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Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar De Afectación Bilateral En El Adulto

Malformación adenomatoidea quística pulmonar de afectación bilateral en el adulto

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  226 Arch Bronconeumol.2008;44(4):226-7 CARTAS AL DIRECTOR Malformación adenomatoideaquística pulmonar de afectaciónbilateral en el adulto Sr. Director: La malformación adenoma-toidea quística (MAQ) pulmonar es una alte-ración embriológica que se caracteriza por laproliferación de estructuras similares a losbronquiolos que acaban dando lugar a la for-mación de quistes de tamaños variables. El85% de los pacientes se diagnostican antes delos 2 años de edad por distrés respiratorio enel período neonatal o infecciones de repeti-ción 1 . Su diagnóstico en el adulto y la afecta-ción bilateral son extremadamente infrecuen-tes. Presentamos el caso de un varón de 21años diagnosticado de MAQ pulmonar bilate-ral que requirió tratamiento quirúrgico. Varón de 21 años, con antecedentes de quistesrenales congénitos asintomáticos e infecciones res-piratorias leves y recidivantes. En julio de 2003, araíz de una infección respiratoria se observó unaimagen quística en la base pulmonar derecha. Se re-alizó una tomografía computarizada (TC) de tórax,que fue indicativa de ampollas pulmonares bilatera-les y que mostró un gran quiste en el lóbulo inferiorderecho (LID). El resto de las exploraciones (hemo-grama, bioquímica sanguínea y pruebas funcionalesrespiratorias) fueron normales. Una vez valorado elcaso, se orientó como una MAQ, dada la presenciade quistes pulmonares, quistes renales y la clínicaen forma de infecciones respiratorias recidivantes.Al presentar el paciente sólo clínica de infeccionesleves y tener afectación bilateral se decidió controlambulatorio. En diciembre de 2005 presentó unahemoptisis franca que precisó ingreso. La fibro-broncoscopia fue normal, sin restos hemáticos ni le-siones endobronquiales, pero en la TC torácica seconstató la aparición de un nivel en el quiste delLID, así como cambios en su pared, lo que llevó aconsiderar que era el probable srcen de la hemo-rragia. Tras valorar el caso se decidió la exéresis dedicho quiste. Se llevó a cabo una toracotomía poste-rolateral derecha. Se constató la gran lesión quísticadel LID visible en la TAC. No se identificó una irri-gación arterial anómala de la lesión. Se realizó lo-bectomía inferior derecha sin incidencias. En elexamen anatomopatológico se constató que la masaestaba compuesta por un gran quiste (3  5 cm)que ocupaba el 20% del lóbulo resecado (fig. 1). Eldiagnóstico patológico final fue de MAQ pulmonartipo I de Stocker. Hasta el momento el paciente no ha vueltoa presentar clínica de hemoptisis ni infeccio-nes de repetición y lleva una vida normal, si-milar a la de antes de la intervención. La presentación de la MAQ en el adulto esextremadamente infrecuente y cuando apare-ce suele ser un hallazgo radiológico. Los po-cos casos que asocian clínica suelen cursarcon infecciones recidivantes, hemoptisis yneumotórax espontáneos de repetición 2 . Se hadescrito su malignización 3 . El método diag-nóstico de elección es la TC de alta resolu-ción, que permite una excelente visualizaciónde los quistes, su distribución, tamaño, locali-zación y grosor de pared, de modo que orien-ta el diagnóstico de un modo más claro 4 . Elpatrón es variable, desde múltiples quisteshasta un quiste dominante en un entorno mul-tiquístico o incluso una masa sólida y homo-génea 2 . La historia natural de la MAQ asinto-mática es desconocida y no existe consensorespecto a su tratamiento. El tratamiento de laMAQ sintomática, tanto en adultos como enniños, es el quirúrgico. La