia (trastorno de la deglución). En este caso nos enfocaremos particularmente al trastorno de habla. DISARTRIA La disartria es una afectación neurológica del sistema nervioso central y/o periférico que produce dificultades en la programación o la ejecución motora dando lugar a la presencia de alteraciones en el recorrido muscular, la fuerza, el tono, la velocidad y la precisión de movimientos realizados por la musculatura de los mecanismos que participan en la producción, esto es en la respiración, la fonación, articulación y resonancia. (N. Melle, 2007). Existen muchos tipos de Disartria, sin embargo la única asociada a la enfermedad de Parkinson es la disartria hipocinetica que es consecuencia de lesiones que afectan a los ganglios basales como el núcleo caudado, putamen, y globo pálido o bien a los haces neuronales aferentes y eferentes de estas estructuras. Los ganglios basales están implicados en el control y regulación del tono muscular y la postura, en la realización de los movimientos, que dan soporte a la ejecución de otros dirigidos a un objeto, y en el aprendizaje de nuevos actos motores. Estas lesiones se manifiestan fisiológicamente con una reducción en el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos, debidas a la rigidez que presentan los músculos. Ésta impide que el paciente pueda realizar cambios rápidos y ajustes finos de a musculatura del velo del paladar, de la lengua, de los labios, de la laringe y los músculos implicados en la respiración. Los rasgos del habla más afectados son la fonación, la articulación y la prosodia 4 . Esto en términos generales, ya que con el tiempo se ha descubierto que dependiendo de la fase en que se encuentre el usuario con EP, los procesos motores afectados son diferentes. Por ejemplo alguien que esté en una etapa aguda o inicial de le enfermedad, se verán más perjudicados los parámetros de articulación y prosodia, en contraste de uno en etapa más avanzada, donde ya podremos observar problemas a nivel respiratorio y en forma más marcada la fonación. LAS CARACTERÍSTICAS DESCRIPTIVAS DE LA DISARTRIA HIPOCINETICA Los rasgos perceptivos, fisiológicos y acústicos significativos son: Rigidez muscular orofacial; reducciones e irregularidades en el recorrido muscular y la velocidad de los movimientos alternantes; temblores de la mandíbula, lengua, labios; tasa de habla variables decir, descargas rápidas de habla; incremento de tasa a lo largo de las palabras o frases. Capacidad vital reducida; patrón respiratorio irregular y rápido en frases cortas; reducción del número de silabas por grupo espiratorio. Cierre glótico incompleto; descoordinación de los movimientos laríngeos y del flujo aéreo; presencia de monointensidad y 3 monotonalidad; voz soplada, con temblor y ronquera; decaimiento progresivo de la intensidad; acento reducido, disminución de las variaciones en la intensidad y frecuencia. Contactos de los articuladores incompletos; imprecisión consonántica; silencios inapropiados y más largos; prolongación de fonemas ( Love et al, 2004). CARACTERÍSTICAS DE LOS PROCESOS MOTORES BÁSICOS EN PACIENTES CON PARKINSON Articulación: Presencia de distorsión articulatoria, imprecisión consonántica en posición inicial, media y final, variabilidad en ritmo articulatorio, poca claridad, palilalia (repetición de la primera silaba). Fonación : Su voz es áspera y soplada, ronquera, temblores, voz de carácter débil. Este parámetro es uno de los que se ve más deteriorados. Respiración: Existe una incoordinación fonorespiratoria por lo cual se fatiga al hablar, el tipo respiratorio normalmente suele ser costal superior o clavicular, se evidencia una alteración en la frecuencia respiratoria. Resonancia : Se produce una alteración de la resonancia laríngea, lo cual provoca que el timbre de su voz sea más bien ronco. Prosodia: Reducida acentuación, monotonalidad, monointensidad, silencios inapropiados, breves precipitaciones; en cuanto a las prosodias emocionales (tristeza, alegría, entre otros), se encuentran alteraros en la mayoría de los casos 5 . ETIOLOGIA Y NEUROFISIOPATOLOGIA DE LA DISARTIA HIPOCINETICA De acuerdo a los estudios realizados por la Clínica Mayo para identificar las etiologías que se asociaban de forma más frecuente a los disartrias se determinó que para la disartria hipocinetica un 75% de los casos correspondía a enfermedades neurodegenerativas principalmente a enfermedad de Parkinson con un 31% de los casos y el Parkinsonismo con un 23% de ellos 4 . En relación al habla, sus rasgos más afectados son la fonación, la articulación y prosodia. Darley (1969) reúne todas estas características bajo un único grupo, el que denomina insuficiencia prosódica, la cual se caracteriza por habla monótona y monointensa, acento reducido, frases cortas, tasa variables, descargas rápidas de habla e imprecisión consonántica. El paciente con EP manifiesta que su voz es débil (hipofonía) y que el ritmo de habla es demasiado rápido (taquilalia). INTERVENCIÓN DE DISARTRIAS EN LA ENFERMEDAD PARKINSON Los problemas en la