Preview only show first 10 pages with watermark. For full document please download

çocuklarda Akut şiddetli üst Solunum Yolu Obstrüksiyonunun Yönetimi

Pfleger A, Eber E.. Selçuk Pediatri 2013;1(2) ÇOCUKLARDA AKUT ŞİDDETLİ ÜST SOLUNUM YOLU OBSTRÜKSİYONUNUN YÖNETİMİ 1 Andreas Pfleger, 2 Ernst Eber Graz Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları,

   EMBED

  • Rating

  • Date

    May 2018
  • Size

    435.6KB
  • Views

    7,035
  • Categories


Share

Transcript

Pfleger A, Eber E.. Selçuk Pediatri 2013;1(2) ÇOCUKLARDA AKUT ŞİDDETLİ ÜST SOLUNUM YOLU OBSTRÜKSİYONUNUN YÖNETİMİ 1 Andreas Pfleger, 2 Ernst Eber Graz Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Adölesan Sağlığı Bölümü, Solunum ve Allerjik Hastalıklar Birimi, Austrıa Yazışma Adresi Selçuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Konya E-posta: Çeviri: Arş.Gör.Dr. Hüseyin Yıldıran Anahtar Kelimeler Kazanılmış, şiddetinin değerlendirilmesi, çocuklar, konjenital, acil, bebek, tedavi yönetimi, üst havayolu obstrüksiyonu Özet Çocuklarda akut şiddetli üst solunum yolu obstrüksiyonlarının çok nedeni vardır. Semptomların başlama zamanı ve ateş varlığı, enfeksiyöz ve non-enfeksiyöz durumların ayrımını sağlar. Konjenital malformasyonların semptom ve bulguları sıklıkla doğumda bulunur, ancak zaman içinde de gelişebilir. Çocukta üst hava yolu obstrüksiyonunun en sık nedeni kruptur. Yabancı cisimle boğulma da görece sıktır. Üst solunum yolu obstrüksiyonu olan çocuğun değerlendirilmesi detaylı bir anamnez ile başlar ve şiddet değerlendirmesini de içeren tam bir fizik muayene ile devam eder. Şiddetli havayolu obstrüksiyonları solunum yetmezliği ile sonuçlanacaktır. Bu durum hızlı bir müdahale gerektirir. Parsiyel havayolu tıkanıklığı olan bir çocuk başlangıçta yeterli havayoluna sahip olabilir. Ne var ki, bu durum hızla kötüleşebilir. Bu nedenle destekleyici tedavi sağlamak ve kesin havayolu yönetimi için kaynakları seferber etmek en önemli uygun müdahaleler olacaktır. GİRİŞ Üst hava yolu obstrüksiyonu yenidoğanlarda sık değildir, ancak bebek ve küçük çocuklarda görece sıktır. Konjenital formlar, kazanılmıştan; infeksiyözler non-infeksiyöz olanlardan; akutlar kroniklerden ayrıştırılabilir. Tablo-1: Üst havayolu obstrüksiyonunun nedenleri Konjenital üst havayolu obstrüksiyonu Kazanılmış üst havayolu obstrüksiyonu Mikrognati ve glosoptozis Koanal atrezi Konjenital obstrüktif burun lezyonları Laringomalazi Vokal kord paralizisi Konjenital subglottik stenoz Subglottik hemanjiom Konjenital laringeal web Konjenital laringeal kist Laringeal atrezi Lenfanjiyoma Komplike laringotrakeal anomaliler Vasküler halka/sling Azalmış kas tonusu (örn.bayılma) Epiglottit (supraglottit) Krup Bakterial trakeit Retrofaringeal ve peritonsiller abse Enfeksiyöz Mononükleozus Yabancı cisim (havayolu ve özofageal) Travma (künt ve penetran yaralanma) Yanık Anafilaksi Herediter anjioödem İndüklenebilir laringeal obstrüksiyon (vokal kord disfonksiyonu) Endotrakeal entübasyon ve trakeostomiden kaynaklı yaralanma Solunumsal papillomatozis Gardneralla vaginalis Yenidoğan ve bebeklerde onlarca neden sayılabilir, bunların da çoğu konjenital anomalilerdir. Buna karşın, çocuklarda göreceli olarak az neden vardır. Krup (akut viral laringotrakeobronşit) bunlardan en sık olanıdır. Yetişkinlerle kıyaslandığında, bebek ve küçük çocuklar küçük ve yumuşak havayollarına sahiptir ve hızla klinik olarak belirgin üst havayolu