lobectomía es laresección de elección, si bien puede ser preci-so llevar a cabo una resección más extensacuando la lesión afecta a más de un lóbulo 5 .Como señalan Congregado et al 6 , el abordajeinicial puede ser por videotoracoscopia, puesde este modo es posible obtener una exéresiscompleta de las lesiones evitando los incon-venientes de la toracotomía. En nuestro casono empleamos la videotoracoscopia de entra-da, sino una toracotomía posterolateral direc-ta para valorar mediante palpación e inspec-ción minuciosa la cantidad de parénquimaque había que resecar. En conclusión, el diagnóstico de la MAQse basa en la TC de alta resolución y su trata-miento de elección en los casos sintomáticoses la cirugía (por videotoracoscopia o toraco-tomía), dado el riesgo de infecciones recidi-vantes y especialmente por el riesgo poten-cial de malignización. Juan José Fibla Alfara, Laureano Molins López-Rodó y José Manuel Mier Odriozola Servicio de Cirugía Torácica. HospitalUniversitari Sagrat Cor. Barcelona. España. 1.Luján M, Bosque M, Mirapeix RM, MarcoMT, Asensio O, Domingo C. Late-onsetcongenital cystic adenomatoid malformationof the lung. Embryology, clinical sympto-matology, diagnostic procedures, therapeu-tic approach and clinical follow-up. Respira-tion. 2002;69:148-54.2.Oh BJ, Lee JS, Kim JS, Lim CM, Koh Y.Congenital cystic adenomatoid malforma-tion of the lung in adults: clinical and CTevaluation of seven patients. Respirology.2006;11:496-501.3.Ioachimescu OC, Mehta AC. From cysticpulmonary airway malformation, to bron-chioloalveolar carcinoma and adenocarci-noma of the lung. Eur Respir J. 2005;26:1181-7.4.Echeveste J, Fernández-Velilla M, TorresMI, Pardo M, Berrocal T, Martín-HervásC. Enfermedades quísticas del pulmón: ha-llazgos en la tomografía computarizada dealta resolución. Arch Bronconeumol. 2005;41:42-9. 5.Ribet ME, Copin MC, Soots JG, GosselinBH. Bronchioloalveolar carcinoma and con-genital cystic adenomatoid malformation.Ann Thorac Surg. 1995;60:1126-8. 6.Congregado M, Loscertales J, Girón-Arjo-na JC, Jiménez-Merchán R, Arroyo-TristánA, González Cámpora R. Tres casos demalformación adenomatoidea quística en eladulto tratados por cirugía videotoracoscó-pica. Arch Bronconeumol. 2004;40:236-9. Neumonitis por hipersensibilidadpor  Mycobacterium chelonae Sr. Director:  Mycobacterium chelonae esuna micobacteria no tuberculosa (MNT) quese incluye en el grupo de micobacterias decrecimiento rápido 1,2 . Las micobacterias delgrupo  M. chelonae-abscessus son microorga-nismos ubicuos que ocasionan infección porvía inhalada. La enfermedad pulmonar produ-cida por  M. chelonae es muy poco frecuente:en una amplia serie de pacientes con lesiónpulmonar por micobacterias de crecimientorápido, los casos relacionados con la infecciónpor este microorganismo fueron excepciona-les 3 . Concretamente, no se ha comunicadoningún caso de neumonitis por hipersensibili-dad en la infección por  M. chelonae , aunquesí se ha descrito en la infección por  M. immu-nogenum 4 . Mujer de 53 años, sin antecedentes patológicosde interés, que consultó por un cuadro clínico dedisnea progresiva, tos seca y fiebre de 9 meses deevolución, cuadro que no se asociaba con astenia,anorexia ni pérdida de peso. En la anamnesis poraparatos no se apreciaron otras manifestaciones clí-nicas asociadas. La paciente trabajaba de conserje,sin contacto aparente con productos tóxicos. Entrelos antecedentes epidemiológicos destacaba la pre-sencia de un loro en su domicilio y una historia de 3viajes al extranjero (Cuba, Sáhara y México 6 me-ses antes), si bien en ninguno había tenido contactocon animales exóticos. 199.255182.553 Fig. 1. Pieza de lobecto-mía inferior derecha conla malformación adeno-matoidea quística en suinterior.