9 - H Hemato

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Illuminati Doctors A www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 ANEMIAS HIPOPLASICAS Krebs Succinil CoA 50% proteínas Glicina 4 pirroles Protoporfirina 9 + he dieta HEM HbA 95% A2 3% α2 delta β2 Cr11 10% CHOS Generalidades Adultos Hto Hombres <47% Mujeres <41% Hbg Hombres<13.5 Mujeres <12 Dieta: hierro/Ac fólico Antecedentes: familiares, HTDA, hematuria,. Hemoptisis EF: Linfadenopatia, HEmegalia, Dolor óseo, lengua lisa (B12) F 2% gama HbA: muy afín a O2 HbA2: alfa Hb fetal Cadenas Globina αCr 16 βCr 11 Delta, Gamma ß si no hay muchas B (talasemia B) se acumula delta y gama Clasificación 1. Falta de producción Sideroblastica, megaloblastica, talasemia 2. Perdidas 3. Destrucción Talasemia CMP UFCB CMP CML LT LB Azul Prusia: para ver hierro en MO Ferritina: hierro deposito Metabolismo He+ Cantidad total Hbg Mioglobina Oxidacion cel Combinado transf SER (ferritina) Perdidas diaria Mujer UFC meg a Mega G UFC blast i UFC G-M Monos 4.5g 65% 4% 1% 0.1% 15-30% 1mg/día 2mgr/día Transporte y Almacén #1 donde se absorbe en duodeno Ingesta à absorción ID à combinación apotransferrina à plasma transferrina à tejidos depósitos à hepatocitos à apoferritina (deposito en tejidos) à ferritina Supervivencia eritrocitos Flexibilidad membrana: trastornos flexibilidad (esferocitosis) Componentes: ↓α, β (talasemias) ↓ glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (sulfas, habas) Membrana 40% lípidos Esfingimielina, fosfatidilcolina Anemia sideroblastica: INH interfiere unión protoporfirina 9 a He Electroforesis Normal α2 Cr 16 espectrina (esferocitosis), actina, tropomiosina, ancirina, prto 3,4 E Tamaño 1. Microciticas ↓ hierro, crónicas, talasemias 2. Normociticas Perdidas 3. Macrociticas Ac fólico (alcohólicos, embarazo), B12 (>120fl) Coloración 1. Hipocromica ↓ He, crónicas, talasemias 2. Hipercromica ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Causas 1. Dieta insuficiente 2. ↓ Absorción 3. ↑ Requerimientos (embarazada) 4. Perdidas 5. Hbglobinurias (al ponerse acidotico se activa C3 en el sueño) 6. Secuestro (hemosiderosis pulmonar) Cuadro Clínico Fatiga, taquicarcia/taquipnea, palpitaciones, cambios cutáneos y mucosos, disfagia (Plummer-Vinson), Pica Diagnostico Anemia microcitica, hipocromica Ferritina ↓30mg/dL He serico ↓mg/dl Saturación transferrina ↓15% Capacidad captación He ↑ Módulo 8 Hematología Illuminati Doctors B www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Fotis:Micro/hipo MO ausencia de Fe (fondo Autoinmune) Evolución Es determinada por intensidad de la aplasia no tanto por la etiología Aplasia intensa: Al menos 2 de las siguientes características Tratamiento Sulfato ferroso 325mgr/3 x día. 180mg/d/10mgr En 3 semanas realizar Hto à 2 meses aprox Hierro parenteral Intolerancia oral Refractariedad oral Enfermedad GI Deficiencias muy significativas ANEMIA APLASICA Anemia Trombocitopenia: <150,000 Neutropenia Grave <30,000 Trombocitopenia Sangrado <10,000 Complicaciones Sangrado, Fiebre Hemosiderosis, Hepatitis Diagnostico diferencial Esplenomegalia, linfadenopatia en contra Excluir invasión maligna HPN (durante sueno es mas acidotico entonces se activa C3b y hay hemólisis) LES Def de B12 y folatos SIDA (Hipoplasia por AZT) Etiología 1. Idiopatica 50% 2. Constitucional: anemia de Fanconi 3. Agentes físicos y químicos: Benceno, radiaciones ionizantes, 4. 5. 