obstrüksiyonu gelişebilir. Solunum yükünün artması, hızla solunum yetmezliğine gidişle sonuçlanacaktır, çünkü bu genç hastalarda solunum rezervi daha azdır. Bundan dolayı, herhangi bir nedenle olan akut üst havayolu obstrüksiyonu hayatı tehdit edecek aciliyette olabilir; erken, doğru teşhis ve tedavi gereklidir. Üst havayolu obstrüksiyonu olan bir çocuğun değerlendirmesi detaylı öyküyü takiben, şiddet değerlendirmesini de içeren tam fizik muayene ile başlar. Çoğu vakada sadece öykü ve fizik muayene ile doğru teşhis yapılabilir veya en azından şüphelenilebilir.. Hastanın yaşına ve şüphelenilen etyolojiye bağlı olarak pulmoner fonksiyon testi,, görüntüleme yöntemleri ve özellikle havayolunun endoskopik, 84 değerlendirmesi gibi ek çalışmalar teşhis koymada yardımcı olabilir. Ne var ki, solunum sıkıntısı durumunda müdahale, etyolojik değerlendirmeden önce yer alabilir. Bu yazının ilk kısmı, klinik değerlendirmenin ve havayolu yönetiminin temel prensiplerine odaklanacaktır, konjenital ve kazanılmış üst havayolu obstrüksiyonunun onlarca örneğini tanımlayarak spesifik tedavi konuları daha detaylı tartışacaktır. KLİNİK DEĞERLENDİRME VE HAVA YOLU YÖNETİMİ ÖYKÜ Dikkatli bir öykü, üst havayolu obstrüksiyonu olan çocuğun değerlendirilmesinde genellikle değerli kaynak sağlar. Soygeçmiş, doğum ve neonatal öyküler, aynı zamanda önceki solunum problemleri de ayrıntılı araştırılmalıdır. (ör. endotrakeal entübasyonun nedeni ve süresi, doğumda travma vb.) Stridorun süresi, ağlama veya beslenme gibi tetikleyici olaylarla ilişkisi, infantın veya çocuğun pozisyonu ile ilişkisi, sesin mizacı, ateş, öksürük, aspirasyon, ağız salgısının artması gibi diğer semptom ve bulguların varlığı da tanı koymada yardımcı olabilir. Semptomların başlangıcı ve ateş varlığı, ilk yönetim önceliklerini belirlemede özellikle faydalı olan iki değişkendir. Ani boğulma, öğürme veya stridor, yabancı cisim veya alerjik reaksiyondan şüphelendirir. Genelde, hızlı ilerleyen semptomlar şiddetli hastalığı işaret eder, ne var ki viral krupta olduğu gibi, kademeli olarak ses kısıklığından stridora doğru kötüleşme, daha az şiddetli tutulum hakkında fikir verir. Ateş öyküsü, enfeksiyöz bir nedeni işaret eder. Febril bir çocukta semptomların hızlı başlangıç göstermesi daha çok epiglottit (supraglottit), bakteriel trakeit, retrofaringeal apse ya da peritonsiller apse gibi bakterial bir süreçte olur. Daha ciddi semptomlar sıklıkla, herhangi bir nedene bağlı olarak üst solunum yolu inflamasyonu gelişen konjenital anomalili ve/veya önceden havayolu cerrahisi geçirmiş çocuklarda gözlenir. Benzer şekilde, altta yatan zayıf kas tonusu veya nöromuskuler hastalığı (Down sendromu, serebral palsi, muskuler distrofi, kuadripleji) olan çocuklar daha ciddi semptomlar için artmış risk taşır. FİZİK MUAYENE Kraniofasial morfoloji, cilt rengi, solunumda yardımcı kasların kullanımı, burun kanatlarının solunuma katılması, göğüs duvarı retraksiyonları (solunum işini değerlendirmek için) ve bilinç düzeyi özellikle dikkate alınmalıdır. Eğer öksürük varsa, öksürüğün karakteri problemin etyolojisi hakkında önemli ipuçları verebilir. Havlar tarzda bir öksürük (özellikle geceleri) krup akla getirir. Stridor, değişken perdeli solunum sesi, üst solunum yolu obstrüksiyonunun sıklıkla en belirgin işaretidir. Genellikle stridor, larinks veya ekstratorasik trakeanın önemli ölçüdeki darlık veya obstrüksiyonunu gösterir. Küçük daralmalarda, solunum