fonación, la articulación y prosodia constituyen los principales problemas en la disartria por EP, por lo que los objetivos de rehabilitación se centran en el incremento de la intensidad de la voz, la reducción de la velocidad del habla, el aumento de la movilidad y precisión articulatoria y mejora de los aspectos suprasegmentales (McNeil,1997). Estudios sobre la intervención en esta disartria, explican sobre varios intentos por tratar la disartria con la reeducación de los diferentes aspectos que afectan el habla: relajación, postura, respiración, fonación, articulación y prosodia, pero no se obtuvieron resultados favorables a largo plazo y alcanzaron un grado de recomendación del tipo “ D ” , que bajo el concepto de la medicina basada en la evidencia (MBE) el beneficio de esto es nulo e incluso negativo. 6 Los grados de recomendación se establecen a partir de la calidad de la evidencia y del beneficio neto (beneficios menos perjuicios) como se indica en la tabla N°1. Significado de los grados de recomendación A Extremadamente recomendable. B Recomendación favorable. C Recomendación favorable pero no concluyente. D Ni se recomienda ni se desaprueba. Tabla N°1 Grados de Recomendación Teniendo presente que la enfermedad de Parkinson es la causa de este trastorno encontramos diferentes aproximaciones para tratarla. Dentro de las aproximaciones médicas empleadas para tratar la EP existen tratamientos farmacológicos y quirúrgicos, aunque esto va más enfocado en la reducción de la sintomatología en general. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO El objetivo del tratamiento es reducir la velocidad de progresión de la enfermedad, controlar los síntomas y los efectos secundarios derivados de los fármacos que se usan para combatirla. Entre los fármacos que se emplean, encontramos la Levodopa (precursor dopamina) es lo más eficaz para reducir la sintomatología de la EP y en algún momento de la enfermedad todos los pacientes precisarán tomarlo (Levine, 2003), La dopamina no puede administrarse directamente, ya que, no puede pasar la barrera entre la sangre y el cerebro. Por este motivo se han desarrollado una serie de fármacos secundarios uno de los más importantes es la Carbidopa que se emplea para disminuir los efectos secundarios de la Levodopa (vómitos e hipotensión). Los pacientes con EP tienen una respuesta favorable a la terapia del Levodopa al principio del tratamiento. Sin embargo, esta respuesta disminuye tanto como en sistemas dopaminérgicos y no dopaminérgicos con el tiempo. Por lo tanto, la disartria se convierte como consecuencia de la degradación de estos dos sistemas. Después del tratamiento del Levodopa se mejora la inteligibilidad del discurso en pacientes con EP y una cierta mejora del discurso y expresión facial, también se observa que hay mejoras en los movimientos del habla (reducción de la rigidez motora de labios, lengua o mandíbula), pero no se detectan progresos significativos a largo plazo en aspectos como la intensidad, la frecuencia o la cualidad de la voz ni sus elementos prosódicos 4 . Después de algunos años de tratamiento con levodopa pueden aparecer algunas complicaciones comunes que incluyen disquinesias orofaciales o respiratorias, distonía oromandibular, disfonía y tartamudeo neurogénico. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO 4 Antes que el aumento de la terapia de la dopamina fuera utilizada para tratar síntomas parkinsonianos. Se observó una cierta mejora significativa después del tratamiento quirúrgico para la debilitación de los miembros motores, sin embrago el efecto sobre la disartria de la EP es más comúnmente defectuoso que beneficioso. Entre los tratamientos quirúrgicos (lesión o estimulación), solamente la estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico en el habla del parkinsoniano ha tenido cierta eficacia y produce efectos positivos en la mayoría de los casos o bien no produce efecto alguno. 8 Los efectos positivos se han observado en la inteligibilidad, prosodia y articulación; por el contrario, otros informes no encuentran efecto alguno en los parámetros articulatorios ni acústicos tras el tratamiento; de hecho la inteligibilidad del habla puede llegar a reducirse a altas frecuencias y amplitudes de estimulación. Posiblemente, la ausencia de efectos positivos o la aparición de efectos adversos en el habla causados por la estimulación cerebral profunda del NST (Núcleo Subtalamico) pueda deberse a ubicaciones incorrectas de los electrodos o a intensidades incorrectas de la estimulación. Santens et al. Analizaron separadamente los efectos de la estimulación derecha e izquierda sobre los diferentes aspectos del habla y descubrieron diferencias entre ambos lados. Al parecer la estimulación izquierda tendría un efecto negativo en la prosodia, articulación e inteligibilidad, mientras que la estimulación derecha no muestra diferencias en estos parámetros. Dichos efectos no se encontrarían durante la estimulación bilateral. Una revisión de la literatura científica realizada por Schulz y Grant (2000), en la que se valoraban los efectos del tratamiento farmacológico y quirúrgico en el habla de los pacientes con EP, puso de manifiesto que cuando los pacientes están óptimamente medicados la mayoría obtiene una mejoría significativa, mientras que los tratamientos quirúrgicos pueden provocar mejorías sólo en algunos pacientes. 