6. agentes alquilantes, antimetabolito, inhibidores de la mitosis, antraciclinas Aplasia inmunitaria: Injerto contra huésped Infecciosos: Hepatitis, parvovirus Idiosincrasia: Cloranfenicol, fenilbutazona, sulfonamidas, arsénico, oro, insecticidas. Cuadro Clínico Debilidad, Fatiga Hemorragia (cutánea, nasal, gingival, etc.) Infecciones, Fiebre Ausencia de hepato-esplenomegalia o linfadenopatias Tratamiento Leve: Andrógenos Grave: Transplante de medula ósea Sostén: Eliminar agente Neutropenia intensa <500 Antibiótico Estimulación de MO Inmunosupresores Transfusiones: Beneficio vs. riesgo Plaquetas <2,000 Andrógenos Factor de colonias de Granulocitos Dosis ↑ glucocorticoides o ciclosporina Son el resultado del aumento de velocidad destrucción hematíes Clasificación 1. Anomalias Membrana Anemia acantocitica HPN Esferocitosis hereditaria Rara: cliptocitosis, estomatocitosis 2. 3. Laboratorio Frotis de sangre: Pancitopenia Hematíes: normocrómicos, macrociticos, Reticulocitosis muy ↓ o 0 BMO Hipocelularidad intensa Aplasia con sustitución grasa (luego fibrosis) Depleción intensa de precursores eritroides Depleción intensa de precursores mieloides Depleción intensa de megacariocitos ANEMIAS HEMOLITICAS Anomalías Eritrocitarias Intrínsecas Defectos enzimaticos Def en cortocircuito de hexosa-monofosfato Hemboglobinnopatias Talasemias Factores extrínsecos Esplenomegalia Ac anemias inmunohemoliticas Tx mecánico (válvulas): anemia hemolítica microangiopatica. Efecto toxico directo: Paludismo, clostridio (sepsis) Extracorpusculares (Adquiridas) Aplasia eitrocitaria pura Anemia dismielopoyetica Intracorpulsculares (Hereditarias) Formas Especiales Granulocitos < 2,500 Plaquetas < 20,000 Anemia con reticulocitos < 1% ESFEROCITOSIS Patogenia Genética: AD Defecto: cito esqueleto (proteínas: espectrina, ancirina) Eritrtocitos poco deformables Cuadro Clínico Anemia, esplenomegalia, cálculos biliares, ictericia intermitente Fisiopatología Espectrina ancirina Estructura esferoidal Dificultad al atravezar bazo Membrana superficial Esferocitos Laboratorio Pruebas Hemólisis: ↑ Bilirrubinas indirecta, ↑ DHL, ↓Haptoglobinas (por consumo ↓), COOMBS (+), Reticulocitos ↑ Fragilidad osmótica hematíes: Sol isotónica, H2O entra y truena. Módulo 8 Hematología Illuminati Doctors C www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Frotis sangre: población uniforme de esferocitos c/falta de palidez central Definitivo: TMOA Tratamiento 1. Ac Fólico 2. Esplenectomia 3. Vacuna: Neumovax ↓GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA Epidemiología Raza: negra Sexo: masculino, mujeres raro Genética: Herencia recesiva ligada al X ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES Patogenia Genética: AR Defecto: Mutación de Punto (valina x ac glutámico ß 6ta posición) Fisiopatología La HbF es incapaz de polimerarse, por lo tanto daño falciforme HbS Hbg variante Polimerasa Velocidad dano eritrocitario G6PD Retiro en el bazo Acidosis/hypoxia/sepsis Diagnostico \\ Anemia hemolítica : Hto 20-30% Frotis: Cels Falciformes (5-50%), Cuerpos Howell-Jolly, Retis 1025%, Trombocitosis Electroforesis: diagnostico definitivo, HbS, HbFetal Tratamiento 1. Crisis aplasicas: transfusión 2. Ácido Fólico 3. Vacuna neumococo (asplenia) 4. O2, hidratación, antibióticos Medico: Hidroxiurea 500-750mg/día G6PD actua en formacion Celula hoz Cuadro Clinico Antecedentes familiares Primer año (↓F) (HbgF) Ictericia, Calculos Biliares (bilirrubinato), Esplenomegalia Crisis aplasica (infecciones virales) Dolor abdominal (infección, deshidratación) Dolor oseo, deformidades óseas (pescado) Vasooclusion Corazón: cardiomegalia Hígado: hepatomegalia Hueso: infarto/osteomielitis, Ulceras crónicas à osteomielitis (S aureus y salmonella) Bazo: Asplenia (Howell-jolly ß patognomonico de esplenectomia) Riñón: IR Ojo: retinopatía à ceguera SNC: EVC GI: priapismo HbS Fisiopatología Defecto: ↓G6PD, menor capacidad hematíes para soportar fatiga oxidante Causa: ausencia de glutation reducido q protege Hbg ante oxididacion Mecanismo: Hemólisis x fármacos oxidantes, infección, habas HbF HbA2 Dano a membrana NADPH (cofactor) Glutation reductasa Glutation reducido Cuerpos Heinz Oxidacion Hbg Oxidacion Hbg Cuadro Clínico Generalmente sanos/ no anemia crónica No esplenomegalia Hemólisis: dapsona, sulfas, primaquina, quinidina, sulfonamidas, nitrtofurantoina Laboratorio Frotis casi normal, células mordidas (extrtaccion Hbg por bazo), Cpos Heinz: inclusión intracitoplasmatica. (Mordida de macrófagos) Pruebas para hemólisis Niveles G6PD ↓ Tratamiento Retirar el fármaco TALASEMIAS Patogenia: Defecto: ↓sintesis cadenas globina (α o β) Mecanismo: Falta de producción, destrucción Electroforesis no es impactante pq en Cr 16 se produce HbA2 y F y tienen α también Patogenia: Mutación de punto (problemas trascripción RNA) β o: Ausencia de cadena globina β +: Decremento β2 se precipitan formando tetrámeros (H) Talasemia B,↑HbA2, ↑HbF ß Cr16 alfa d gama “compensa” Exceso de α2 se precipitan y daña membrana eritrocitarias Exeso de α se precipita y dana membranas eritrocitarias Genes globina α 4 3 2 1 0 Anemia intensa Síntomas Normal Portador Asx Talasemia menor Enf. HbH Ascitis fetal Módulo 8 Hematología Medula hiperplasica Hto OK Ok 32-40 22-30 No Deformidades oseas VCM OK OK 60-75fL 60-70fL No Fx patologicas Illuminati Doctors D www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Talasemia β Normal Mayor β0 Intermedia β+ Menor β+ Hto 97-99% 0-10% 0-30% 80-95% HbA2 1-3% 4-10% 0-10% 4-8% HbF <1% 90-96% 6-10% 1-5% Epidemiología Incidencia: En la infancia 80% Edad 3-7años Adultos 20% Infancia LLA, Adultos LMA Cuadro Clínico Antecedentes familiares Larga historia anemia (microcitica) Alfa: palidez, esplenomegalia, aborto (ascitis fetal) Beta mayor: anemia intensa, deformidad ósea, fx patológica (boca pez), no crecimiento, HEmegalia, ictericia, hemosiderosis, ICC gasto ↑ Beta intermedia: HEmegalia, deformidad ósea Beta menor: Asx, heterocigotos VCM 56-75fl, Frote : micro/hipo Electroforesis beta talasemia Electroforesis HbgH Rasgo Talasemia Anemia leve Hto 28 y 40%, VCM 60-75fL Miicrocitosis desproporcionada al grado de anemia Frote: Microcitosis/hipocromia, Cels en diana, acantosis (cel proyecciones bulbosas) Fe+ normal, Retis normales Electroforesis: inexistencia HbH y (A2 y F normales) Enf HbgH Hto22-23% VCM 60-70% Electroforesis 40% HbH+ Tratamiento Leve: no requiere Enfermedad HbH: folatos Talasemia intensa 1. Programar transfusiones regulares y folatos 2. Esplenectomia 3. Desferroxamina 4. TMO: sobrevida a largo plazo 80% LEUCEMIAS LEUCEMIA AGUDA Origen: Malignidad célula madre hematopoyetica pluripotencial Pierde su capacidad para madurar y diferenciarse Característica: proliferación sin control y sustitución de elementos normales en MOH, infiltración Causas 1. Desconocida en la mayoría 2. Radiación 3. Toxinas (benceno) 4. Quimioterapia (melfalan, procarbacina, etoposido) Capacidad de infiltración MOH Piel Vías gastrointestinales Meninges Testículos Ovarios Cuadro Clínico Hemorragias (mucosas, piel) CID (promielocitica, y monocitica M3, M5) Infección <500/ML Celulitis, neumonía (pneumocistis), Infecciones periféricas, sepsis Patógenos: BG- Hongos (pseudomona, Klebsiella, E. Coli) Disnea Hbg A Hbg A2 Otros: Hbg α 2 Hbg A β2 α 2A2 Hiperplasi H α2 Cr 16 Cr11 delta α2 a gingival, Cr 16 delta dolores óseos y articulares, HEmegalia, adenopatía Duración breve de los síntomas (fatiga, fiebre, hemorragias) Diagnostico Citopenias o pancitopenias MO: Hipercelular e infiltrada por >30% blastos Blastos en sangre periférica >90% ↓ fibrinogeno, TP alargado, DD (M3, M5) Masa mediastinica (LLA de cels T) LCR: blastos/ ↓glucorraquia/LLMA monocitica Cuerpos Auer: LMA Clasificación LLA Cels T Cels B (más frecuente) LMA M0: Leucemia aguda indiferenciada M1: Mielocitica aguda M2: Mielocitica con diferenciación M3: Promielocitica M4: Mielomonocitica M5: Monoblastica M6: Eritroleucemia M7: Megacarioblastica Citogenéticas Favorables LLA: estaos hiperdiploides LMA: t(8:21) t(5:17), inv 16(p13;q22) Citogenetica desfavorable Monosomia 5 y 7 Cromosoma philadelphia q(9:22) 11q23 Diagnostico Diferencial Linfocitosis atipica de MNI Linfomas Sx mielodisplasicos Módulo 8 Hematología Hbg F Hbg gamaF gama Illuminati Doctors E www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 LLC, LMC, Leucemia de cels peludas Tratamiento En la actualidad la leucemia aguda resulta posiblemente curable con Qx combinada 1 etapa: Inducción a la remisión Sangre periférica normal MO s/exceso de blastos Estado clínico normal LMA 1. Quimioterapia Daunorrobucina y citarabina (hasta que px haga aplasia medular) 2. Transfusión 3. Antibióticos LLA Vincristina (Oncovin) Prednisona Daunorrobucina L-Asparaginasa Profilaxis SNC: Metrotexate 2 etapa: Qxtx intensa de repetición (misma) LMA Transplante de MO alógena + Qxtx a ↑ dosis Transplante de MO autologa + Qxtx a ↑ dosis Fisiopatología: Acumulo excesivo de linfocitos de larga vida(pero no inmunoincompetentes y responden poco a estímulos Ag) Cuadro Clínico Curso: por lo general indolente Linfocitos impresionante descubierta en forma “accidental” Fatiga, Linfadenopatia, Hemegalia Inmunodepresion (producción inadecuada Ig) Si paciente es asx tiene 100,000 leucos es crónica porque no aguantaría, la aguda estaría muy mal (agudas c/18,000estan mal) Clasificación RAI ETAPA I: linfocitosis ETAPA II: Linfadenopatia ETAPA III: Organomegalia ETAPA IV: Trombocitopenia/anemia Diagnostico Linfocitosis aislada, de apariencia madura, Leucos >20,000 Hto y PLT N (buen pronostico) MO: puede tener infiltración “linfocitos pequeños” (z comun q aguda) Inmunofenotipo CD19 LLC de cels B (la + comun) CD 5 LLC de cels T Hipogamaglobulinemia LLA: Qx a grandes dosis + TMO Tratamiento Asx temprana: no requiere tratamiento Sintomática: (fatiga, adenopatía, anemia, trombocitopenia) Clorambucil, TMO alógena: mejor resultado en jóvenes M3: ácido retinoico Pronostico Promedio supervivencia 6años. Pronostico LLA: adultos <60ª “remisión completa”, curación 30-40% TMO alogenico: 60% curación LMA: adultos “remisión completa 90% curación 30-60% Niños: 95% “remisión completa”, curación 60-70% LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA Epidemiología Edad: Ancianos 90% >50ª Patología Origen: malignidad linfocitos B (no exclusivo) Módulo 8 Hematología Illuminati Doctors F www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 LEUCEMIA MIELOCITICA CRONICA Epidemiología Edad: Mediana 42ª Patogenia Sobreproduccion células mieloides con capacidad diferenciación, en tapas tempranas (conservan función) Indistinguible desde el punto de vista morfologico LLA Cuadro Clínico Estado hipermetabolico Plenitud abdominal “esplenomegalia” (palabra clave) Sensibilidad esternal En etapa avanzada suele presentarse “crisis bastica” Laboratorio Leucocitosis cifra promedio 150,000mL FA ↓ (leucocitaria) Frotis: serie mieloide, blastos <5%, basofilia, eosinofilia MO: hipercelular Cromosoma filadelfia t(9:22) 5% puede ser (-) Diagnostico Diferencial Leucocitosis reactiva Otros tipos leucemia