istirahatte sessiz olabilir, aktivite artışı (ör. ağlamakla) ve sonuç olarak hava akım hızının artmasından dolayı stridor gelişebilir. Stridor baskın olarak inspirasyonda alınan bir sestir, ne var ki, subglottik lezyonlu bazı infantlarda (özellikle üst trakea tutulumu da varsa) yumuşak bir ekspiratuar komponenti duyulabilir. Bifazik stridor; glottis, subglottis ya da üst trakea seviyelerinde şiddetli ve sabit havayolu obstrüksiyonlarını gösterir. Gürültülü stridor genellikle belirgin havayolu daralmasının belirtisi olarak bilinir; ne var ki volümdeki ani düşüş bazen hava hareketinde azalma ve obstrüksiyonun kötüleşmesine işaret eder. Sesin karakteri sıklıkla önemli bilgiler sağlar. Stridorlu veya stridorsuz ses kısıklığı, vokal kordların anormalliğini gösterir. Düşük frekanslı stridor ile ilişkili ama ses kısıklığı ile ilişkisiz olan boğuk ses, epiglottit (supraglottit) gibi supraglottik bir sürecin habercisi olabilir. Şiddetli üst havayolu obstrüksiyonu ile ilişkili bir diğer bulgu pulsus paradoksustur. Pulsus paradoksus inspirasyon ve ekspirasyon sırasındaki sistolik basınçların farkı ile ölçülür. Palpasyonla tespit edilebilir ve basınç farkı 20 mmhg dan fazla olduğunda inspiryum sırasında nabız basıncında düşüşü gösteren pulse oksimetrenin pletismografik dalgalarıyla tanınabilir. Pulsus paradoksusun kruplu çocuklarda yüksek olduğu bildirilmiştir ve şiddetiyle ilişkili öneminin belirlenmesi Westley krup skoru ile yapılmaktadır (1). Ağıziçi muayenede; enfeksiyon bulgularına, şişlik veya sekresyonların yutulmasına, dikkat edilmelidir. Diğer kitlelerin olduğu gibi, tonsillerin varlığı ve büyüklükleri, özellikle retrofaringeal veya tonsiller absede olduğu gibi tek taraflı büyümeler belirlenmelidir. Stridorlu infantlarda, dil kökenli bir kistin varlığını ortaya çıkarmak için dilin arka kısmı palpe edilmelidir. (2,3). Ağız içi muayene, ciddi solunum sıkıntısı olan bir çocukta, lokal travma, ajitasyon ve emosyonel sıkıntı nedeni olabileceğinden ve bunlar da üst hava yolu obstrüksiyonunu kötüleştirebileceğinden elbette ertelenmelidir. Adenopati ve kitle açısı- Çocuklarda Akut Şiddetli Üst Solunum Yolu Obstrüksiyonunun Yönetimi 85 sından boyun palpe edilmelidir. Hızlı ilerleyen hastalık ve toksisite, ateş, boğaz ağrısı, boğuk ses, dispne, disfaji, salgı artışı gibi bulgu ve semptomları olan bir çocukta büyük ihtimalle epiglottit (supraglottit) vardır. Böyle bir çocuğa soğukkanlı ve güven verir şekilde yaklaşılmalı ve fizik muayene, emosyonel bozulmalar komplet havayolu obstrüksiyonunu presipite edebileceğinden, ertelenmelidir. Laringeal yabancı cisimler tipik olarak ağrı, laringeal spazm, inspiratuar stridor ve boğuk ses yapabilmesine karşın, krikofaringeal kas bölgesine yerleşik yabancı cisimler stridordan ziyade disfaji ve salgı artışı şikayeti yapar. HAVA YOLU YÖNETİMİNİN PRENSİPLERİ VE ŞİDDETİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ Önceden sağlıklı olan bebek veya çocuk orta şiddetteki üst hava yolu obstrüksiyonunu kolayca tolere edecektir. Havayolu obstrüksiyonunun artmasıyla, tidal volüm, hipoksemi, hiperkapni ve asidozun hızla ilerlediği tükenme noktasına kadar devam eder ve obstrüksiyon rahatlatılmazsa arkasından kardiyorespiratuvar arrest takip edecektir. Arteriel kan gazı analizi, karbondioksit basıncının transkutanöz ölçümü, floroskopiyle ölçülen trakeal çap değişiklikleri, kalibre edilmemiş indüktan pletismograf ile değerlendirilen torakoabdominal