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1. FIBROSIS SISTÉMICA NEFROGÉNICA MR. NEFROLOGIA: HEMER H. CALDERON ALVITES 2. I.-INTRODUCCIÓN • Desde el año 1997, cuando por primera vez fue descrita por Cowper. • Al principio se creyó que era un padecimiento únicamente dermatológico y se llamó “Dermopatía Fibrosante Nefrógena”; • Enfermedad fibrosante, que afecta predominante a pacientes que han recibido contrastes con gadolinio, con FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD. 3. • A principios de 2006, Se asocia la exposición a contrastes radiológicos con gadolinio en el desarrollo de FSN. • La demostración de la presencia de gadolinio en los tejidos afectados confirmó la sospecha del papel desencadenante del gadolinio . J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82 4. II. DEFINICION • La FSN es un trastorno fibrosante adquirido que se ha observado en pacientes con un deterioro grave de la función renal. • La principal célula responsable de la fibrosis tisular se identificó como un fibrocito circulante, pero el desencadenante permanecía desconocido J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82 Nefrologia 2014;34(4):428-38 5. III.- EPIDEMIOLOGÍA • La FSN es más frecuente en los pacientes de edad media (50-60 a.). • FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD, Insuficiencia hepática, IRA. • Actualmente = incidencia media del 0-18 % en la población de riesgo • En un estudio se observó que la exposición al gadolinio se asociaba con un aumento del riesgo de desarrollar FSn con un odds ratio de 14,716 6. IV.-ETIOPATOGENIA • La patogenia exacta de la FSN sigue siendo desconocida, la única asociación sólida, identificada en todos los pacientes con FSN, es la IRA / ERC , y su presencia es condición sinequa non para el diagnóstico de la entidad. 7. Am Fam Physician. 2009;80(7):711- 714 8. a.- Factores del huésped: enfermedad renal • Inicialmente múltiples factores comunes en pacientes con IRA / ERC como desencadenantes de la FSN: exposición a altas dosis de EPO , membranas de diálisis, estados de hipercoagulabilidad, daño vascular, cirugía vascular y fallo hepático concomitante. • Actualmente se cree que la disminución del FG en estos pacientes alargaría la vida media del gadolinio y permitiría su depósito en los tejidos. 9. B.- Célula efectora: fibrocito circulante • Cowper y bucala postularon que esta célula, implicada en la curación normal de las heridas y formación de cicatrices. • El papel etiológico potencial del fibrocito circulante, una célula conectiva derivada de la médula ósea que se encuentra normalmente en la circulación periférica y migra a las zonas de inflamación tisular. 10. c.-Factores predisponentes: daño vascular e inflamación • El daño vascular puede aumentar el riesgo de y permiten la interacción entre las plaquetas y las células endoteliales expuestas con la atracción de fibrocitos circulantes y la secreción de sustancias probióticas. 11. d.- Factor desencadenante: contraste con gadolinio • El gadolinio (Gd3+) es un elemento con fuertes propiedades paramagnéticas utilizado como contraste en resonancia magnética (RM). • Cofactores, como concentraciones elevadas de calcio o fósforo, acidosis metabólica y quizá dosis elevadas de eritropoyetina, podrían aumentar el riesgo. 12. V.-CLÍNICA A.- Curso clínico: •Se inicia típicamente con edema, eritema y en ocasiones calor en zonas distales de las extremidades (32%). •Al resolverse, el edema deja placas firmes que pueden progresar a una induración mayor y al engrosamiento. •FSn progresa hasta una incapacidad física importante = falta prácticamente completa de movilidad en todas las articulaciones de las extremidades. J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82 13. • Sintomatología – El síntoma mas frecuentemente referido por los pacientes es dolor (52%) – Prurito (36%) – Rigidez o entumecimiento articular (34%) – Endurecimiento (30%) e hinchazón (25%) de manos y pies. – Parestesias (24%) y quemazón (16%). J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82 14. • Distribución y morfología de las lesiones. – Las lesiones se localizan por orden decreciente en – Extremidades inferiores (85%). – Extremidades superiores (66%) – Tronco (35%) – Manos (34%) – Pies (24%) – Glúteos (9%) – Cara (3%). J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82 15. • Diagnóstico diferencial clínico – Lipodermatoesclerosis, – Esclerodermia y morfea, – Escleromixedema, – Fascitis eosinofílica, – Síndrome Eosinofilia-mialgia y – Enfermedad injerto contra huésped crónica. 16. VI.- ANATOMÍA PATOLÓGICA • Aumento de células fusiformes delgadas distribuidas entre haces de colágeno separados por edema, y no se observan cambios inflamatorios. • Los estudios Inmunohistoquímicos revelan que estas células son CD34+ y muestran positividad citoplasmática local para procolágeno 1. 17. • Diagnóstico diferencial histopatológico – Escleromixedema, – Esclerodermia y morfea, – Fascitis eosinofílica – Neoplasias de células fusiformes (melanoma, carcinoma y dermatoibrosarcoma protuberans). 18. Tratamiento • El tratamiento de la FNS continúa siendo un reto, y por desgracia no existe una terapia universalmente efectiva en estos pacientes. • Es imprescindible que todos los pacientes, independientemente de la actividad de la enfermedad, reciban tratamiento físico, fisioterapéutico y ocupacional para mantener la movilidad articular 19. • La mayoría de los tratamientos propuestos dan resultados subóptimos • Esteroides orales, fotoforesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida, ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, interferón alfa y vitamina D, radiación ultravioleta, etanercept). • Últimamente se han intentado tratamientos combinados con imatinib y fotoforesis extracorpórea 20. Urbason comprimidos: cada comprimido contiene 16 mg metilprednisolona 21. Gracias