9 TRATAMIENTO FONOAUDIOLÓGICO Los pacientes portadores EP en el curso de la enfermedad presentan una alteración progresiva del habla, deglución y lenguaje, por lo que se diagnostica Disartria Hipocinética, Disfagia y Trastorno Cognitivo – Comunicativo respectivamente, que afectan en distintos grados de severidad su estado general y calidad de vida. La Fonoaudiología, como disciplina científica en pacientes portadores de EP, se encarga de la evaluación y terapia de estos trastornos. 7 Para la intervención fonoaudiológica hay que tener en cuenta dos factores: Su intensidad y frecuencia, ya que, se ha demostrado que en la enfermedad de Parkinson las intervenciones deben ser intensivas (periodos de dos semanas a un mes con una frecuencia diaria sería lo óptimo) para obtener mejores significativas (Duffy, 1995) El tratamiento debe tomar en cuenta aspectos respiratorios, ya que, los déficit observados en ellos influyen también en los aspectos fonatorios. Los aspectos a trabajar son la flexibilidad respiratoria y los aspectos cinemáticos de la misma mediante el manómetro de tubo-U, la técnica de chequeo respiratorio de Lee Silverman, el aumento y control del grupo fónico, la enseñanza de movimientos normales costo diafragmáticos, entre otros. Estos aspectos deben ser trabajados de forma simultánea con aspectos de la fonación, como incremento de la intensidad vocal trabajando el cierre glótico con esfuerzo, el incremento de la frecuencia de la voz, el inicio de la sonoridad dura, el control de la fonación sostenida, el método del acento, los sistemas de retroalimentación y programas como el Lee Silvermann Voice Treatment. Además de forma compensatoria se puede recurrir a amplificadores de voz como el chattervox o e WMA 7110. 4 El otro aspecto a trabajar son las dificultadas observadas en la articulación que se suelen trabajar de forma conjunta con las detectadas en el recorrido muscular de la tasa de movimientos del cierre velo faríngeo. Para este trabajo se emplean técnicas de estiramiento muscular con fin de ampliar el recorrido muscular y la velocidad del movimiento, ejercicios que potencian la precisión y coordinación articulatoria empleando estímulos verbales como los contrastes mínimos y la exageración consonántica, haciendo hincapié en las consonantes oclusivas, fricativas y africadas. En último lugar, por las grandes dificultades presentadas en la adecuación de la tasa de habla y en el control de la acentuación y la prosodia, se deben realizar ejercicios orientados al control de las pausas y al descenso de la tasa con ayuda del golpeo con los dedos, el Pacing Board, Metrónomos, el Crued Rythmic e instrumentos como la retroalimentación auditiva demorada. La acentuación y la entonación se trabajan mediante tareas contrastivas del acento prosódico, el grupo tónico y las líneas melódicas, siempre con ayuda de programas como el Seespeech o el VisionSpeech (N. Melle, 2007). Reeducación de los parámetros del habla Según Cabrejo, varios fonoaudiólogos apostaron por tratar la disartria con la reeducación de los diferentes aspectos que afectan el habla como la relajación, postura, respiración, fonación, articulación y prosodia , puesto que si se mejoran estos aspectos, el habla aumentará la inteligibilidad. Relajación: Ejercicios que pretenden relajar los músculos, para favorecer la articulación y la fonación.; Ejercicios cervicales; Los ejercicios de la cara serán útiles para disminuir la rigidez de esta zona y trabajar la expresividad facial; Ejercicios de masaje facial relajante Postura: Los trastornos posturales que presentan los afectados de Parkinson incrementan las dificultades en la fonación. Se trabajará para conseguir un eje corporal vertical y una postura que favorezca los movimientos de los músculos implicados en la respiración y así facilitar la fonación. Respiración: Las dificultades respiratorias que manifiesta el Parkinson repercutirán directamente en la fonación, ya que la respiración es la base para una buena emisión de voz. Por lo tanto, se trabajará para conseguir una respiración de tipo costodiafragmática. Fonación : Una vez trabajado la respiración, será importante entrenar la coordinación fonorespiratoria al hablar y gestionar el aire que ha inspirado Resonancia: En la voz del paciente con enfermedad de Parkinson se observa el esfuerzo que la persona se ve obligada a hacer durante la fonación. Para corregir esta alteración se requiere de una fonación relajada, procurando notar la voz en la zona nasofaríngea Articulación: En la Enfermedad de Parkinson observamos que la articulación de las personas es poco clara y precisa. Trabajar la articulación tendrá como objetivo mejorar el control de la