asenkroni ve noninvazif olarak ölçülen pulsus paradoksus, şiddetin objektif ölçütleridir; ne var ki bu yöntemlerin hiçbfiri klinik uygulamada kanıtlanmamıştır (4). Daha doğrusu, üst havayolu obstrüksiyonu şiddetini klinik olarak değerlendirmek standart bir uygulamadır. Böylece, şiddetin ve üst havayolu obstrüksiyonu tedavisine yanıtın değerlendirilmesi, subjektif parametrelere dayanır ve sıklıkla zor olabilir. Stridor, havayolu obstrüksiyonunun şiddetinin zayıf bir göstergesidir, çünkü kötüleşen obstrüksiyonla birlikte stridor azalır. Dispnenin şiddeti, en sonunda bradipnenin takip ettiği takipnede artış, zayıf hava girişi, taşikardi, siyanoz, yorgunluk belirtileri, bilinç düzeyi ve çocuğun cevap verebilirliği; genellikle solunum yetmezliğinin başlangıcını ve yapay havayolu ihtiyacını tahmin etmede kullanılır. Ölçülebilir bulgular (ör. nabız sayısı, solunum sayısı), çocuğun genel görünümünün tecrübeli bir gözlemci tarafından değerlendirilmesinden daha az klinik değere sahip olabilir. Akut üst havayolu obstrüksiyonunun acil değerlendirilmesinde uygun yönetimin anahtarı, havayolu katılımının yaklaşık seviyeleri ve respiratuvar distressin derecesini belirlemek için; klinik seyri detaylandıran kısa öykü ve ilişkili semptomlar ve takiben klinik bulguların hızlı bir değerlendirilmesidir. Tablo-2: Solunum sıkıntısının ciddiyetinin değerlendirilmesi KLİNİK HAFİF SOLUNUM ORTA SOLUNUM CİDDİ SOLUM BULGULAR SIKINTISI SIKINTISI SIKINTISI Renk Normal Normal Soluk, siyanotik Çekilmeler Yok ya da hafif Orta Ciddi ve yaygın yardımcı solunum kası kullanımı Hava girişi Hafifçe azalmış Orta derece azalmış Ciddi azalmış Bilinç düzeyi Normal veya anksiyeteli, istirahatte Letarjik, çökmüş Huzursuz Huzursuz Tablo-3: Akut üst havayolu obstrüksiyonunda özgü tanılara göre tipik bulgular Yü ks ek ateş, toksi k gör ünüm, ve s olunum sı k ınt ısı ol an oku l ç ağ ı çocuğu bakterial trakeit veya epiglottit düşündürür. Boğulma, öğürme, yutma zorluğu üst havayolunda bir yabancı cisim düşündürür. Hızlı başlangıçlı yüzde şişlik ve wheezing ile birlikte üst havayolu obstrüksiyonu alerjik bir reaksiyonu düşündürür. Kanama, morluk, ciltaltı hava olması künt veya penetran travmayı düşünüdürür. Yanıklar veya yanmış saçlar, ve boğuk ses veya solunum sıkıntısı üst havayolunun yanık yarasının düşündürür. Huzursuzluk, boyun sertliği ve az beslenme olan bir bebekte retrofaringeal abse düşündürür. Daha büyük bir çocukta boğuk ses, trismus ve palatal selülit ve farinks muayenesinde kitlenin fark edilmesi peritonsiller abseyi düşündürür. Bunun da çok büyük bölümü hastaya hiç dokunmadan, sadece inspeksiyonla yapılabilir. Yorgunluk belirtileri gösteren, siyanozlu veya ciddi solunum sıkıntısının diğer herhangi bir kriterini taşıyan bir çocuğun üzülmesini önlemek özellikle önemlidir. Böyle rahatsızlıklar solunum sıkıntısının kötüleşmesine neden olabilir ve tam obstrüksiyonu tetikleyebilir. Bu nedenle bir çocuğun orta derecede şiddetli ya da şiddetli hava yolu obstrüksiyonu belirtileri olduğunda, anne babasının onunla birlikte kalmasına izin verilmeli, konumu (eğer ortadaysa) uygun olmalı, ve ağız içi muayene, kan alma, damar yolu açma ve radyolojik tetkikler hava yolu emniyeti sağlanıncaya kadar ertelenmelidir. İlk değerlendirme yapılır yapılmaz, uygun en yetenekli personel hava yolu stabilizasyonu için orada bulunur. Bu prosedür en iyi ameliyathane ve yoğun bakım ünitesinde kontrollü şartlar altında