Tratamiento No urgente, incluso 200,000 leucocitosis Hidroxiurea 0.5-2.5g/día INF recombinante INF + citarabina Transplante MO: única opción curativa de ENFERMEDAD DE HODGKIN Cáncer característico por cels de Reed-Stenberg, afectación de ganglios linfáticos No hay anormalidad cariotipica de esta enfermedad Epidemiología Edad: 3 decenio - 5to decenio, Bimodal Sexo: ♂ 2:1 Factores Relacionados Genéticos: Hermanos del mismo sexo 10 veces > Primogénito (familia pequeña) Ambientales: Virus Epstein bar MNI, Carpinteros Histopatologia Célula de Reed-Stenberg No se conoce origen celular tiene características de macrófagos o linfocito -Gran tamaño -Estructura binucleada clásica “ojo de búho” -Grandes nucleolos (eosinofilos) Tipos Esclerosis Nodular > Frecuente Típicamente mujeres jóvenes (30a) Región supradiafragmatica Mayor numero de cels RS que en predominio linfocitario Características: Bandas anchas birrefringentes de colágena Celularidad Mixta Más frecuente varones Linfadenopatia gralizada (todos los ganglios) Síntomas grales (prurito) METS extra nodales No existen bandas de colágena Predominio Linfocitario Escasas cels RS Base celular: Linfocitos (patrón difuso) Linfocitos de cel B (los demás son T) Suele ser circunscrita (pero no nódulos) La radioterapia puede tener éxito Depleción Linfocitaria Edad: Ancianos Menos frecuente y > grave Poco comun RS múltiples y pleomorfismo Base celular: escasa suele haber fibrosis y necrosis Módulo 8 Hematología Illuminati Doctors G www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Suele acompañarse de infección por HIV (linfoma de células B grandes inmunoblastico de alto grado de malignidad) Dx en estados avanzados Tipo Esclerosis nodular Celularidad mixta Predominio linfocitico Deplecion linfocitica Frecuencia 30-40% 20-40% 10-15% 5-15% Sobreviva a 5a 45-55 5-20 50-60 0-10 A V B D Cuadro Clínico Linfadenopatia indolora Motivo de consulta: Masa indolora (cuello) Síntomas constitucionales Fiebre Baja de peso Sudación nocturna Prurito intenso Dolor ganglionar (ingesta de alcohol) Diseminación ordenada: cuello à tórax à abdomen Fiebre de Pel-Ebstein: Ocurre en un 16% de pacientes con enfermedad de Hodgkin episodios febriles que se presenta por horas o días seguido de fase afebril por días incluso semanas Diagnostico Biopsia de ganglio linfático Característica Una cadena ganglionar Dos regiones ganglionares (mismo lado diafragma) Tratamiento RxTx (4,500 rds) IIIb Regiones ganglionares ambos lados del diafragma Rxtx (+ qxtx en algunos sitios) Quimioterapia IV a)asintomático METS hígado, MO b) síntomas constitucionales III Pronostico Etapa IA o IIA: Excelente tasa de supervivencia a 10 años >80% Etapa IIIB-IV: > 50-60% 5 años Mal pronostico: Edad avanzada, tumor voluminoso, depleción linfocitaria. LINFOMA NO HODGKIN Grupo heterogéneo de canceres de los linfocitos B o T Curso: Indolente o devastador Epidemiología Edad: Cualquiera. Frec creciente durante la vida Sexo: > frecuente varones Área geográfica: Burkitt: África central Japón y caribe: Linfoma de cels T Medio oriente: Linfoma de intestino delgado Cuadro Clínico Linfadenopatia indolora circunscrita o generalizada Diseminación (frec) al momento del Dx (siempre biopsia) Frecuente afección a MOH Los intermedios y de gran intensidad dan síntomas generales (Fiebre, Sudación nocturna, Baja de peso) SNC en px HIV Clasificación y Tratamiento Ann Arbor IIb Adriamicina Vincristina Bleomicina Dacarbacina Disfunción Inmunitaria Ataxia telangiectasia S. De Wiskott-Aldrich S. de linfoproliferativo ligado a X Inmunodeficiencia variable comun Receptores de transplantes SIDA (enfermedad