sağlanır. Üst havayolu obstrüksiyonu nedeniyle arrest olmuş çocukta, hava yolunun açık tutulmasında bag-mask ile havalandırma belirli bir değeri olabilir. Çene kaldırma, çeneyi itme gibi basit manevrala- 86 rın anatomik ve fizyolojik sonuçlarını anlamak ve bunları uygulamak, başka noninvaziv hava yolu cihazlarını doğru olarak kullanmak maske ile havalandırmanın yeterli sağlanması için önemlidir. Bazı koşullarda (endoskopik) endotrakeal entübasyon gerekebilir. KONJENİTAL ÜST HAVA YOLU OBSTRÜKSİYONU Yeni doğan üst hava yolu obstrüksiyonunu içeren durumlara beklenmedik şekilde yeni doğan uzmanlarınca karşılanır, ya da doğum öncesi (üst) hava yolu obstrüksiyonu tanısı belirlendiyse önceden görülür. Konjenital anomali taramasında yapılan prenatal sonografi servikal teratom, lenfatik malformasyonlar veya damar anomalileri, ekstrensek laringotrakeal obstrüksiyona neden olur ve intrensek nedenler konjenital üst havayolu obstrüksiyonu sendromu (CHAOS) olarak adlandırılan larinks veya üst trakeanın atrezi veya stenozu ile ilişkilidir. CHAOS - KONJENİTAL ÜST HAVAYOLU OBSTRÜKSİYONU SENDROMU CHAOS bir dizi pulmoner ve ekstrapulmoner bulguya yol açar. Pulmoner bulgular, obstrüksiyon seviyesinin altında genişlemiş havayolları, akciğerlerde havalanma artışı ve basılmış ya da ters dönmüş diaframı kapsar. Ekstra-pulmoner bulgular, fetal hidrops veya asit ve plasentomegaliyi içerir. Net bir etyoloji olmamasına rağmen, akciğerlerin anormal hiperekspansiyonu, ki bu diaframın basılması veya eversiyonu ile sonuçlanır, kalbe venöz dönüşü engellediğine inanılır. Bu engellenmiş venöz dönüşün sonradan fetal hidrops ve asit gelişmesine yol açtığı öne sürülür. Bu durumların sonografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile takibi tedavi yönetimini kolaylaştırmaya yardımcı olabilir, ex utero intrapartum tedavi (EXIT) prosedürü, anne ve fetüsün derin anestezisi altında, güvenli havayolu kontrolü ve yönetimine izin verir, sezaryen etkilenen fetüsün alınması için uygulanabilir. MRI obstrüksiyonunun yerini sonografiye göre daha iyi lokalize eder. Bu ebeveyn bilgilendirmesinde ve EXIT prosedürü ile fetal ve neonatal girişim arasında karar vermede yardımcı olur. Havayolu obstrüksiyonunun tanımlanmasında anahtar, CHAOS tanısının kesinleşmesi ve bilateral konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAM) bilateral akciğer kitlelerinden veya çift arkus aorta gibi ekstrensek hava yolu obstrüksiyonuna neden olacak diğer nedenlerden ayrımıdır ve bu en iyi MRI ile yapılır. Polihidroamniyoz obstrükte eden lezyonlarla (örn. servikal ve oral teratomalar), fetal yutmanın engellenmesi sonucu olarak ortaya çıkabilir. Lenfatik malformasyonlar boyun damarlarına bası nedeniyle hidrops ile karışır. KOANAL ATREZİ VE STENOZ Bu durum en sık karşılaşılan konjenital üst havayolu anomalilerinden biridir (1/8000 canlı doğum). Olguların büyük çoğunluğu havayolunun kemikleşerek kapanmasıdan dolayıdır. Koanal atrezili hastaların yaklaşık 2/3 ü konjenital anomalilerle birliktedir (örn. CHARGE sendromu, koloboma, kalp anomalileri, büyüme ve gelişme geriliği, genital ve üriner defektler ve kulak anomalilerinden oluşur). Bu nedenle multidisipliner bir yaklaşım gereklidir. Bilateral koanal atrezi doğumda ani solunum sıkıntısına neden olur, ve acil tedavisini ağızdan airway (orofaringeal veya orotrakeal) yerleştirilmesi oluşturur. Fleksible nasal endoskopi ve bilgisayarlı tomografi tanıyı doğrulayabilir. Bir