de Hodgkin, no Hodgkin, en SNC) t(8-14) brazos largos de Linfoma de Burkitt Dx Diferencial Otros linfomas malignos Mononucleosis infecciosa Enfermedad por arañazo de gato Reacciones medicamentosas (DFH) Etapa I II Quimioterapia M Mecloretamina O Vincristina P Procarbacina P Prednisona Rxtx y Qxtx Diagnostico Sangre periférica: Normal (habitualmente) Fase leucémica (difícil diferenciar), los linfocitos malignos poseen las mismas características que leucemia LCR: Linfocitos malignos (SIDA) RCP Rx: Masa mediastinal (linfoblástico) DHL “pronostico” MOH: infiltración “agregados linfoides paratrabeculares” Biopsia: Dx definitivo “imagen en cielo estrellado” Módulo 8 Hematología Illuminati Doctors H www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Tratamiento Asintomático: gralmente no al inicio Bajo grado: clorambucil c/3s o ciclofosfamida 3d/mes Intermedio y alto M Mecloretamina O Vincristina P Prednisona P Procarbacina • Alteración de la coagulación: ↑coagulacion: (Fenómeno de Roleaux) “eritrocitos en pilas de moneda” • Sx neurológicos Diagnostico BMOH: plasmocitosis Lesiones líticas (factor pronostico) Componente M sangre/orina (Bence-Jones) Anemia VSG acelerada Perdida de la relación A/G C Ciclofosfamida V Vincrisitna P Prednisona MALTomas: tx como para helicobacter Diagnostico Diferencial Gamapatia monoclonal de significativa incierta Calcio serico elevado (Ca, hiperparatiroidismo) Electroforesis Ácido úrico Clasificación I. Hb >10g/dl, Ca serico <12mg/dl, Rx normal o lesión lítica solitaria, Escasa producción de comp M II: El paciente no cumple los criterios del I o III III: Uno o más de los siguientes: Hb <8.5, Ca>12, Lesiones líticas avanzadas, Producción aumentada de componente M MIELOMA MULTIPLE Proliferación maligna de células plasmáticas procedente de un solo clon Etiología Desconocida Radiación (¿?) Predisposición genética (¿?) Ocupación: Granjeros, trabajadores de madera, cuero y expuesto a petróleo Epidemiologia Incidencia: 4 /100,000 Edad: 6ª década Sexo: Masculino ligeramente Raza: Negros: blancos 2:1 Tumores hematológicos (13% blancos, 33% negros) Variantes: Plasmocitoma óseo solitario y extramedular Componente M Serico IgG 53% IgA 25% IgD 01% Isotipos de cadena ligera: LAMBDA: mal pronostico, KAPPA: peor pronostico 1kg de Igs para ser sintomático Tienen factor activador de osteoclastos à ↑Ca (lesión renal) Cuadro Clínico • Fracturas patológicas (dolor óseo 75%) • IRC 25% • Susceptibilidad a infecciones (neumonía x encapsulados) • Anemia 80% • Hipercalcemia Tratamiento Melfalan (+comun) Terapia combinada: Vincristina, Doxorrubicina, Dexametasona Terapia optima (inicial): TMO Talidomida: si no responde a quimioterapia IFN-alfa TRASTORNOS DE LA COAGULACION HEMOFILIA CLÁSICA A Defecto: Defecto de factor VIII Herencia: Recesiva ligada al sexo recesiva Coagulopatia congénita + comun Cuadro Clínico Intensidad síntomas: depende de ↓ factor VIII Sangrados sub-cutáneos e intramusculares Poco poco después del nacimiento Actividad física “hemartrosis” deformidades artritis Hematuria, Epistaxis, Hemorragia intra-craneal, Hematemesis, melena Abdomen agudo Diagnostico Detección portadores: Mujeres con familiares hemofílicas (madres e hijos) Mujer portadoras 50% probabilidades dar gen a ♀ y 50% a♂ PT normal, TPT alargado Factor de Von-Willerbrand ↓ o Normal Profilaxis: Vacuna Hepatitis B Factores k dependientes: 2, 7, 9,10 Tipos I II VII < 1% 1-5% Módulo 8 Hematología Illuminati Doctors I www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 III 5-15% Tratamiento Factor VIII en forma de crioprecipitados o proteína purificada liofilizada Factor VIII (recombinación de DNA): adultos 70kg, 2,800U factor VIII HEMOFILIA B (ENFERMEDAD DE CHRISMAS) Defecto: Deficiencia de Factor IX Características: clínica y genéticamente idéntica a la hemofilia A Cuadro Clínico Quizás un poco > benigno Hematomas musculares, Hemartrosis, HTDA Diagnostico TPT prolongado que se corrige con suero normal. Incapacidad de corregir con suero “testigo” Tratamiento PFC Concentrado de Factor IX Duración del tratamiento depende de la hemorragia ENFERMEDAD DE VON WILLERBRAND Defecto: Factor Von Willerbrand (proteína q causa adhesión PLT) Herencia: AD Características: Epistaxis, equimosis, hemorragia mucosa y aparato digestivo. La menorragia es comun Laboratorio Tiempo de sangrado prolongado Factor VIII ↓ (síntesis en mismo cromosoma) Tratamiento Crioprecipitado Desmopresina (libera factor de Von-Willerbrand) PTI Epidemiología Afección hemorrágica adquirida > frecuente en infancia Incidencia 4 -10 casos x 100,000 año Virus Ac Virus Receptor Fe PLTs Formas Clínicas Aguda 80% de todas las PTI Edad: Niños 2-5 años, Ambos sexos Duración: < 6meses Inicio: aparición brusca Antecedente: Palabra Clave-infección viral previa Cuadro Clínico Púrpura equimotica-petequial No hepato-esplenomegalia Petequias en piel y mucosas Manifestaciones hemorrágicas Equimosis, Epistaxis, HTDA, Hematuria, HIC (causa de muerte) Niño por lo demás sano Diagnostico Trombocitopenia aislada No evidencia de otra enfermedad Examen físico normal Anticuerpos antiplaquetarios MO: excluir malignidad Megacariocitos normales Crónica Edad: Después de 10 años, > Comun en niñas, Adultos 20-40ª Inicio: Comienzo insidioso Duración: >6meses duración Cuadro Clínico No tantas molestias Artrakgias, fatiga Diagnostico AAN son comunes (LES) Excluir: HBV. HCV, MNI, EB, VIH, Toxoplasma Tratamiento 1. Evitar cronicidad 2. Acortar tiempo de trombocitopenia Corticoides: depende de edad (no a niños) 60mg 2-4sem, Metilprednisolona (30mg/kg/día/3dias) Indicaciones de tratamiento: >50,000plaquetas: observación <20,000: tratamiento Recuento de plaquetas <20,000/ml Plasmaferesis Corticosteroides 2mg/Kg/día IgG IV recomendada en sangrado activo (400mgr/KG) 2da Opción: IgG IV, Ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina En caso de fracaso esplenectomia PÚRPURA TROMBOCITOPENICA Moskovich) Cursa fulminante, Letal Trombosis SNC y Renal Anemia hemolítica Fiebre TROMBOTICA Cuadro Clínico Px con edad avanzada EVC, TAC con con evento isquemico pero plaquetopenia Anemia, Insuficiencia renal Diagnostico Módulo 8 Hematología (Sx Illuminati Doctors J www.facebook.com/iluminati.world Cuadernillo Guia Curso Dr. Huitron 2010 Factor procoagulante Presencia de trombos hialinos en arteriolas, capilares y venulas COOMBS/haptoglobinas/ DHL ↑ Frotis: hematíes fragmentadas, tombocitopenia Tratamiento Esteroides Heparina Esplenectomia de Urgencia Plasmaferesis PFC PÚRPURA DE HENOCH-SCHOENLEIN Epidemiología Edad: Niños Vasculitis de pequeños vasos Mecanismo Reacción inflamatoria aguda en capilares, tejido mesangial y pequeñas arteriolas Rx inflamatoria Piel: purpura Rinon: nefritis Alteracion capilares y pequenas arteriolas Hemorragia ↑ permeabilidad vascular Exudacion Factores Desencadenantes Infecciones (IVRA, faringitis estreptocócica), alergias, alimentos, fármacos (metronidazol) Cuadro Clínico Eritema purpurico o urticariano (lija) del tronco hacia abajo, en superficies extensiones de brazos y piernas, nalgas doloroso, poliartrarlgias,, dolor abdominal y hematuria Complicaciones IRA Tratamiento No requiere, vasculitis de curación espontánea Se puede dar Corticoides ASA contraindicada Módulo 8 Hematología