nasal airway mümkün olduğunca kısa sürede yerleştirilmelidir. Bu, burundan yaklaşımla, genişletici cihazlar kullanarak ve birkaç hafta süreyle açıklığın devamlılığını sağlamak için burun bölgesinden havayolu stentleri geçirilerek başarılabilir. Alternatif olarak, tekrarlayan koanal dilatasyon haftalık aralıklarla uygulanabilir. Şiddetli olgularda, daha geniş, transpalatal cerrahi gerekebilir. PİERRE-ROBİN SENDROMU veya ROBİN SEND- ROMU Özellikle havayolu patolojileri (örn. Laringomalazi, trakeomalazi) ile birlikte olduğunda; mikrognati, glossopitozis ve sonuç olarak hava yolu obstrüksiyonu triadı, şiddetli olgularda entübasyon gerektirebilir. Entübasyon sıklıkla, mikrognati nedeniyle zordur, ve sıklıkla endoskopik olarak yapılır. Pron pozisyon tedavisinin, az şiddetli olgularda etkili olduğu gösterildi. Posizyon vermek tek başına başarısız olduğunda, dil tabanı havayolu obstrüksiyonu bir nazofaringeal airway (NPA) yerleştirilmesiyle hafifletilebilir. Uyarlanmış bir endotrakeal tüpün distal ucu, intranazal olarak yerleştirilir ve glossopitozis alanına ait distal orofarinkse konumlandırılır. Nazofaringeal tübün içerisinden yerleştirilecek endoskop direk görüntüleme ve konumlan- Çocuklarda Akut Şiddetli Üst Solunum Yolu Obstrüksiyonunun Yönetimi 87 dırma hakkında bilgi verir. Nazofaringeal airway yerleştirilmesine rağmen kalıcı havayolu obstrüksiyonu distal havayollarının endoskopisi ve polisomnografi ile santral solunum uyarısının ölçümü için endikasyon oluşturur. Havayolu obstrüksiyonunun seviyesi veya havayolundaki darlıkların bir çok seviyede oluşu daha başka müdahaleleri düşündürmelidir. Non-invaziv solunum desteği üst havayolu obstrüksiyonunu hafifletir, hafif veya orta derecede olgularda CPAP veya şiddetli üst havayolu obstrüksiyonunda non-invaziv pozitif basınçlı ventilasyon (8-9). RS olan hastalarda cerrahi prosedürler, dil-dudak yapışıklığı, mandibular distraksiyon osteojenez ve trakeostomisi olan hastalarda kullanılır (10). Beslenme zorlukları doğru beslenme teknikleri ile hafifletilebilir; uyarlanmış biberon ile beslenme, sıklıkla nazogastrik veya orogastrik beslenme tüplerinin kullanımı, ve gastrostomi açılması (11). Velar uzantısı olan pre-epiglottik baton plak gibi palatal plaklar dil kökünü ileri doğru iter. Bu havayolu obstrüksiyonunu hafifletmekte faydalı olabilir, ve beslenme sırasında yutkunma mekanizmasını da kolaylaştırır ve mandibula gelişimini hızlandırır (12). RS olan bebeklerin yarısından fazlasında ilişkili bir sendrom vardır, en yaygını Stickler sendrom ve 22q11.2 delesyon sendromu. KRANİOFASİAL ANOMALİLER Crouzon, Apert, Pfeiffer, Treacher-Collins, kraniofasial mikrozomi ve Goldenhar sendromu gibi kraniofasial anomalili çocuklar için üst havayolu obstrüksiyonu büyük bir sorundur. Ayrıca, kraniofasial anomalili otuz altı sendromun 14 laringotrakeal malformasyonlardan (laringeal atrezi, laringeal hipoplazi, laringomalazi, vokal kord paralizisi, laringeal stenoz, web ve yarık gibi laringeal anomaliler; konjenital trakeal stenoz, trakeomalazi ve bronkomalazi gibi trakeobronşial anomaliler) bir veya daha fazlasıyla ilgili olduğu bulunmuştur. LARİNKSİN KONJENİTAL MALFORMASYONLARI Laringomalazi (%60 ile en sık), vokal kord paralizisi (%15-20 ile ikinci en sık), konjenital subglottik stenoz (%15 ile üçüncü en sık), subglottik hemanjiom (%1,5) ve konjenital laringeal webler, laringeal atrezi, kistler ve lenfanjioma (bunlar çok nadirdir)